İdiopatik pulmoner fibroz (IPF) alevlenmələri haqqında hamısı

MəZmun

• İdiopatik pulmoner fibroz (IPF) nədir?
• Kəskin alevlenmələr nədir?
• Risk amilləri nələrdir?
• Kəskin alevlenməyim olacaq?
• Kəskin alevlenmələr necə müalicə olunur?
• Dərman müalicəsi
• Üfüqdə nə var?

İdiopatik pulmoner fibroz (IPF) nədir?

İdiopatik ağciyər fibrozu (IPF) ağciyərlərin hava kisələrinin divarları arasında yara toxumasının meydana gəlməsini təmin edən xroniki ağciyər xəstəliyidir. Bu yara toxuması qalınlaşdıqca və sərtləşdikcə ağciyərlər oksigeni o qədər də səmərəli qəbul edə bilmirlər.

IPF mütərəqqi olur, yəni zamanla qaşınma pisləşir.

Əsas simptom nəfəs darlığıdır. Qan dövranında oksigenin azalmasına səbəb olur, bu da yorğunluğa səbəb ola bilər.

Kəskin alevlenmələr nədir?

IPF-nin kəskin şəkildə kəskinləşməsi vəziyyətin nisbətən qəfil, izah edilməmiş pisləşməsidir. Əsasən, bir insanın ağciyərindəki yara daha da pisləşir və insan nəfəs almaqda həddindən artıq çətinlik yaradır. Bu nəfəs darlığı və ya itkisi əvvəlkindən daha pisdir.

Kəskinləşən bir insanda infeksiya və ya ürək çatışmazlığı kimi tibbi vəziyyətlər ola bilər. Ancaq bu digər şərtlər, həddindən artıq nəfəs problemlərini izah etmək üçün kifayət qədər ağır deyildir.

Xroniki obstruktiv ağciyər xəstəliyi (KOAH) kimi digər ağciyər xəstəliklərində kəskinləşmədən fərqli olaraq, İFF-də nəfəs almaq üçün bir az problem olmur. IPF-in vurduğu ziyan daimidir. "Kəskin" termini, pisləşmənin tez bir zamanda, adətən 30 gün ərzində baş verməsi deməkdir.

Risk amilləri nələrdir?

İndiyə qədər IPF alevlenmələri üçün risk faktorları haqqında çox az məlumat var.

IPF üçün kəskin alevlenmələr ağciyər xəstəliyinin ağırlaşması üçün adi risk faktorları ilə əlaqəli görünmür. Bunlara daxildir:

• yaş
• cinsi
• xəstəlik uzunluğu
• siqaret statusu
• əvvəlki ağciyər funksiyası

Kəskin alevlenməyim olacaq?

Risk amillərini başa düşmədən, kəskin bir alevlenməyinizi bilməyinizi təxmin etmək çətindir. Tədqiqatçılar kəskin alevlenmelerin nisbətləri ilə mütləq razılaşmırlar.

Bir araşdırmada müəyyən edilmişdir ki, İFF olan insanların təxminən 14 faizi bir il ərzində diaqnoz qoyulduqda və təxminən 21 faiz üç il ərzində kəskin alevləşmə ilə üzləşəcəkdir. Klinik sınaqlarda insidans daha aşağı görünür.

Kəskin alevlenmələr necə müalicə olunur?

Kəskin bir alevlenmənin təsirli müalicəsi üçün az şey var.

IPF, tibb sahəsində zəif başa düşülən bir vəziyyətdir, kəskin alevlenmələr daha da çoxdur. Kəskin alevlenmələri müalicə etməyə yönəlmiş kor, təsadüfi və ya nəzarət edilən bir iş görülməmişdir.

Ümumiyyətlə, müalicə dəstəkləyici və ya palliativdir. Məqsəd zərərin geri qaytarılması deyil, insanın nəfəs almasına və mümkün qədər yaxşı hiss olunmasına kömək etməkdir.

Baxım, əlavə oksigen, narahatlıq dərmanı və insanın daha rahat və nəfəs alması üçün digər üsulları əhatə edə bilər.

Dərman müalicəsi

Bəzi hallarda dərman müalicəsi istifadə edilə bilər.

Hal-hazırda, İPF-ni müalicə etmək üçün iki dərman ABŞ Qida və Dərman İdarəsi (FDA) tərəfindən təsdiq edilmişdir:

• nintedanib (Ofev), bir antifibrotik dərman
• pirfenidon (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), antifibrotik və iltihab əleyhinə dərman

Həkimlər kəskinləşməyə səbəb olan bir infeksiyanı tamamilə istisna edə bilmirlərsə, geniş spektrli antibiotiklərin böyük dozalarını tövsiyə edə bilərlər.

Bir otoimmün reaksiya şübhəsi varsa, həkimlər immunitet sistemini boğmaq üçün dərmanlar təyin edə bilərlər. Bunlara kortikosteroidlər, digər immunosupressantlar və ya siklofosfamid kimi antikanser dərmanlar da daxil ola bilər.

Üfüqdə nə var?

IPF-nin kəskin alevlenmesi üçün bir neçə potensial müalicəni araşdıran perspektivli tədqiqat ortaya çıxır:

• fibrogenik vasitəçilər və çapıq toxumasının əmələ gəlməsini yavaşlatan təsirləri
• fibroblast yayılması, yara müalicəsində iştirak edən normal bir bədən prosesidir
• yeni və fərqli immunosupressant dərmanlar və antibiotiklər
• bunun IPF-nin irəliləməsini yavaşlatması və ya kəskin alevlenmə riskini azaltması üçün müəyyən bir immunitet sisteminin hüceyrələrinin çıxarılması

Bu araşdırmanın hər hansı birinin kəskin alevlenmələrə qarşı effektiv bir müalicə ilə nəticələnəcəyini bilmək çox qısa müddətdə olsa da, bu nisbətən bilinməyən vəziyyətə daha çox diqqət yetirildiyini bilmək ruhlandırıcıdır. IPF müalicəsinin gələcəyi haqqında daha çox məlumatı burada əldə edin.