Kraniosynostoz nədir?

MəZmun

• Baxış
• Növləri
• Sagittal kraniosynostoz
• Koronal kraniosynostoz
• Metopik kraniosynostoz
• Lambdoid kraniosynostozu
• Kraniosynostozun simptomları
• Kraniosynostozun səbəbləri
• Müalicə
• Endoskopik əməliyyat
• Açıq cərrahiyyə
• Fəsadlar
• Outlook

Baxış

Kraniosynostoz, körpənin beyni tam əmələ gəlməzdən əvvəl bir körpənin kəllə sümüyündəki bir və ya daha çox tikiş (tikiş) olan bir doğuş qüsurudur. Normalda bu tikişlər körpələrin təxminən 2 yaşına qədər açıq qalır və sonra bərk sümüyə yaxınlaşır. Sümükləri çevik saxlamaq körpənin beyin otağını böyütməyə imkan verir.

Derzlər çox erkən bağlandıqda beyin böyüməyə davam etdikcə kəllə əleyhinə itələyir. Bu körpənin başına səhv bir görünüş verir. Kraniosynostoz beyində artan təzyiqə səbəb ola bilər ki, bu da görmə itkisinə və öyrənmə problemlərinə səbəb ola bilər.

Növləri

Bir neçə fərqli kraniosynostoz var. Tiplər hansı tikişlərin və ya tikişlərin təsirləndiyinə və problemin səbəbinə əsaslanır. Kraniosynostoz hallarının 80-90 faizində yalnız bir tikiş olur.

Kraniosynostozun iki əsas növü var. Nonsyndromik kraniosynostoz ən çox yayılmış növdür. Həkimlər bunun gen və ətraf mühit amillərinin birləşməsindən qaynaqlandığını düşünürlər. Sindromik kraniosynostoz Apert sindromu, Crouzon sindromu və Pfayfer sindromu kimi irsi sindromlardan qaynaqlanır.

Craniosynostosis də təsirlənmiş sütur tərəfindən təsnif edilə bilər:

Sagittal kraniosynostoz

Bu ən çox yayılmış növdür. Kəllə başında olan sagittal süturu təsir edir. Körpənin başı böyüdükcə uzun və dar olur.

Koronal kraniosynostoz

Bu növ, hər qulaqdan körpənin kəllə sümüyünün yuxarısına qədər uzanan koronal tikişləri əhatə edir. Alın bir tərəfdə düz görünməsinə, digər tərəfində qabarıq görünməsinə səbəb olur. Başın hər iki tərəfindəki tikişlər təsirlənərsə (bikoronal kraniosynostoz), körpənin başı adi haldan daha qısa və geniş olacaqdır.

Metopik kraniosynostoz

Bu növ, başın yuxarısından alnın ortasından aşağıya qədər körpüyə qədər uzanan metopik süturu təsir edir. Bu tip körpələrin üçbucaqlı başı, alnından aşağıya doğru uzanan bir silsilə və bir-birinə çox yaxın olan gözlər olacaqdır.

Lambdoid kraniosynostozu

Bu nadir forma başın arxasındakı lambdoid süturunu əhatə edir. Körpənin başı düz görünə bilər və bir tərəfi əyilmiş görünə bilər. Hər iki lambdoid süturu təsir edərsə (bilambdoid kraniosynostoz), kəllə adi haldan daha geniş olacaqdır.

Kraniosynostozun simptomları

Kraniosynostozun simptomları ümumiyyətlə doğuş zamanı və ya bir neçə ay sonra aydın olur. Semptomlara aşağıdakılar daxildir:

• qeyri-bərabər formalı kəllə
• körpənin başının üst hissəsində anormal və ya itkin fontanel (yumşaq ləkə)
• çox erkən bağlanan tikiş boyunca qaldırılmış, sərt bir kənar
• körpənin başının anormal böyüməsi

Körpənizin kraniosynostoz növündən asılı olaraq digər simptomlar aşağıdakıları əhatə edə bilər.

• baş ağrısı
• geniş və ya dar göz yuvaları
• öyrənmə əlilliyi
• görmə itkisi

Həkimlər fiziki imtahan yolu ilə kraniosynostoz diaqnozu qoyurlar. Bəzən kompüter tomoqrafiyasından (CT) istifadə edə bilərlər. Bu görüntüləmə testi körpənin kəlləsindəki tikişlərdən hər hansı birinin əridilmədiyini göstərə bilər. Genetik testlər və digər fiziki xüsusiyyətlər ümumiyyətlə həkimə bu vəziyyəti yaradan sindromları təyin etməyə kömək edir.

Kraniosynostozun səbəbləri

Hər 2500 körpədən 1-i bu şərtlə doğulur. Çoxunda vəziyyət təsadüfən baş verir. Ancaq daha az təsirlənmiş körpələrdə kəllə genetik sindromlar səbəbiylə çox erkən sızır. Bu sindromlara aşağıdakılar daxildir:

• Apert sindromu
• Dülgər sindromu
• Crouzon sindromu
• Pfeiffer sindromu
• Saethre-Chotzen sindromu

Müalicə

Yüngül kraniosynostozlu körpələrin az bir qismi cərrahi müalicəyə ehtiyac duymaz. Əksinə, beyinləri böyüdükcə kəllə şəklini düzəltmək üçün xüsusi bir dəbilqə geyə bilərlər.

Bu vəziyyətdə olan körpələrin əksəriyyətinin başının formasını düzəltməsi və beynindəki təzyiqdən azad edilməsi üçün cərrahiyyə əməliyyatı lazımdır. Əməliyyatın necə aparıldığı, hansı süturlardan təsirləndiyindən və hansı vəziyyətin kraniosynostoza səbəb olmasından asılıdır.

Cərrahlar aşağıdakı prosedurlarla təsirlənmiş süturları düzəldə bilərlər.

Endoskopik əməliyyat

Endoskopiya 3 aydan kiçik körpələrdə daha yaxşı işləyir, ancaq 6 aylıq körpələr üçün yalnız bir tikiş cəlb edildiyi təqdirdə qəbul edilə bilər.

Bu əməliyyat zamanı cərrah körpənin başında 1 və ya 2 kiçik kəsik edir. Daha sonra əridilmiş tikişin üstündən kiçik bir sümük zolağını çıxarmağa kömək etmək üçün uclarına bir kamera ilə nazik, işıqlı bir boru daxil edirlər.

Endoskopik cərrahiyyə açıq əməliyyatla müqayisədə daha az qan tökülməsinə və daha sürətli bərpa olunmasına səbəb olur. Endoskopik əməliyyatdan sonra körpənizin kəllə şəklini yenidən düzəltməsi üçün 12 aya qədər xüsusi bir dəbilqə taxması lazım ola bilər.

Açıq cərrahiyyə

11 aylıq körpələrdə açıq əməliyyat edilə bilər.

Bu prosedurda cərrah körpənin baş dərisində böyük bir kəsik edir. Kəllə sümüyünün təsirlənmiş bölgəsindəki sümükləri çıxarır, yenidən düzəldir və geri qoyurlar. Yenidən düzəldilmiş sümüklər, nəticədə əriyən plitələr və vintlər ilə bir yerdə tutulur. Bəzi körpələr baş şəklini düzəltmək üçün birdən çox əməliyyata ehtiyac duyurlar.

Bu əməliyyat keçirən körpələrə sonradan dəbilqə taxmaq lazım deyil. Ancaq açıq cərrahiyyə, endoskopik əməliyyatdan daha çox qan itkisini və daha uzun bir bərpa müddətini əhatə edir.

Fəsadlar

Cərrahiyyə kraniosynostozun ağırlaşmalarının qarşısını ala bilər. Vəziyyət müalicə edilmirsə, körpənin başı daima deformasiya oluna bilər.

Körpənin beyni böyüdükcə təzyiq kəllə içərisinə yığıla bilər və korluq və yavaşca zehni inkişaf kimi problemlərə səbəb ola bilər.

Outlook

Cərrahiyyə əridilmiş süturu aça bilər və körpənin beyninin yenidən normal böyüməsinə kömək edə bilər. Əməliyyat keçirən uşaqların əksəriyyətinin normal formada başı var və heç bir idrak gecikmələri və ya digər ağırlaşmalar yaşamaz.