Konjenital hipotiroidizm

MəZmun

• Baxış
• Anadangəlmə hipotiroidizm vs miksedema
• Simptomlar
• Səbəbləri
• Müalicə seçimləri
• Qarşısının alınması
• Əlaqəli şərtlər və ağırlaşmalar
• Outlook

Baxış

Əvvəllər kretinizm olaraq bilinən anadangəlmə hipotiroidizm, yeni doğulmuşlarda tiroid hormonunun kəskin çatışmazlığıdır. Bu, pozulmuş nevroloji funksiyaya, irəliləyən böyüməyə və fiziki deformasiyalara səbəb olur. Vəziyyət körpənin tiroid bezi problemi və ya hamiləlik dövründə ananın bədənində yod olmaması səbəbindən baş verə bilər.

Tiroid hormonlarını düzəltmək üçün bir uşağın bədəninə yod lazımdır. Bu hormonlar sağlam böyümə, beyin və sinir sisteminin inkişafı üçün vacibdir.

1 ilə 2000 arasında və 4000 körpədən 1-də anadangəlmə hipotiroidizm ilə doğulur.

Yodlaşdırılmış duzun erkən dövrdə tətbiqi^min əsr ABŞ-da və Qərb dünyasında anadangəlmə hipotiroidizmi çox nadir hala gətirdi. Yenə də inkişaf edən ölkələrdə şiddətli yod çatışmazlığı hallarına rast gəlinir.

Anadangəlmə hipotiroidizm vs miksedema

Myxedema, yetkin bir insanda ciddi bir təsirsiz qalxanabənzər vəzi təsvir etmək üçün istifadə olunan bir termindir. Konjenital hipotiroidizm körpədə tiroid çatışmazlığına aiddir.

Myxedema, tiroid hormonunun aşağı səviyyəsindən qaynaqlanan dəri dəyişikliklərini təsvir etmək üçün də istifadə edilə bilər.

Simptomlar

Yenidoğanda kretinizmin və ya doğuşdan yaranan hipotiroidizmin əlamətləri aşağıdakılardır:

• kilo itkisi
• boyuna qalxmış böyümə
• yorğunluq, letarji
• zəif qidalanma
• qalınlaşmış üz xüsusiyyətləri
• anormal sümük böyüməsi
• əqli gerilik
• çox az ağlayır
• həddindən artıq yuxu
• qəbizlik
• dərinin və gözlərin ağarması (sarılıq)
• floppiness, aşağı əzələ tonu
• xırıltılı səs
• qeyri-adi böyük dil
• göbək yaxınlığında şişlik (göbək yırtığı)
• sərin, quru dəri
• solğun dəri
• dərinin şişməsi (miksedema)
• boyudakı şişkinlik böyüdülmüş tiroid bezi (guatr)

Səbəbləri

Yenidoğulmuşlarda anadangəlmə hipotiroidizm səbəb ola bilər:

• itkin, zəif əmələ gələn və ya qeyri-adi kiçik tiroid bezi
• tiroid hormonu istehsalına təsir edən bir genetik qüsur
• Hamiləlik dövründə ananın pəhrizində çox az yod
• hamiləlik dövründə tiroid xərçəngi üçün radioaktiv yod və ya antitiroid müalicəsi
• tiroid hormonu istehsalını pozan dərmanların istifadəsi - antitiroid dərmanlar, sulfanilamidlər və ya litium kimi - hamiləlik dövründə

Yod çatışmazlığı artıq ABŞ-da yodlaşdırılmış duzun tətbiqi səbəbindən sağlamlıq üçün təhlükə hesab edilmir. Bununla birlikdə, bu, hələ də dünyada pozulmuş nevroloji funksiyanın ən çox yayılmış qarşısını ala bilən səbəbdir.

Bədənimiz yod yaratmadığından, onu qidadan almalıyıq. Yod qidaya torpaq vasitəsilə daxil olur. Dünyanın bəzi yerlərində torpağa yod çatışmır.

Müalicə seçimləri

ABŞ-da və bir çox digər ölkələrdə yeni doğulmuş körpələr tiroid hormon səviyyəsinə görə müntəzəm olaraq müayinə olunur. Test körpənin dabanından kiçik bir qan nümunəsi götürməyi əhatə edir. Bir laboratoriya körpənin tiroid hormonu (T4) və tiroid stimullaşdırıcı hormonu (TSH) səviyyəsini yoxlayır.

Uşaq endokrinoloqları adlanan həkimlər anadangəlmə hipotiroidizmi müalicə edirlər. Əsas müalicə körpəyə tiroid hormonu (levotiroksin) verməkdir. Bu vəziyyət doğuşdan sonrakı ilk dörd həftə ərzində müalicə edilməlidir və ya intellektual əlillik qalıcı ola bilər.

Tiroid hormonu valideynlərin körpəsinin ana südü, düsturu və ya suyu içərisinə ata biləcəyi bir həb içindədir. Valideynlər bəzi düsturlar istifadə etməkdə ehtiyatlı olmalıdırlar. Soya protein və konsentrat dəmir formulaları tiroid hormonunun udulmasına mane ola bilər.

Körpələr tiroid hormonu dərmanı aldıqdan sonra bir neçə ayda bir qan testi etməli olacaqlar. Bu testlər onların TSH və T4 səviyyələrinin normal bir diapazonda olduğunu yoxlayacaqlar.

Qarşısının alınması

Anadangəlmə hipotiroidizm adətən yod çatışmazlığının çox olduğu inkişaf etməkdə olan ölkələrdə görülür. Yetkinlər Tibb İnstitutunun gündə 150 ​​mikrogram yod olan tövsiyə olunan pəhriz icazəsini (RDA) alaraq yod çatışmazlığının qarşısını ala bilər. Bir çay qaşığı yodlaşdırılmış duzun tərkibində təxminən 400 mikrogram yod var.

Hamiləlikdə yod çatışmazlığı böyüməkdə olan körpə üçün təhlükəli ola biləcəyi üçün hamilə qadınlara gündə 220 mikrogram yod almaq tövsiyə olunur. Amerika Tiroid Birliyi hamilə və ya ana südü ilə qidalanan bütün qadınlara gündə ən az 150 mikrogram yod ehtiva edən bir prenatal vitamin qəbul etməyi tövsiyə edir.

Əlaqəli şərtlər və ağırlaşmalar

Şiddətli bir təsirsiz qalxanabənzər vəzi ilə doğulan uşaqlar, vəziyyət tez bir zamanda müalicə olunmazsa, zehni qüsur inkişaf edə bilər. Bir uşağın İQ müalicəsinin təxirə salındığı bir neçə ay üçün bir neçə nöqtə endirə bilər. Böyümə və sümük gücünə də təsir edə bilər.

Anadangəlmə hipotiroidizmin digər ağırlaşmalarına aşağıdakılar daxildir:

• anormal bir gediş
• əzələ spastikliyi
• danışa bilməməsi (mutizm)
• otistik davranış
• görmə və eşitmə problemləri
• yaddaş və diqqət problemləri

Müalicə ilə olsa da, anadangəlmə hipotiroidi olan bəzi uşaqlar yaşlarını digər uşaqlara nisbətən daha yavaş öyrənə bilərlər.

Outlook

Görünüş körpənin nə qədər tez diaqnoz və müalicə olunmasından asılıdır. Doğuşdan sonrakı ilk həftələrdə diaqnoz qoyulmayan və ya müalicə edilməyən körpələrdə daha qısa müddətdə müalicə olunanlara nisbətən daha aşağı İQ və fiziki sağlamlıq problemləri var.