Budd-Chiari sindromu nədir?

MəZmun

• Budd-Chiari növləri hansılardır?
• Yetkinlərdə Budd-Chiari növləri
• Uşaq Budd-Chiari
• Budd-Chiari əlamətləri hansılardır?
• Budd-Chiari sindromuna səbəb olan nədir?
• Budd-Chiari sindromunun riskləri nələrdir?
• Budd-Chiari sindromu necə diaqnoz qoyulur?
• Budd-Chiari üçün müalicə nədir?
• Müalicə
• Evdə nə edə bilərsiniz
• Budd-Chiari olan insanların dünyagörüşü necədir?

Budd-Chiari sindromu (BCS) böyüklər və uşaqlarda baş verə biləcək nadir qaraciyər xəstəliyidir.

Bu vəziyyətdə qaraciyər (qaraciyər) damarlar daralır və ya tıxanır. Bu qaraciyərdən və ürəyə normal qan axını dayandırır.

Qaraciyərdə tıxanma zaman keçdikcə və ya birdən baş verə bilər. Bu qan laxtası səbəbindən baş verə bilər. Budd-Chiari sindromu qaraciyər üçün kiçik dərəcədə ciddi zərər verə bilər.

Hepatik damar trombozu bu sindromun başqa bir adıdır.

Budd-Chiari növləri hansılardır?

Yetkinlərdə Budd-Chiari növləri

Yetkinlərdə Budd-Chiari sindromu, simptomların nə qədər sürətləndiyinə və ya qaraciyərin nə qədər zədələndiyinə görə müxtəlif növ ola bilər. Bu növlərə aşağıdakılar daxildir:

• Xroniki Budd-Chiari. Bu Budd-Chiari'nin ən çox yayılmış növüdür. Semptomlar zamanla yavaş-yavaş baş verir. Xroniki Budd-Chiari olan insanların demək olar ki, 50 faizi böyrək problemi də var.

• Kəskin Budd-Chiari. Kəskin Budd-Chiari birdən baş verir. Bu tip insanlar mədə ağrısı və şişlik kimi simptomları çox tez alırlar.

• Fulminant Budd-Chiari. Bu nadir növ kəskin Budd-Chiari'dən daha sürətli olur. Semptomlar qeyri-adi şəkildə tez bir zamanda ortaya çıxır və qaraciyər çatışmazlığına səbəb ola bilər.

Uşaq Budd-Chiari

Budd-Chiari sindromu uşaqlarda daha da nadirdir və uşaqlarda bənzərsiz bir növ yoxdur.

Londonda 2017-ci ildə edilən bir tibbi araşdırmaya görə, bu sindromlu uşaqların üçdə ikisində qan laxtalanmasına səbəb olan əsas bir vəziyyət var.

Budd-Chiari olan uşaqlar ümumiyyətlə yavaş inkişaf edən xroniki simptomlara malikdirlər. Qaraciyər zədəsi birdən baş vermir. Oğlanlarda daha çox görülür və 9 aylıq uşaqlarda ortaya çıxa bilər.

Budd-Chiari əlamətləri hansılardır?

Budd-Chiari sindromunun əlamətləri və əlamətləri vəziyyətin nə qədər ağır olduğuna bağlıdır. Kiçik və ya çox ciddi ola bilərlər. Budd-Chiari olan insanların 20 faizində ümumiyyətlə simptomlar yoxdur.

İşarələr və simptomlar daxildir:

• yuxarı sağ qarındakı ağrı
• ürəkbulanma və qusma
• yorğunluq
• çəki itirmək
• qaraciyər zədələnməsi
• dərinin və gözlərin sararması (sarılıq)
• genişlənmiş qaraciyər (hepatomegali)
• mədə şişməsi və ya şişməsi (ascites)
• qaraciyərdə yüksək təzyiq (portal hipertoniya)
• bədən və ya ayağın şişməsi (ödem)
• qusmada qan (nadir simptom)

Budd-Chiari sindromu qaraciyərin aşağı fəaliyyətinə və qaraciyərin qaşınmasına (fibroz) səbəb ola bilər. Siroz kimi digər qaraciyər vəziyyətlərinə səbəb ola bilər.

Budd-Chiari sindromuna səbəb olan nədir?

Budd-Chiari sindromu nadirdir. Adətən bir qan pozğunluğu ilə birlikdə meydana gəlir.

Budd-Chiari sindromunun bir neçə səbəbi var. Bir çox hallarda dəqiq səbəb məlum deyil. Bəzən siroz kimi digər qaraciyər xəstəlikləri Budd-Chiari sindromunu tetikleyebilir.

Bu sindromlu insanların əksəriyyətində çox qan laxtalanmasına səbəb olan əsas sağlamlıq vəziyyəti var.

Budd-Chiari sindromuna səbəb ola biləcək qan pozğunluqlarına aşağıdakılar daxildir:

• oraq hüceyrə xəstəliyi (qan hüceyrələri yuvarlaq olmaq əvəzinə aypara şəklində olur)
• politsitemiya vera (çox sayda qırmızı qan hüceyrəsi)
• trombofili (çox laxtalanma)
• miyelizplastik sindrom (sümük iliyinin pozulması)

Yetkin qadınlar doğum nəzarət həblərindən istifadə edərsə Budd-Chiari üçün daha yüksək riskə malikdirlər. Bəzi hallarda hamiləlik doğuşdan sonra baş verə biləcək bu sindroma səbəb ola bilər.

Digər səbəblərə aşağıdakılar daxildir:

• iltihab pozğunluqları
• immunosupressant dərmanlar
• qaraciyər xərçəngi və digər xərçənglər
• qaraciyər travması və ya zədə
• tıxanma və ya digər böyük damarlarda (aşağı vena cava kimi)
• damar iltihabı (flebit)
• infeksiyalar (vərəm, sifilis, aspergilloz)
• Behcet diease (otoimmün pozğunluq)
• vitamin C çatışmazlığı
• protein S çatışmazlığı (qanın laxtalanmasına təsir göstərir)

Budd-Chiari sindromunun riskləri nələrdir?

Budd-Chiari bir neçə qaraciyər ağırlaşmasına və digər bədən orqanları və sistemləri ilə əlaqəli problemlərə yol aça bilər.

Bunlara daxildir:

• qaraciyər qaşınması (fibroz)
• aşağı qaraciyər funksiyası
• yüksək təzyiq (hipertoniya)
• öd kisəsi problemləri
• həzm problemləri
• böyrək problemləri

Ciddi hallarda Budd-Chiari sindromu qaraciyər xəstəliyinə və ya qaraciyər çatışmazlığına səbəb ola bilər.

• Mədə və ya sağ tərəfdəki ağrı, dərinin və gözlərin sararması, mədədə, ayaqlarda və ya bədənin hər hansı bir yerində şişkinlik və ya qaraciyər ziyanının əlamətləri və ya əlamətləri varsa, həkimə baxın.
• Bir qan vəziyyəti ilə bağlı hər hansı bir tibbi tarixiniz varsa və ya ailənizdə bir qan vəziyyəti varsa, tam bir müayinə üçün həkiminizdən soruşun.
• Bir qan vəziyyətiniz varsa, həkiminizdən onu idarə etməyin ən yaxşı yolu barədə soruşun. Bütün dərmanlarınızı təyin olunan qaydada qəbul edin.

Budd-Chiari sindromu necə diaqnoz qoyulur?

Budd-Chiari sindromu əsasən fiziki imtahandan sonra diaqnoz qoyulur. Sizin tibb işçiniz qaraciyərin normaldan daha böyük olduğunu və ya bədəndə qeyri-adi bir şişkinliyin olduğunu göstərir.

Sağlamlığınızı təmin edən həkim, qaraciyərinizə ölçüsünü yoxlamaq və qaraciyər damarlarında tıxanmaların olub olmadığını yoxlamaq üçün tarama ilə baxacaqdır.

İstifadə edilə bilən tarama və testlərə aşağıdakılar daxildir:

• qaraciyərin nə qədər yaxşı işlədiyini görmək üçün qan testləri
• ultrasəs müayinəsi
• CT müayinəsi
• MR taraması

Görmə testləri bir-birinə zidd nəticə verərsə və həkiminizə müalicənizi planlaşdırmağın ən yaxşı yolunu təyin etməsinə kömək edərsə venografiya adlı bir əməliyyat edilə bilər.

Bu prosedur zamanı kiçik bir boru və ya kateter damarlardan qaraciyərə keçir. Kateter qaraciyər içərisində qan təzyiqini ölçür.

Diaqnozu təsdiqləmək çətindirsə, qaraciyər biopsiyası edilə bilər. Bununla birlikdə, qanaxma riskinin artması səbəbindən biopsiyalar mütəmadi olaraq aparılmır.

Qaraciyər biopsiyası zamanı bölgə nömrələnəcək və ya hte proseduru üçün yuxuda qalacaqsınız.

Qaraciyərin kiçik bir hissəsini çıxarmaq üçün boş bir iynə istifadə olunur. Qaraciyər nümunəsi Budd-Chiari sindromunun əlamətlərini axtarmaq üçün bir laboratoriyada müayinə olunur. Ancaq ümumiyyətlə diaqnoz üçün bir biopsiya tələb olunmadığını qeyd etmək lazımdır.

Budd-Chiari üçün müalicə nədir?

Budd-Chiari sindromu, qaraciyərdəki qan laxtalarını həll etmək və qarşısını almaq üçün dərmanlarla müalicə edilə bilər.

Müalicə

Budd-Chiari üçün müalicə, adətən, həkiminizə antikoaqulyantlar adlanan dərmanlar təyin etməklə başlayır. Bu dərmanlar çox qan laxtalanmasını dayandırmaq üçün istifadə olunur.

Fibrinolitik dərmanlar adlanan digər dərmanlar qaraciyərdəki damarlardakı laxtaların həll olunmasına kömək edə bilər.

Əgər əsas qan vəziyyəti varsa, onu müalicə etmək Budd-Chiari sindromunu həll etməyə kömək edə bilər.

Bəzi hallarda sindromu yalnız dərmanlarla idarə etmək olar.

Digər hallarda, bir insanın damarını açmaq üçün damara daxil olan stent və ya boruya ehtiyac ola bilər. Bir mütəxəssis, boruları damara yönəltməyə kömək etmək üçün qaraciyərin taramasından istifadə edə bilər.

Qaraciyərdəki laxtalar sabitlənsə də mütəmadi müayinə və qan müayinələrinə ehtiyacınız olacaq.

Budd-Chiari sindromu daha ciddi hallarda, qaraciyər çox zədələndiyindən dərmanlar və müalicə işləməyə bilər. Bu hallarda digər cərrahi əməliyyatlar və ya qaraciyər nəqli lazım ola bilər.

Evdə nə edə bilərsiniz

Əgər qan laxtalanmasının qarşısını almağa kömək edən dərmanlar təyin olunarsa, laxtalanma əleyhinə dərmanların yaxşı işləməsinə mane olan müəyyən qidalardan çəkinməlisiniz. Sizin üçün ən yaxşı pəhriz barədə tibb işçinizdən soruşun.

Bədənin laxtalanmasına kömək edən bir qida olan K vitamini tərkibində olan bəzi qidalardan qaçınmaq və ya məhdudlaşdırmaq lazım ola bilər.

Çox miqdarda yemək və içməkdən çəkinin:

• qulançar
• Brüssel cücərti
• brokoli
• yaxalar
• xardal
• kale
• yaşıl çay
• ispanaq

K vitamini üçün vitamin və əlavələri yoxlayın.

Ayrıca spirt və zoğal şirəsi içməkdən çəkinin. Bəzi qan inceltmə dərmanları ilə qarşılıqlı təsir göstərə və qanaxma riskini artıra bilərlər.

Budd-Chiari olan insanların dünyagörüşü necədir?

Budd-Chiari, həyati təhlükəsi ola biləcək nadir bir qaraciyər vəziyyətidir. Müalicə edilmədən, bu vəziyyət bəzi hallarda qaraciyər çatışmazlığına səbəb ola bilər.

Ancaq müalicə ilə vəziyyət idarə edilə bilər.

Avropadakı tibbi araşdırmalar Budd- Chiari olan insanların demək olar ki, 70 faizi qaraciyər damarlarını açmaq üçün stent və digər prosedurlarla uğurla müalicə olunduğunu göstərir.