ALS (Lou Gehrig Xəstəliyi)

MəZmun

• ALS nədir?
• ALS səbəbləri nələrdir?
• ALS nə qədər tez-tez baş verir?
• ALS əlamətləri nələrdir?
• ALS düşünməyə təsir edirmi?
• ALS necə diaqnoz qoyulur?
• ALS necə müalicə olunur?
• Dərmanlar
• ALS-in fəsadları nədir?
• ALS olan insanlar üçün uzunmüddətli Outlook nədir?

ALS nədir?

Amyotrofik yanal skleroz (ALS) beyinə və onurğa beyninə təsir edən degenerativ bir xəstəlikdir. ALS, könüllü əzələlərin idarə edilməsini itirməsinə səbəb olan xroniki bir xəstəlikdir. Danışıq, yutma və ekstremitələrin hərəkətlərini idarə edən sinirlər tez-tez təsirlənir. Təəssüf ki, hələ bir çarə tapılmadı.

Məşhur beysbol oyunçusu Lou Gehrig'e 1939-cu ildə xəstəlik diaqnozu qoyuldu. ALS də Lou Gehrig xəstəliyi olaraq bilinir.

ALS səbəbləri nələrdir?

ALS ya sporadik ya da ailəvi olaraq təsnif edilə bilər. Əksər hallarda sporadikdir. Bu, heç bir xüsusi səbəbin bilinməməsi deməkdir.

Mayo Klinikası, genetika hallarının təxminən 5-10 faizində ALS səbəb olduğunu təxmin edir. ALS-in digər səbəbləri yaxşı başa düşülmür. Alimlərin ALS-ə kömək edə biləcəyini düşündüyü bəzi amillər bunlardır:

• sərbəst radikal zərər
• motor neyronlarını hədəf alan bir immun cavab
• kimyəvi mesaj glutamatında balanssızlıqlar
• sinir hüceyrələri içərisindəki anormal zülalların qurulması

Mayo Klinikası siqaret çəkmə, qurğuşun ifrazatı və hərbi xidmətdə bu vəziyyət üçün mümkün risk faktorlarını da müəyyən etdi.

ALS-də simptomların başlanğıcı ümumiyyətlə 50 ilə 60 yaş arasında baş verir, baxmayaraq simptomlar daha erkən baş verə bilər. ALS kişilərdə qadınlara nisbətən biraz daha çox olur.

ALS nə qədər tez-tez baş verir?

ALS Assosiasiyasının məlumatına görə, hər il ABŞ-da təxminən 6,400 insana ALS diaqnozu qoyulur. Ayrıca, hazırda təxminən 20 min amerikalıın iğtişaşlarla yaşadığını təxmin edirlər. ALS, bütün irqi, sosial və iqtisadi qruplardakı insanlara təsir göstərir.

Bu vəziyyət də daha çox yayılır. Bu, əhalinin qocalması ilə əlaqəli ola bilər. Bu, hələ müəyyənləşdirilməmiş ekoloji risk faktorunun səviyyəsinin artması ilə əlaqəli ola bilər.

ALS əlamətləri nələrdir?

Həm sporadik, həm də ailəvi ALS motor neyronlarının mütərəqqi bir itkisi ilə əlaqələndirilir. ALS əlamətləri sinir sisteminin hansı sahələrinə təsir göstərdiyinə bağlıdır. Bunlar insandan insana dəyişəcək.

Medulla beynin alt yarısıdır. Bədənin avtonom funksiyalarının çoxunu idarə edir. Bunlara nəfəs, qan təzyiqi və ürək dərəcəsi daxildir. Medulla ziyanına səbəb ola bilər:

• ləng nitq
• hürüşmək
• udmaqda çətinlik çəkir
• gülmək və ya ağlamaq kimi həddindən artıq emosional reaksiyalar ilə xarakterizə olunan emosional labilite
• dil əzələ konturunun itməsi və ya dil atrofiyası
• artıq tüpürcək
• nəfəs almaqda çətinlik çəkir

Kortikospinal sistem sinir liflərindən ibarət beynin bir hissəsidir. Beyninizdən onurğa beyninizə siqnallar göndərir. ALS kortikospinal sistemə zərər verir və spastik əzələ zəifliyinə səbəb olur.

Anterior buynuz onurğa beyninin ön hissəsidir. Buradakı pisləşmə səbəb ola bilər:

• əzələ əzələləri və ya boş bir zəiflik
• əzələ israfı
• bükülmə
• diafraqma və digər tənəffüs əzələlərinin zəifliyindən yaranan nəfəs problemləri

ALS-in erkən əlamətlərinə gündəlik tapşırıqları yerinə yetirən problemlər daxil ola bilər. Məsələn, pilləkənlərə qalxmaq və ya stuldan qalxmaqda çətinlik çəkə bilərsiniz. Danışmaqda və ya yutmaqda, qollarınızda və əllərinizdə zəiflik də ola bilər. Erkən simptomlar ümumiyyətlə bədənin müəyyən hissələrində olur. Həm də asimmetrik olmağa meyllidirlər, yəni yalnız bir tərəfdən baş verir.

Xəstəlik irəlilədikcə simptomlar ümumiyyətlə bədənin hər iki tərəfinə yayılır. İkitərəfli əzələ zəifliyi adi hala gəlir. Bu, əzələ israfından kilo itkisinə səbəb ola bilər. Hisslər, sidik yolları və bağırsaq funksiyası ümumiyyətlə təsirsiz qalır.

ALS düşünməyə təsir edirmi?

Bilişsel dəyərsizləşmə ALS-in ümumi bir əlamətidir. Davranış dəyişiklikləri zehni geriləmədən də baş verə bilər. Duygusal labilitasiya bütün ALS əziyyət çəkənlərdə, hətta demans olmayanlarda da baş verə bilər.

Ehtiyatsızlıq və yavaş düşünmə ALS-in ən çox yayılmış bilişsel əlamətləridir. ALS ilə əlaqəli demans, frontal lobda hüceyrələrin degenerasiyası olduğu təqdirdə də baş verə bilər. ALS ilə əlaqəli demans, çox güman ki, bir ailənin demans tarixi olduqda baş verir.

ALS necə diaqnoz qoyulur?

ALS ümumiyyətlə bir nevroloq tərəfindən diaqnoz qoyulur. ALS üçün xüsusi bir test yoxdur. Diaqnozun qoyulması prosesi həftədən aylara qədər hər yerdə ola bilər.

Proqressiv sinir-əzələ azalması varsa həkiminiz ALS olduğundan şübhələnməyə başlaya bilər. Kimi simptomlarla artan problemləri izləyəcəklər:

• əzələ zəifliyi
• israf
• bükülmə
• kramplar
• müqavilələr

Bu simptomlar da bir sıra şərtlərdən qaynaqlana bilər. Buna görə bir diaqnoz həkiminizin digər sağlamlıq problemlərini istisna etməsini tələb edir. Bu bir sıra diaqnostik testlərlə aparılır:

• əzələlərin elektrik fəaliyyətini qiymətləndirmək üçün bir EMG
• sinir fəaliyyətinizi sınamaq üçün sinir keçiriciliyi araşdırmaları
• sinir sisteminizin hansı hissələrinə təsir etdiyini göstərən bir MHİ
• ümumi sağlamlığınızı və qidalanmanızı qiymətləndirmək üçün qan testləri

Genetik testlər ALS ailəsi olan insanlar üçün də faydalı ola bilər.

ALS necə müalicə olunur?

ALS irəlilədikcə nəfəs almaq və yemək həzm etmək çətinləşir. Dəridə və dərialtı toxumalarda da təsirlənir. Bədənin bir çox hissəsi pisləşir və hamısı müvafiq qaydada müalicə edilməlidir.

Buna görə həkimlər və mütəxəssislərdən ibarət qrup tez-tez ALS ilə insanları müalicə etmək üçün birlikdə işləyirlər. ALS komandasına cəlb olunan mütəxəssislər aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• ALS idarəetmə bacarığı olan bir nevroloq
• bir fiziatr
• bir qidalanma mütəxəssisi
• bir qastroenteroloq
• peşə terapevti
• bir tənəffüs terapevti
• bir danışma terapisti
• sosial işçi
• ruhi sağlamlıq mütəxəssisi
• bir pastoral qayğı göstərən

Ailə üzvləri, ALS olan insanlarla öz qayğıları barədə danışmalıdırlar. ALS olan insanlar tibbi qərar qəbul edərkən dəstəyə ehtiyac duya bilərlər.

Dərmanlar

Riluzole (Rilutek) hazırda ALS müalicəsi üçün təsdiqlənmiş yeganə dərmandır. Həyatı bir neçə ay uzada bilər, ancaq simptomları tamamilə aradan qaldıra bilməz. ALS əlamətlərini müalicə etmək üçün digər dərmanlar istifadə edilə bilər. Bu dərmanlardan bəzilərinə daxildir:

• krinin bisulfatı, baclofen və qıcqırma və spastiklik üçün diazepam
• nonsteroidal antiinflamatuar dərmanlar (NSAİİ), antikonvulsant gabapentin, trisiklik antidepresanlar və ağrı idarəedici morfin
• Emosional qalıcılıq üçün B-1, B-6 və B-12 vitaminlərinin birləşməsi olan Neurodex

Elm adamları aşağıdakılardan bir irsi ALS növü üçün istifadəni araşdırırlar:

• koenzim Q10
• COX-2 inhibitorları
• kreatin
• minocycline

Ancaq hələ də təsirli olduğu sübut olunmamışdır.

Kök hüceyrə terapiyası da ALS üçün təsirli bir müalicə olduğu sübut edilməmişdir.

ALS-in fəsadları nədir?

ALS-nin ağırlaşmalarına aşağıdakılar daxildir:

• boğulma
• sətəlcəm
• qidalanma
• yataq yaraları

ALS olan insanlar üçün uzunmüddətli Outlook nədir?

ALS olan bir insanın tipik ömrü iki ilə beş ildir. Xəstələrin təxminən 20 faizi beş ildən çox ALS ilə yaşayır. Xəstələrin 10 faizi xəstəliklə 10 ildən çox yaşayır.

ALS-dən ölümün ən çox görülən səbəbi tənəffüs çatışmazlığıdır. Hal-hazırda ALS üçün müalicə yoxdur. Bununla birlikdə dərman və dəstəkləyici qayğı həyat səviyyənizi yaxşılaşdıra bilər. Düzgün qulluq, xoşbəxt və mümkün qədər uzun müddət rahat yaşamağınıza kömək edə bilər.