Bikuspid aorta qapağı

Bikuspid aorta qapağı (BAV) üç deyil, yalnız iki vərəqə olan aorta qapağıdır.

Aorta qapağı ürəkdən aortaya qan axını tənzimləyir. Aorta, oksigenlə zəngin qan bədənə gətirən əsas qan damarıdır.

Aorta qapağı oksigenlə zəngin qanın ürəkdən aortaya axmasına imkan verir. Nasoslama otağı rahatlaşdıqda qanın aortadan yenidən ürəyə axmasına mane olur.

BAV doğuşda (anadangəlmə) mövcuddur. Anormal aorta qapağı hamiləliyin ilk həftələrində, körpənin ürəyi inkişaf etdikdə inkişaf edir. Bu problemin səbəbi aydın deyil, ancaq ən çox görülən anadangəlmə ürək qüsurudur. BAV tez-tez ailələrdə çalışır.

BAV, qanın yenidən ürəyə axmasını dayandırmaq üçün tamamilə təsirli olmaya bilər. Bu sızmaya aorta çatışmazlığı deyilir. Aorta qapağı da sərtləşə bilər və açılmır. Buna aort stenozu deyilir, bu da ürəyin qapaqdan qan almaq üçün həmişəkindən daha çox pompalanmasına səbəb olur. Aorta bu vəziyyətlə böyüyə bilər.

BAV qadınlara nisbətən kişilər arasında daha çox yayılmışdır.

AAV tez-tez aortanın koarktasiyası olan körpələrdə olur (aortanın daralması). BAV, ürəyin sol tərəfində qan axınının tıxanması olduğu xəstəliklərdə də görülür.

Çox vaxt BAV simptomlara səbəb olmadığı üçün körpələrdə və ya uşaqlarda diaqnoz qoyulmur. Bununla birlikdə, anormal klapan zamanla sıza bilər və ya darala bilər.

Bu cür komplikasiyanın simptomlarına aşağıdakılar aid ola bilər.

• Körpə və ya uşaq şinləri asanlıqla
• Sinə ağrısı
• Nəfəs alma çətinliyi
• Sürətli və nizamsız ürək döyüntüləri (ürək döyüntüləri)
• Şüur itkisi (bayılma)
• Solğun dəri

Körpənin digər anadangəlmə ürək problemi varsa, BAV aşkarlanmasına səbəb olacaq simptomlara səbəb ola bilər.

İmtahan zamanı tibb işçisi aşağıdakılar daxil olmaqla BAV əlamətləri aşkar edə bilər:

• Böyük ürək
• Ürək şırıltısı
• Biləklərdə və topuqlarda zəif nəbz

Sifariş verilə biləcək testlərə aşağıdakılar daxildir:

• Ürəyin ətraflı bir görüntüsünü təmin edən MRI
• Ürək quruluşlarını və ürəyin içindəki qan axışını göstərən bir ultrasəs olan ekokardiyogram

Təchizatçı ağırlaşmalardan və ya əlavə ürək qüsurlarından şübhələnirsə, digər testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Sinə rentgenoqrafiyası
• Ürəyin elektrik aktivliyini ölçən elektrokardiogram (EKQ)
• Kardiyak kateterizasiya, qan axışını görmək və qan təzyiqi və oksigen səviyyələrini dəqiq ölçmək üçün ürəyə nazik bir borunun (kateterin) yerləşdirildiyi bir prosedurdur.
• MRA, ürəyin qan damarlarını görmək üçün bir boya istifadə edən bir MRI

Körpəyə və ya uşağa, fəsadlar ağır olarsa, sızan və ya daralmış bir qapağı bərpa etmək və ya dəyişdirmək üçün əməliyyata ehtiyac ola bilər.

Daralmış bir qapaq ürək kateterizasiyası yolu ilə də aça bilər. İncə bir boru (kateter) ürəyə və aorta qapağının dar açılışına yönəldilir. Borunun ucuna bərkidilmiş bir balon, qapağın açılmasını daha böyük etmək üçün şişirilir.

Yetkinlərdə, bikuspid qapağı çox sızan və ya çox daraldıqda, dəyişdirilməsi lazım ola bilər.

Bəzən aorta çox geniş olmuş və ya çox dar olduqda onu da düzəltməyə ehtiyac ola bilər.

Semptomları aradan qaldırmaq və ya ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün dərman lazım ola bilər. Dərmanlara aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Ürəkdəki iş yükünü azaldan dərmanlar (beta-blokerlər, ACE inhibitorları)
• Ürək əzələsini çətinləşdirən dərmanlar (inotrop maddələr)
• Su həbləri (diuretiklər)

Körpənin nə dərəcədə yaxşı işləməsi BAV-nin ağırlaşmalarından və ağırlığından asılıdır.

Doğuş zamanı digər fiziki problemlərin olması da körpənin vəziyyətini təsir edə bilər.

Bu vəziyyətdə olan körpələrin əksəriyyətində əlamət yoxdur və problem yetkin yaşa qədər təyin olunmur. Bəzi insanlar bu problemlə qarşılaşdıqlarını heç vaxt bilmirlər.

BAV-nin ağırlaşmalarına aşağıdakılar daxildir:

• Ürək çatışmazlığı
• Qapaqdan yenidən ürəyə qan sızması
• Vananın açılmasının daralması
• Ürək əzələsinin və ya aorta qapağının infeksiyası

Körpəniz varsa uşağınızın provayderini axtarın:

• İştahı yoxdur
• Qeyri-adi bir şəkildə solğun və ya mavi dəriyə malikdir
• Asanlıqla yorğun görünür

BAV ailələrdə çalışır. Ailənizdə bu vəziyyəti bilirsinizsə, hamilə qalmadan əvvəl provayderinizlə danışın. Vəziyyəti qarşısını almağın bilinən bir yolu yoxdur.

İki tərəfli aorta qapağı; Qapaq xəstəliyi - bikuspid aorta qapağı; BAV

• Ürək qapağı əməliyyatı - boşalma

• Bikuspid aorta qapağı

Borger MA, Fedak PWM, Stephens EH, et al. Bikuspid aorta qapağı ilə əlaqəli aortopatiyaya dair AATS konsensus təlimatları: yalnız tam onlayn versiya. J Thorac Cardiovasc Surg. 2018; 156 (2): e41-74. doi: 10.1016 / j.jtcvs.2018.02.115. PMID: 30011777 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30011777/.

Braverman AC, Cheng A. Bikuspid aorta qapağı və əlaqəli aorta xəstəliyi. In: Otto CM, Bonow RO, eds. Valvular Ürək Xəstəliyi: Braunwaldın Ürək Xəstəliklərinin Bir Yoldaşı. 5 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: Bölmə 11.

Fraser CD, Cameron DE, McMillan KN, Vricella LA. Ürək xəstəliyi və birləşdirici toxuma xəstəlikləri. In: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, eds. Körpələrdə və uşaqlarda kritik ürək xəstəliyi. 3 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Bölmə 53.

Lindman BR, Bonow RO, Otto CM. Aorta qapaq xəstəliyi. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldın Ürək Xəstəliyi: Ürək-Damar Tibbinin Dərsliyi. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 68-ci bənd.