Adrenokortikal karsinoma

Adrenokortikal karsinoma (ACC) adrenal bezlərin xərçəngidir. Böyrəküstü vəzlər üçbucaq şəklində iki bezdir. Hər böyrəyin üstündə bir vəzi yerləşir.

ACC ən çox 5 yaşdan kiçik uşaqlarda və 40-50 yaşlarında böyüklərdə görülür.

Vəziyyət ailələrə ötürülən (irsi) bir xərçəng sindromu ilə əlaqəli ola bilər. Həm kişi, həm də qadınlarda bu şiş inkişaf edə bilər.

ACC kortizol, aldosteron, estrogen və ya testosteron hormonlarını və digər hormonları istehsal edə bilər. Qadınlarda şiş tez-tez kişi xüsusiyyətlərinə səbəb ola biləcək bu hormonları sərbəst buraxır.

ACC çox nadirdir. Səbəbi məlum deyil.

Artan kortizol və ya digər böyrəküstü vəz hormonlarının simptomlarına aşağıdakılar aid edilə bilər:

• Arxa tərəfdən boyundan biraz aşağıda olan yağlı, yuvarlaq kambur (camış kamburu)
• Pudra yanaqları olan qızartılmış, yuvarlaq bir üz (ay üzü)
• Piylənmə
• Boy artımı (qısa boy)
• Virilizasiya - artan bədən tükləri (xüsusilə üzdə), qasıq tükləri, sızanaqlar, səsin dərinləşməsi və böyüdülmüş klitoris (qadınlar) daxil olmaqla kişi xüsusiyyətlərinin görünüşü.

Artan aldosteronun simptomları aşağı kaliumun simptomları ilə eynidır və bunlara daxildir:

• Əzələ krampları
• Zəiflik
• Qarın ağrısı

Tibb işçisi fiziki müayinə aparacaq və simptomlarınız barədə soruşacaqdır.

Hormon səviyyələrini yoxlamaq üçün qan testləri ediləcək:

• ACTH səviyyəsi aşağı olacaq.
• Aldosteron səviyyəsi yüksək olacaq.
• Kortizol səviyyəsi yüksək olacaq.
• Kalium səviyyəsi aşağı olacaq.
• Kişi və ya qadın hormonları anormal dərəcədə yüksək ola bilər.

Bətnin görüntüləmə testlərinə aşağıdakılar daxil ola bilər.

• Ultrasəs
• KT müayinəsi
• MRI
• PET taraması

Birincil müalicə, şişin çıxarılması üçün əməliyyatdır. ACC kimyəvi terapiya ilə yaxşılaşmaya bilər. Bir çox simptomlara səbəb olan kortizol istehsalını azaltmaq üçün dərmanlar verilə bilər.

Nəticə diaqnozun nə qədər erkən qoyulduğundan və şişin yayıldığından (metastazdan) asılıdır. Yayılmış şişlər ümumiyyətlə 1 ilə 3 il arasında ölümə səbəb olur.

Şiş qaraciyərə, sümüyə, ağciyərə və ya digər bölgələrə yayıla bilər.

Sizdə və ya uşağınızda ACC, Cushing sindromu və ya böyüməkdə uğursuzluq əlamətləri varsa, provayderinizi axtarın.

Şiş - adrenal; ACC - adrenal

• Endokrin bezlər
• Adrenal metastazlar - KT
• Adrenal şiş - KT

Allolio B, Fassnacht M. Adrenokortikal karsinoma. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endokrinoloji: Yetkin və Pediatrik. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 107.

Milli Xərçəng İnstitutunun veb saytı. Adrenokortikal karsinom müalicəsi (Yetkin) (PDQ) - sağlamlığa dair peşəkar versiya. www.cancer.gov/types/adrenocortical/hp/adrenocortical-treatment-pdq. 13 Noyabr 2019 Yeniləndi. 14 Oktyabr 2020 tarixində əldə edildi.