Qan xəstəlikləri: ağ və qırmızı qan hüceyrələri, trombositlər və plazma

MəZmun

• Qan hüceyrəsi xəstəliklərinin əlamətləri hansılardır?
• Qırmızı qan hüceyrəsi xəstəlikləri
• Anemiya
• Talassemiya
• Polisitemiya vera
• Ağ qan hüceyrələrinin pozğunluqları
• Lenfoma
• Lösemi
• Miyelodisplastik sindrom (MDS)
• Trombosit xəstəlikləri
• Von Willebrand xəstəliyi
• Hemofiliya
• Əsas trombositemiya
• Qazanılmış trombosit funksiyası pozğunluqları
• Plazma hüceyrəsi xəstəlikləri
• Plazma hüceyrəli miyeloma
• Qan hüceyrəsi pozğunluqları necə təyin olunur?
• Qan hüceyrəsi xəstəliklərinin müalicə variantları hansılardır?
• Dərman
• Cərrahiyyə
• Uzunmüddətli perspektiv necədir?

Qan hüceyrələrinin pozğunluqları nədir?

Qan hüceyrəsi pozğunluğu, qırmızı qan hüceyrələrinizdə, ağ qan hüceyrələrinizdə və ya tromb meydana gəlməsi üçün kritik əhəmiyyətə sahib trombosit adlanan kiçik dövran edən hüceyrələrinizdə bir problemin olduğu bir vəziyyətdir. Üç hüceyrə növü də sümüklərinizin içindəki yumşaq toxuma olan sümük iliyində meydana gəlir. Qırmızı qan hüceyrələri oksigeni bədəninizin orqanlarına və toxumalarına daşıyır. Ağ qan hüceyrələri bədəninizə infeksiyalarla mübarizə aparmağa kömək edir. Trombositlər qanınızın laxtalanmasına kömək edir. Qan hüceyrələrinin pozğunluqları bu tip qan hüceyrələrindən birinin və ya bir neçəsinin əmələ gəlməsini və fəaliyyətini pozur.

Qan hüceyrəsi xəstəliklərinin əlamətləri hansılardır?

Semptomlar qan hüceyrəsi pozğunluğunun növünə görə dəyişəcəkdir. Qırmızı qan hüceyrəsi xəstəliklərinin ümumi simptomları:

• yorğunluq
• nəfəs darlığı
• beyindəki oksigenli qan çatışmazlığından konsentrasiya problemi
• əzələ zəifliyi
• sürətli bir ürək döyüntüsü

Ağ qan hüceyrəsi xəstəliklərinin ümumi simptomları:

• xroniki infeksiyalar
• yorğunluq
• açıqlanmayan kilo itkisi
• halsızlıq və ya ümumiyyətlə pis olma hissi

Trombosit xəstəliklərinin ümumi simptomları:

• sağalmayan və ya yaxşılaşması ləng olan kəsiklər və ya yaralar
• zədələnmədən və ya kəsildikdən sonra laxtalanmayan qan
• asanlıqla qançır olan dəri
• açıqlanmayan burun qanaması və ya diş ətindən qanaxma

Ümumi sağlamlığınıza böyük təsir göstərə biləcək bir çox qan hüceyrəsi pozğunluğu var.

Qırmızı qan hüceyrəsi xəstəlikləri

Qırmızı qan hüceyrələrinin pozğunluğu bədənin qırmızı qan hüceyrələrini təsir edir. Bunlar qan içindəki oksigeni ciyərlərinizdən vücudunuzun qalan hissəsinə aparan hüceyrələrdir. Həm uşaqları, həm də yetkinləri təsir edə biləcək bu pozğunluqlar müxtəlifdir.

Anemiya

Anemiya qırmızı qan hüceyrəsi xəstəliklərindən biridir. Qanınızdakı mineral dəmir çatışmazlığı ümumiyyətlə bu narahatlığa səbəb olur. Bədəninizin qırmızı qan hüceyrələrinizin (RBC) oksigeninizi cəsədinizdən bədənin qalan hissəsinə daşımasına kömək edən protein hemoglobin istehsal etmək üçün dəmir lazımdır. Anemiyanın bir çox növü var.

• Dəmir çatışmazlığı anemiyası: Bədəninizdə kifayət qədər dəmir olmadığı zaman dəmir çatışmazlığı anemiyası meydana gəlir. RBC-ləriniz ciyərlərinizə kifayət qədər oksigen daşımadığından yorğun və nəfəs darlığı hiss edə bilərsiniz. Dəmir qatqısı ümumiyyətlə bu tip anemiyanı müalicə edir.
• Təhlükəli anemiya: Pernicious anemiya, vücudunuzun kifayət qədər B-12 vitamini qəbul edə bilmədiyi bir otoimmün vəziyyətdir. Bu, az sayda RBC ilə nəticələnir. Buna “zərərli” deyilir, yəni təhlükəlidir, çünki əvvəllər müalicə olunmurdu və çox vaxt ölümcül olurdu. İndi B-12 inyeksiyası ümumiyyətlə bu tip anemiyanı müalicə edir.
• Aplastik anemiya: Aplastik anemiya, sümük iliyinizin kifayət qədər yeni qan hüceyrəsi yaratmağı dayandırdığı nadir, lakin ciddi bir xəstəlikdir. Qəfildən və ya yavaş-yavaş və hər yaşda baş verə bilər. Yorğunluq hissi və ya infeksiyalarla və ya nəzarətsiz qanaxma ilə mübarizə apara bilməyəcəksiniz.
• Otoimmün hemolitik anemiya (AHA): Otoimmün hemolitik anemiya (AHA) immunitet sisteminizin qırmızı qan hüceyrələrinizi bədəninizin əvəz edə biləcəyindən daha sürətli məhv etməsinə səbəb olur. Bu, çox az RBC-yə sahib olmağınızla nəticələnir.
• Oraq hüceyrəli anemiya: Oraq hüceyrəli anemiya (SCA), adını təsirlənmiş qırmızı qan hüceyrələrinin qeyri-adi oraq formasından götürən bir anemiya növüdür. Genetik bir mutasiya səbəbindən, oraq hüceyrəli anemiya olan insanların qırmızı qan hüceyrələri, onları sərt və əyri vəziyyətdə qoyan anormal hemoglobin molekullarını ehtiva edir. Oraq şəklində qırmızı qan hüceyrələri normal qırmızı qan hüceyrələri qədər toxuma oksigen daşıya bilməz. Qan damarlarınıza ilişib orqanlarınızdakı qan axını qarşısını ala bilər.

Talassemiya

Talassemiya irsi qan xəstəliklərinin bir qrupudur. Bu pozğunluqlar normal hemoglobin istehsalının qarşısını alan genetik mutasiyalardan qaynaqlanır. Qırmızı qan hüceyrələrində kifayət qədər hemoglobin olmadığı zaman oksigen bədənin hər tərəfinə çatmaz. Bundan sonra orqanlar düzgün işləmir. Bu xəstəliklər aşağıdakılarla nəticələnə bilər:

• sümük deformiteleri
• genişlənmiş dalaq
• ürək problemləri
• uşaqlarda böyümə və inkişaf gecikmələri

Polisitemiya vera

Polisitemi, bir gen mutasiyasının yaratdığı bir qan xərçəngidir. Polisitemiya varsa, sümük iliyiniz çox qırmızı qan hüceyrəsi yaradır. Bu, qanınızın qalınlaşmasına və daha yavaş axmasına səbəb olur və infarkt və ya vuruşa səbəb ola biləcək qan laxtalanma riski altındadır. Bilinən bir müalicə yoxdur. Müalicə phlebotomy və ya damarlarınızdan qan çıxarmaq və dərman qəbul etməkdir.

Ağ qan hüceyrələrinin pozğunluqları

Ağ qan hüceyrələri (lökositlər) bədənin infeksiya və yad maddələrə qarşı qorunmasına kömək edir. Ağ qan hüceyrəsi xəstəlikləri vücudunuzun immunitet reaksiyasını və bədənin infeksiya ilə mübarizə qabiliyyətini təsir edə bilər. Bu pozğunluqlar həm yetkinlərə, həm də uşaqlara təsir göstərə bilər.

Lenfoma

Lenfoma, bədənin lenfatik sistemində meydana gələn bir qan xərçəngidir. Ağ qan hüceyrələriniz dəyişir və idarədən çıxır. Hodgkin lenfoma və qeyri-Hodgkin lenfoma, iki əsas lenfoma növüdür.

Lösemi

Lösemi, bədənin sümük iliyində bədxassəli ağ qan hüceyrələrinin çoxaldığı qan xərçəngidir. Lösemi ya kəskin, ya da xroniki ola bilər. Xroniki lösemi daha yavaş irəliləyir.

Miyelodisplastik sindrom (MDS)

Miyelodisplastik sindrom (MDS) sümük iliyinizdəki ağ qan hüceyrələrini təsir edən bir vəziyyətdir. Bədən, partlayış adlanan çox sayda yetişməmiş hüceyrə istehsal edir. Partlayışlar çoxalır və yetkin və sağlam hüceyrələri sıxışdırır. Miyelodisplastik sindrom ya yavaş, ya da olduqca sürətli inkişaf edə bilər. Bəzən lösemiyə səbəb olur.

Trombosit xəstəlikləri

Qan trombositləri kəsik və ya başqa bir zədə aldığınız zaman ilk cavab verənlərdir. Yaralanma yerində toplaşaraq qan itkisini dayandırmaq üçün müvəqqəti bir tıxac yaradırlar. Trombosit xəstəliyiniz varsa, qanınız üç anormallıqdan birinə sahibdir:

• Trombosit azdır. Trombositlərin çox az olması olduqca təhlükəlidir, çünki kiçik bir yaralanma belə ciddi qan itkisinə səbəb ola bilər.
• Trombosit çoxdur. Qanınızda çox sayda trombosit varsa, laxtalanma böyük bir arteriya meydana gətirə bilər və böyrək və ya infarkt keçirə bilər.
• Düzgün laxtalanmayan trombositlər. Bəzən deformasiya olunmuş trombositlər digər qan hüceyrələrinə və ya damarlarınızın divarlarına yapışa bilmir və buna görə də düzgün bir şəkildə laxtalana bilmir. Bu da təhlükəli bir qan itkisinə səbəb ola bilər.

Trombosit xəstəlikləri ilk növbədə genetikdir, yəni miras qaldıqları mənasını verir. Bu xəstəliklərdən bəzilərinə aşağıdakılar daxildir:

Von Willebrand xəstəliyi

Von Willebrand xəstəliyi ən çox görülən irsi qanaxma xəstəliyidir. Von Willebrand factor (VWF) adlanan qan laxtalanmasına kömək edən bir protein çatışmazlığından qaynaqlanır.

Hemofiliya

Hemofiliya, yəqin ki, ən çox bilinən qan laxtalanma xəstəliyidir. Demək olar ki, həmişə kişilərdə olur. Hemofiliyanın ən ciddi komplikasiyası həddindən artıq və uzun müddətli qanaxmadır. Bu qanaxma bədəninizin içində və ya xaricində ola bilər. Qanama heç bir səbəb olmadan başlaya bilər. Müalicə azaldılmış laxtalanma faktorunun daha çox sərbəst buraxılmasını və B və C tipləri üçün qan və ya plazma infuziyalarını təmin edə biləcək yüngül tip A üçün desmopressin adlı bir hormonu əhatə edir.

Əsas trombositemiya

Birincili trombositemiya qan laxtalanmasının artmasına səbəb ola biləcək nadir bir xəstəlikdir. Bu, insult və ya infarkt riski daha yüksəkdir. Xəstəlik sümük iliyiniz çox trombosit istehsal etdikdə baş verir.

Qazanılmış trombosit funksiyası pozğunluqları

Bəzi dərmanlar və tibbi vəziyyət trombositlərin işinə də təsir edə bilər. Bütün dərmanlarınızı həkiminizlə, hətta özünüz seçdiyiniz reseptsiz istifadə olunan dərmanlarla əlaqələndirdiyinizdən əmin olun.Kanada Hemofiliya Dərnəyi (CHA) aşağıdakı yayılmış dərmanların, xüsusən də uzun müddət qəbul edildiyi təqdirdə trombositləri təsir edə biləcəyini xəbərdar edir.

• aspirin
• qeyri-steroid antiinflamatuar (QSİƏP)
• bəzi antibiotiklər
• ürək dərmanları
• qan tökücülər
• antidepresanlar
• anesteziya
• antihistaminiklər

Plazma hüceyrəsi xəstəlikləri

Vücudunuzdakı antikor yaradan ağ qan hüceyrələrinin növü olan plazma hüceyrələrini təsir edən çox sayda xəstəlik var. Bu hüceyrələr bədəninizin infeksiya və xəstəliklərin qarşısını almaq üçün çox vacibdir.

Plazma hüceyrəli miyeloma

Plazma hüceyrə miyelomu, sümük iliyindəki plazma hüceyrələrində inkişaf edən nadir bir qan xərçəngidir. Bədxassəli plazma hüceyrələri sümük iliyində yığılır və adlandırılan şişlər əmələ gətirir plazmasitoma, ümumiyyətlə bel, kalça və ya qabırğa kimi sümüklərdə. Anormal plazma hüceyrələri monoklonal (M) zülal adlanan anormal antikorlar istehsal edir. Bu zülallar sağlam zülalları sıxaraq sümük iliyində yığılır. Bu, qalınlaşmış qan və böyrək zədələnməsinə səbəb ola bilər. Plazma hüceyrəli miyelomun səbəbi məlum deyil.

Qan hüceyrəsi pozğunluqları necə təyin olunur?

Doktorunuz, hər qan hüceyrəsindən nə qədər olduğunu görmək üçün tam qan sayımı (CBC) daxil olmaqla bir neçə test təyin edə bilər. Doktorunuz ayrıca iliyinizdə inkişaf edən anormal hüceyrələrin olub olmadığını görmək üçün sümük iliyi biopsiyası təyin edə bilər. Bu, test üçün az miqdarda sümük iliyinin çıxarılmasını əhatə edəcəkdir.

Qan hüceyrəsi xəstəliklərinin müalicə variantları hansılardır?

Müalicə planınız xəstəliyinizin səbəbindən, yaşınızdan və ümumi sağlamlıq vəziyyətinizdən asılıdır. Doktorunuz qan hüceyrəsi pozğunluğunu düzəltməyə kömək edəcək bir sıra müalicə üsullarından istifadə edə bilər.

Dərman

Bəzi farmakoterapiya variantlarına trombosit xəstəliklərində daha çox trombosit istehsal etmək üçün sümük iliyini stimullaşdırmaq üçün Nplate (romiplostim) kimi dərmanlar daxildir. Ağ qan hüceyrəsi xəstəlikləri üçün antibiotiklər infeksiyalarla mübarizə aparmağa kömək edə bilər. Dəmir və vitamin B-9 və ya B-12 kimi qida əlavələri çatışmazlıqlar səbəbindən anemiyanı müalicə edə bilər. Vitamin B-9 folat adlanır və B-12 vitamini kobalamin kimi də tanınır.

Cərrahiyyə

Sümük iliyi nəqli zədələnmiş iliyi bərpa edə və ya əvəz edə bilər. Bunlar sümük iliyinin normal qan hüceyrələri istehsalına başlamasına kömək etmək üçün kök hüceyrələrin, ümumiyyətlə bir donordan bədəninizə köçürülməsini əhatə edir. Qan köçürülməsi, itirilmiş və ya zədələnmiş qan hüceyrələrini əvəzləməyinizə kömək edəcək başqa bir seçimdir. Qan köçürülməsi zamanı bir donordan sağlam qan infuziyası alırsınız.

Hər iki prosedur müvəffəq olmaq üçün xüsusi meyarlar tələb edir. Sümük iliyi donorları genetik profilinizə uyğun olmalıdır və ya mümkün qədər yaxın olmalıdır. Qan köçürülməsi üçün uyğun bir qan qrupuna sahib bir donor lazımdır.

Uzunmüddətli perspektiv necədir?

Qan hüceyrəsi xəstəliklərinin müxtəlifliyi, bu şərtlərdən biri ilə yaşamaq təcrübənizin başqalarından çox fərqli ola biləcəyi deməkdir. Erkən diaqnoz və müalicə qan hüceyrəsi pozğunluğu ilə sağlam və tam bir həyat yaşamağınız üçün ən yaxşı yoldur.

Müalicələrin fərqli yan təsirləri şəxsdən asılı olaraq dəyişir. Seçimlərinizi araşdırın və sizin üçün doğru müalicəni tapmaq üçün həkiminizlə danışın.

Qan hüceyrəsi problemi ilə əlaqədar hər hansı bir emosional streslə mübarizə aparmağa kömək edəcək bir dəstək qrupu və ya məsləhətçi tapmaq da faydalıdır.