Hipoqonadotropik hipoqonadizm

Hipogonadizm, kişi testislərinin və ya qadın yumurtalıqlarının cinsi hormonların az və ya heç istehsal etmədiyi bir vəziyyətdir.

Hipogonadotropik hipoqonadizm (HH) hipofonadizmin hipofiz və ya hipotalamus problemi ilə əlaqəli bir formasıdır.

HH normal olaraq yumurtalıqları və ya xayaları stimullaşdıran hormon çatışmazlığından qaynaqlanır. Bu hormonlara gonadotropini azad edən hormon (GnRH), follikul stimullaşdırıcı hormon (FSH) və luteinizan hormon (LH) daxildir.

Normalda:

• Beyindəki hipotalamus GnRH ifraz edir.
• Bu hormon hipofiz bezini FSH və LH sərbəst buraxmaq üçün stimullaşdırır.
• Bu hormonlar qadın yumurtalıqlarına və ya kişi testislərinə yetkinlik dövründə normal cinsi inkişafa, normal menstruasiya dövrünə, yetkin qadınlarda estrogen səviyyəsinə və məhsuldarlığa, yetkin kişilərdə normal testosteron istehsalına və sperma istehsalına səbəb olan hormonları sərbəst buraxmasını söyləyir.
• Bu hormon sərbəst buraxma zəncirindəki hər hansı bir dəyişiklik cinsi hormon çatışmazlığına səbəb olur. Bu, uşaqlarda normal cinsi yetkinliyin və yetkinlərdə xaya və ya yumurtalıqların normal fəaliyyətinin qarşısını alır.

HH-nin bir neçə səbəbi var:

• Əməliyyat, zədə, şiş, infeksiya və ya radiasiyadan hipofiz və ya hipotalamusa ziyan
• Genetik qüsurlar
• Opioid və ya steroid (glukokortikoid) dərmanlarının yüksək dozaları və ya uzunmüddətli istifadəsi
• Yüksək prolaktin səviyyəsi (hipofiz tərəfindən sərbəst buraxılan bir hormon)
• Ağır stres
• Bəslənmə problemləri (həm sürətli kilo alma, ya da kilo itkisi)
• Xroniki iltihab və ya infeksiyalar daxil olmaqla uzun müddətli (xroniki) tibbi xəstəliklər
• Eroin və ya reçeteli opiat dərmanlarının istifadəsi və ya sui-istifadəsi kimi dərman istifadəsi
• Dəmir yüklənməsi kimi müəyyən tibbi vəziyyətlər

Kallmann sindromu HH-nin irsi bir formasıdır. Bu vəziyyəti olan bəzi insanlarda anosmi (qoxu hissinin itməsi) var.

Uşaqlar:

• Yetkinlik yaşında inkişafın olmaması (inkişaf çox gec və ya yarımçıq ola bilər)
  
• Qızlarda, döş inkişafının olmaması və aybaşı dövrləri
• Oğlanlarda xayaların və penisin böyüməsi, səsin dərinləşməsi və üz tükləri kimi cinsi xüsusiyyətlərin inkişafı yoxdur.
• Qoxuya bilməmək (bəzi hallarda)
• Qısa boy (bəzi hallarda)

Yetkinlər:

• Kişilərdə cinsi əlaqəyə (libido) maraq itkisi
• Qadınlarda menstruasiya itkisi (amenore)
• Enerji və fəaliyyətə maraq azaldı
• Kişilərdə əzələ kütləsinin itirilməsi
• Kökəlmək
• Əhval dəyişir
• Sonsuzluq
  

Tibb işçisi fiziki müayinə aparacaq və simptomlarınız barədə soruşacaqdır.

Edilə biləcək testlərə aşağıdakılar daxildir:

• FSH, LH və TSH, prolaktin, testosteron və estradiol kimi hormon səviyyələrini ölçmək üçün qan testləri
• GnRH-ə LH reaksiyası
• Hipofiz bezi / hipotalamusun MRI (şiş və ya digər böyümə axtarmaq üçün)
• Genetik test
• Dəmir səviyyəsini yoxlamaq üçün qan testləri

Müalicə problemin mənbəyindən asılıdır, lakin aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Testosteron enjeksiyonları (kişilərdə)
• Yavaş salınan testosteron dəri yaması (kişilərdə)
• Testosteron jelləri (kişilərdə)
• Estrogen və progesteron həbləri və ya dəri ləkələri (qadınlarda)
• GnRH inyeksiyaları
• HCG iynələri
  

Doğru hormon müalicəsi uşaqlarda yetkinlik yaşına çatmağa səbəb olacaq və yetkinlərdə məhsuldarlığı bərpa edə bilər. Vəziyyət yetkinlikdən sonra və ya yetkinlikdə başlayarsa, simptomlar müalicə ilə tez-tez yaxşılaşacaqdır.

HH nəticəsində yarana biləcək sağlamlıq problemləri bunlardır:

• Yetkinlik gecikdi
• Erkən menopoz (qadınlarda)
• Sonsuzluq
• Həyatın sonrakı dövrlərində aşağı sümük sıxlığı və qırıqlar
• Yetkinlik yaşına gec başlaması səbəbindən özünə hörmətsizlik (emosional dəstək faydalı ola bilər)
• Aşağı libido kimi cinsi problemlər

Provayderinizə zəng edin:

• Uşağınız yetkin yaşa uyğun vaxtda başlamaz.
• 40 yaşından kiçik bir qadısınız və menstruasiya dövrü dayanır.
• Qoltuq altını və ya qasıq saçını itirdin.
• Sən kişisən və seksə marağın azaldı.

Gonadotropin çatışmazlığı; İkincil hipoqonadizm

• Endokrin bezlər
• Hipofiz
• Gonadotropinlər

Bhasin S, Brito JP, Cunningham GR, et al. Hipoqonadizmli kişilərdə testosteron terapiyası: Endokrin Cəmiyyətinin klinik tətbiqetmə qaydası. J Clin Endocrinol Metab. 2018; 103 (5): 1715-1744. PMID: 29562364 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29562364.

Styne DM, Grumbach MM. Yetkinlik yaşının fiziologiyası və pozğunluqları. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williams Endokrinoloji Dərsliyi. 13 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Bölmə 25.

Ağ kompüter. Cinsi inkişaf və şəxsiyyət. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 220.