Ağciyər arteriyasından anomal sol koronar arteriya

Ağciyər arteriyasından (ALCAPA) anomal sol koronar arteriya ürək qüsurudur. Qanı ürək əzələsinə aparan sol koronar arteriya (LCA) aorta əvəzinə pulmoner arteriyadan başlayır.

ALCAPA doğuşda mövcuddur (anadangəlmə).

ALCAPA, körpənin ürəyi hamiləliyin əvvəlində inkişaf etdikdə ortaya çıxan bir problemdir. Ürək əzələsinə inkişaf edən qan damarı düzgün bir şəkildə bağlanmır.

Normal ürəkdə LCA aortadan qaynaqlanır. Mitral qapağın yanında (sol tərəfdə ürəyin yuxarı və alt otaqları arasındakı ürək qapağı) həm ürəyin sol tərəfindəki ürək əzələsini oksigenlə zəngin qanla təmin edir. Aorta oksigenlə zəngin qanı ürəkdən bədənin qalan hissəsinə aparan əsas qan damarıdır.

ALCAPA olan uşaqlarda LCA ağciyər arteriyasından əmələ gəlir. Ağciyər arteriyası oksigen çatışmazlığı olan qanı ürəkdən ağciyərə oksigen götürmək üçün aparan əsas qan damarıdır.

Bu qüsur meydana gəldikdə oksigen çatışmayan qan ürəyin sol tərəfindəki ürək əzələsinə aparılır. Buna görə ürək əzələsi kifayət qədər oksigen almır. Doku oksigen çatışmazlığı səbəbindən ölməyə başlayır. Bu, körpədə ürək tutmasına səbəb ola bilər.

"Koroner oğurluq" olaraq bilinən bir xəstəlik ALCAPA olan körpələrdə ürəyə daha çox zərər verir. Ağciyər arteriyasındakı aşağı qan təzyiqi, qeyri-adi bir şəkildə bağlanan LCA-dan qanın ürək əzələsinə deyil, geri pulmoner arteriyaya doğru axmasına səbəb olur. Bu, ürək əzələsində daha az qan və oksigenlə nəticələnir. Bu problem həm də körpədə ürək tutmasına səbəb ola bilər. Koroner oğurluq, vəziyyət erkən müalicə olunmazsa, ALCAPA olan körpələrdə zamanla inkişaf edir.

Körpədə ALCAPA simptomları aşağıdakılardır:

• Bəslənmə zamanı ağlama və ya tərləmə
• Qıcıqlanma
• Solğun dəri
• Zəif qidalanma
• Tez nəfəs alma
• Körpədə ağrı və ya narahatlıq əlamətləri (tez-tez kolik ilə səhv salınıb)

Semptomlar körpənin ömrünün ilk 2 ayında ortaya çıxa bilər.

Tipik olaraq, ALCAPA körpəlik dövründə diaqnoz qoyulur. Nadir hallarda, kimsə uşaq və ya yetkin yaşa çatana qədər bu qüsur diaqnoz qoyulmur.

Bir imtahan zamanı tibb işçisi ALCAPA əlamətlərini aşkar edə bilər:

• Anormal ürək ritmi
• Böyük ürək
• Ürək səsləri (nadir hallarda)
• Sürətli nəbz

Sifariş verilə biləcək testlərə aşağıdakılar daxildir:

• Ürək quruluşlarını və ürəyin içindəki qan axışını göstərən bir ultrasəs olan ekokardiyogram
• Ürəyin elektrik aktivliyini ölçən elektrokardiogram (EKQ)
• Sinə rentgenoqrafiyası
• Ürəyin ətraflı bir görüntüsünü təmin edən MRI
• Kardiyak kateterizasiya, qan axışını görmək və qan təzyiqi və oksigen səviyyələrini dəqiq ölçmək üçün ürəyə nazik bir borunun (kateterin) yerləşdirildiyi bir prosedurdur.

ALCAPA-nı düzəltmək üçün əməliyyat lazımdır. Əksər hallarda yalnız bir əməliyyata ehtiyac var. Bununla birlikdə, əməliyyat körpənin vəziyyətindən və əlaqəli qan damarlarının ölçüsündən asılı olacaq.

Mitral qapağı dəstəkləyən ürək əzələsi azalmış oksigendən ciddi şəkildə zədələnirsə, körpənin qapağı bərpa etmək və ya dəyişdirmək üçün əməliyyata da ehtiyacı ola bilər. Mitral qapaq ürəyin sol tərəfindəki otaqlar arasındakı qan axını idarə edir.

Körpənin ürəyinin oksigen çatışmazlığı səbəbindən ciddi şəkildə zədələnməsi halında ürək nəqli edilə bilər.

İstifadə olunan dərmanlara aşağıdakılar daxildir:

• Su həbləri (diuretiklər)
• Ürək əzələsini çətinləşdirən dərmanlar (inotrop maddələr)
• Ürəkdəki iş yükünü azaldan dərmanlar (beta-blokerlər, ACE inhibitorları)

Müalicə edilmədən, əksər körpələr ilk ilində sağ qalmırlar. Müalicə görmədən sağ qalan uşaqlarda ciddi ürək problemi ola bilər. Bu problemi olan müalicə olunmayan körpələr sonrakı illərdə qəfildən ölə bilər.

Əməliyyat kimi erkən müalicə ilə körpələrin çoxu yaxşı nəticə verir və normal bir həyat gözləyə bilər. Ürək mütəxəssisi (kardioloq) ilə müntəzəm müayinələrə ehtiyac olacaqdır.

ALCAPA-nın ağırlaşmalarına aşağıdakılar daxildir:

• Ürək böhranı
• Ürək çatışmazlığı
• Ürək ritmi problemləri
• Ürəyə daimi zərər

Körpəniz varsa provayderinizə zəng edin:

• Sürətlə nəfəs alır
• Çox solğun görünür
• Kədərli görünür və tez-tez ağlayır

Ağciyər arteriyasından yaranan sol koronar arteriyanın anomal mənşəyi; ALCAPA; ALCAPA sindromu; Yumşaq-White-Garland sindromu; Anadangəlmə ürək qüsuru - ALCAPA; Doğuş qüsuru - ALCAPA

• Anomal sol koronar arteriya

Qardaşlar JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Mütəxəssis konsensus təlimatları: koronar arteriyanın anomal aorta mənşəyi. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Qardaşlar JA, Gaynor JW. Koronar arteriyaların anadangəlmə anomaliyaları üçün əməliyyat. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston və Spenser Sinə Cərrahiyyəsi. 9 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et al. Konjenital koronar anomaliyalar. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Andersonun Uşaq Kardiologiyası. 4 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Bölmə 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Şah SS, Tasker RC, Wilson KM. Digər anadangəlmə ürək və damar qüsurları. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Şah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Pediatriya Dərsliyi. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 459.