Mukopolisakkaridlər

Mukopolisakkaridlər bədəndə, tez-tez mucusda və oynaqların ətrafındakı mayedə olan uzun şəkər molekullarıdır. Bunlara daha çox qlikozaminoglikanlar deyilir.

Bədən mukopolisakkaridləri parçalaya bilmədikdə, mukopolisakkaridozlar (MPS) deyilən bir xəstəlik meydana gəlir. MPS metabolizmanın irsi bir xəstəlik qrupuna aiddir. MPS xəstələrində şəkər molekulları zəncirlərini parçalamaq üçün lazım olan və ya kifayət qədər bir maddə (ferment) yoxdur.

MPS formalarına aşağıdakılar daxildir:

• MPS I (Hurler sindromu; Hurler-Scheie sindromu; Scheie sindromu)
• MPS II (Hunter sindromu)
• MPS III (Sanfilippo sindromu)
• MPS IV (Morquio sindromu)

Glikosaminoglikanlar; GAG

Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Genetik xəstəliklər. In: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, eds. Robbins və Cotran Xəstəliyin Patoloji Əsasları. 9 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: Bölmə 5.

Pyeritz RE. Birləşdirici toxuma irsi xəstəlikləri. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 244.

Spranger JW. Mukopolisakkaridozlar. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Şah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Pediatriya Dərsliyi. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 107.