Fenilketonuriyanı necə müalicə etmək və komplikasiyadan necə qaçmaq olar

MəZmun

• 1. Bəslənmə müalicəsi
• Ana südü təhlükəsiz şəkildə necə verilir
• 2. Qidalandırıcı əlavələrin istifadəsi
• Fenilketonuriyanın mümkün fəsadları
• Qaçınmaq üçün necə

Körpədəki fenilketonuriyanın baxımı və müalicəsi pediatr tərəfindən aparılmalıdır, lakin əsas qayğı, əsasən ət, balıq, süd, pendir və yumurta kimi zülallarla zəngin qidalar olan fenilalanin ilə zəngin qidalardan çəkinməkdir. Beləliklə, fenilketonuriyası olan körpələrin valideynləri həm evdə, həm də məktəbdə uşağının qidalanmasına diqqət yetirməlidirlər.

Əlavə olaraq, yalnız ana südü ilə qidalanma pediatr tərəfindən yaxşı istiqamətləndirilməlidir, çünki ana südü fenilalanin ehtiva edir, baxmayaraq ki, əksər eczane qarışıqlarında olduğundan daha azdır. İdeal olaraq, 6 aya qədər bir körpə üçün fenilalanin miqdarı bədən kilosuna görə 20 ilə 70 mq fenilalanin arasında tutulmalıdır.

Fenilketonuriya müalicəsinin, əsasən sinir sisteminin inkişafı ilə əlaqəli ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün pediatr və qidalanma mütəxəssisinin göstərişlərinə uyğun olaraq aparılması vacibdir.

1. Bəslənmə müalicəsi

Bəslənmə müalicəsi xəstəliyin ağırlaşmalarının qarşısını almaq üçün əsas yoldur, çünki qandakı fenilalanin səviyyələrini nəzarətdə saxlamaq mümkün olduğu üçün xəstəliyin ağırlaşmalarından qaçınmaq mümkündür. Pəhrizin qandakı fenilalanin səviyyəsini qiymətləndirmək üçün mütəmadi olaraq aparılması lazım olan körpənin müayinələrinin nəticələrinə görə diyetoloq tərəfindən idarə olunması vacibdir.

Fenilalanin həm heyvan, həm də bitki mənşəli bir çox qidada tapıla bilər. Beləliklə, xəstəliyə nəzarət etmək və fəsadlardan qaçmaq üçün bəzi qidalardan çəkinmək vacibdir:

• Heyvan qidaları: ət, süd və ət məhsulları, yumurta, balıq, dəniz məhsulları və kolbasa, kolbasa, donuz, jambon kimi ət məhsulları.
• Bitki mənşəli qidalar: buğda, soya və törəmələri, noxud, lobya, noxud, mərcimək, qoz-fındıq, fıstıq, qoz, badam, fındıq, püstə, çam fıstığı;
• Aspartam tatlandırıcıları;
• Tərkibində qadağan olunmuş qidalar olan məhsullartortlar, peçenye, dondurma və çörək kimi.

Meyvə və tərəvəzlər şəkər və yağların yanında fenilketonuriklər tərəfindən də istehlak edilə bilər. Bazarda bu auditoriya üçün hazırlanan düyü, makaron və kraker kimi bir neçə xüsusi məhsulu tapmaq mümkündür və az miqdarda fenilalanin olan qidalar istehsal etmək üçün istifadə edilə bilən bir neçə resept var.

Fenilalanin ilə zəngin qidaların siyahısına baxın.

Ana südü təhlükəsiz şəkildə necə verilir

Tövsiyə ana südünün körpənin pəhrizindən xaric edilməsinə baxmayaraq, yalnız fenilalanin olmayan aptek südü istifadə olunsa da, körpəni fenilketonuriklə əmizdirmək mümkündür, bunun üçün lazımdır:

• Qandakı fenilalanin səviyyəsini yoxlamaq üçün hər həftə körpəyə qan testi edin;
• Körpənin qanındakı fenilalanin dəyərlərinə və pediatrın rəhbərliyinə əsasən körpəyə veriləcək ana südü miqdarını hesablayın;
• Körpənin qidalanmasını tamamlamaq üçün fenilalanin olmadan aptek südünün miqdarını hesablayın;
• Ananın körpəyə verə biləcəyi lazımi miqdarda ana südü vurun;
• Körpəni qidalandırmaq üçün şüşə və ya reaktasiya texnikasından istifadə edin.

Fenilalanin amin turşusunu qidadan xaric etmək vacibdir, belə ki, körpənin zehni geriləmə kimi fiziki və zehni inkişafında problemlər yaranmasın. Fenilketonuriyada qidanın necə olmasına baxın.

2. Qidalandırıcı əlavələrin istifadəsi

Fenilketonuriya xəstəsinin pəhrizi çox məhdud olduğundan, orqanizmin düzgün işləməsi və uşağın düzgün inkişafı üçün lazım olan vitamin və mineral miqdarının olmaması mümkündür. Beləliklə, qidalanma mütəxəssisi körpənin düzgün böyüməsini təmin etmək və sağlamlığını artırmaq üçün əlavələr və qidalanma formullarından istifadə etməyi tövsiyə edə bilər.

İstifadə ediləcək əlavə qidalanma mütəxəssisi tərəfindən insanın yaşına, çəkisinə və körpənin həzm qabiliyyətinə görə göstərilir və ömür boyu qorunmalıdır.

Fenilketonuriyanın mümkün fəsadları

Fenilketonuriyanın fəsadları, diaqnoz erkən qoyulmadıqda və ya pediatrın göstərişlərinə uyğun olaraq müalicəyə əməl edilmədikdə, qan içində fenilalanin yığılması ilə ortaya çıxır, bu da beynin spesifik sahələrinə çata bilər və daimi dəyişikliklərin inkişafına səbəb ola bilər. kimi:

• Gecikmiş psixomotor inkişaf;
• Kiçik beyin inkişafı;
• Mikrosefali;
• Hiperaktivlik;
• Davranış pozğunluqları;
• IQ-nin azalması;
• Ağır zehni qüsur;
• Qıcolmalar;
• Zəlzələ.

Vaxt keçdikcə uşağa düzgün müalicə edilmirsə, idarəetmə itkisi olan depressiya, epilepsiya və ataksiya ilə yanaşı oturmaqda və gəzməkdə çətinliklər, davranış pozğunluqları və gecikmiş nitq və intellektual inkişaf ola bilər.

Qaçınmaq üçün necə

Fəsadların qarşısını almaq üçün xəstəliyin diaqnozunun uşağın doğumundan sonrakı ilk günlərdə daban sancması testi ilə aparılması vacibdir. Nəticə müsbət olarsa, müalicənin pediatrın rəhbərliyinə əsasən aparılması vacibdir.

Bundan əlavə, bu hallarda uşağın ümumi sağlamlığını yoxlamaq və beləliklə, pəhriz və qida əlavələrindəki dəyişiklikləri göstərmək üçün müntəzəm müayinələrin aparılması vacibdir.

İzləmə imtahanları ümumiyyətlə körpə 1 yaşına çatana qədər həftəlik olaraq aparılır. 2 ilə 6 yaş arası uşaqlar imtahanı 15 gündə bir təkrarlayır və 7 yaşından etibarən ayda bir dəfə imtahan verilir.