İkiqat çıxış sağ mədəcik

İkili çıxış sağ mədəcik (DORV) doğuşdan (anadangəlmə) mövcud olan ürək xəstəliyidir. Aorta sol mədəciyin yerinə (normal olaraq oksigenlə zəngin qanı bədənə vuran kamera) sağ mədəciyə (oksigen çatışmazlığı olan qanı ağciyərə vuran ürəyin otağı) qoşulur.

Həm ağciyər arteriyası (oksigen zəif qanını ağ ciyərə aparır) həm də aorta (oksigenlə zəngin qanı ürəkdən bədənə daşıyır) eyni nasos kamerasından gəlir. Sol mədəciklə (normal olaraq bədənə qan vuran kamera) arteriya bağlanmır.

Normal ürək quruluşunda aorta LV-yə qoşulur. Ağciyər arteriyası normal olaraq RV-yə bağlıdır. DORV-də hər iki arteriya RV-dən axır. Bu problemdir, çünki RV oksigensiz qan daşıyır. Bu qan daha sonra bədəndə dolaşır.

Mədəcik septal qüsuru (VSD) adlanan başqa bir qüsur həmişə DORV ilə baş verir.

Ağciyərlərdən oksigenlə zəngin qan ürəyin sol tərəfindən, VSD açılışından və RV-yə axır. Bu, oksigenlə zəngin qanın oksigensiz qanla qarışmasına imkan verərək DORV olan körpəyə kömək edir. Bu qarışıqla belə bədən kifayət qədər oksigen ala bilməz. Bu, ürəyin bədən ehtiyaclarını ödəmək üçün daha çox işləməsinə səbəb olur. Bir neçə növ DORV var.

Bu tiplər arasındakı fərq VSD-nin pulmoner arteriya və aortanın yerləşməsi ilə əlaqəli olduğu yerdir. Problemin simptomları və şiddəti DORV tipindən asılı olacaqdır. Ağciyər qapaq stenozunun olması da vəziyyəti təsir edir.

DORV xəstələrində tez-tez digər ürək qüsurları olur:

• Endokardiyal yastıq qüsurları (ürəyin dörd kamerasını ayıran divarlar zəif əmələ gəlmişdir və ya yoxdur)
• Aortanın koarktasiyası (aortanın daralması)
• Mitral qapaq problemləri
• Ağciyər atreziyası (ağciyər qapağı düzgün əmələ gəlmir)
• Ağciyər qapağının darlığı (ağciyər qapağının daralması)
• Sağ tərəfli aorta tağı (aorta qövsü solun yerinə sağda)
• Böyük arteriyaların köçürülməsi (aorta və ağciyər arteriyası dəyişdirilir)

DORV əlamətlərinə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Böyük ürək
• Ürək şırıltısı
• Tez nəfəs alma
• Sürətli ürək döyüntüsü

DORV simptomları aşağıdakılar ola bilər:

• Asanlıqla yorulmaqdan zəif qidalanma
• Dərinin və dodaqların mavimsi rəngi
• Ayaq barmaqlarının və barmaqların klubbing (dırnaq yataqlarının qalınlaşması) (gec işarəsi)
• Çəki ala və böyüməkdə uğursuzluq
• Solğun rəngləmə
• Tərləmə
• Şişkin ayaqları və ya qarnı
• Nəfəs almaqda problem

DORV diaqnozu üçün testlərə aşağıdakılar daxildir:

• Sinə x-şüaları
• Ürəyin ultrasəs müayinəsi (ekokardiyogram)
• Təzyiqi ölçmək və ürək və damarların xüsusi şəkilləri üçün boya vurmaq üçün nazik, çevik bir borunun ürəyə keçməsi (ürək kateterizasiyası)
• Ürək MRT

Müalicə ürəkdəki çuxuru bağlamaq və qanı sol mədəcikdən aorta yönəltmək üçün əməliyyat tələb edir. Ağciyər arteriyasını və ya aortanı hərəkət etdirmək üçün cərrahi əməliyyata da ehtiyac ola bilər.

Körpənin ehtiyac duyduğu əməliyyat növü və sayını təyin edən amillər bunlardır:

• DORV növü
• Qüsurun şiddəti
• Ürəkdə digər problemlərin olması
• Uşağın ümumi vəziyyəti

Körpənin nə dərəcədə yaxşı işləməsindən asılıdır:

• VSD-nin ölçüsü və yeri
• Nasos kameralarının ölçüsü
• Aorta və ağciyər arteriyasının yeri
• Digər komplikasiyaların olması (aortanın koarktasiyası və mitral qapaq problemləri kimi)
• Diaqnoz zamanı körpənin ümumi sağlamlığı
• Ağciyər zədələnməsinin uzun müddət ağ ciyərlərə axan çox qan səbəb olub-olmaması

DORV-dan gələn komplikasiyalara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Ürək çatışmazlığı
• Ağciyərlərdə yüksək qan təzyiqi, müalicə olunmadığı zaman ağciyər zədələnməsinə səbəb ola bilər
• Ölüm

Bu ürək xəstəliyi olan uşaqlar diş müalicəsindən əvvəl antibiotik qəbul etmələrinə ehtiyac ola bilər. Bu, ürək ətrafındakı infeksiyaların qarşısını alır. Əməliyyatdan sonra antibiotiklərə də ehtiyac ola bilər.

Uşağınız asanlıqla yorulursa, nəfəs almaqda çətinlik çəkirsə və ya dəri və ya dodaqlarınızda mavilik varsa, həkiminizə müraciət edin. Körpəniz böyüməsə və ya kökəlməsə, provayderinizlə məsləhətləşməlisiniz.

DORV; Taussig-Bing anomaliyası; İkiqat sadiq VSD ilə DORV; Sərhədsiz VSD ilə DORV; Subaortik VSD ilə DORV; Anadangəlmə ürək qüsuru - DORV; Siyanotik ürək qüsuru - DORV; Doğuş qüsuru - DORV

• İkiqat çıxış sağ mədəcik

Bichell D. İki çıxışlı sağ mədəcik. In: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, eds. Körpələrdə və uşaqlarda kritik ürək xəstəliyi. 3 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 58-ci hissə.

Haller C, Van Arsdell GS, Yoo S-J, George-Hyslop CST, Spicer DE, Anderson A. İki çıxışlı mədəcik. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Andersonun Uşaq Kardiologiyası. 4 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 39-cu hissə.

Vebb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Yetkin və pediatrik xəstədə anadangəlmə ürək xəstəliyi. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldın Ürək Xəstəliyi: Ürək-Damar Tibbinin Dərsliyi. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75-ci hissə.