Bədxassəli hipertermi

Bədxassəli hipertermi (MH), MH xəstəsi ümumi anesteziya aldıqda bədən istiliyində sürətli bir artım və ağır əzələ sancmalarına səbəb olan bir xəstəlikdir. MH ailələrdən ötürülür.

Hipertermi yüksək bədən istiliyi deməkdir. Bu vəziyyət, istilik vurması və ya infeksiya kimi tibbi təcili vəziyyətlərdən gələn hipertermi ilə eyni deyil.

MH miras qalır. Bir uşağın vəziyyəti miras alması üçün xəstəliyi yalnız bir valideyn daşımalıdır.

Multiminikore miyopati və mərkəzi nüvəli xəstəlik kimi bəzi irsi əzələ xəstəlikləri ilə ortaya çıxa bilər.

MH simptomları aşağıdakılardır:

• Qanaxma
• Tünd qəhvəyi sidik (sidikdə miyoglobin adlanan bir əzələ zülalı sayəsində)
• Əzələ və ya zədə kimi açıq bir səbəb olmadan ağrılar
• Əzələ sərtliyi və sərtliyi
• Bədən istiliyində 105 ° F (40.6 ° C) və ya daha yüksək səviyyəyə qalxın

MH tez-tez bir nəfərə əməliyyat zamanı anesteziya verildikdən sonra aşkar edilir.

Ailə anamnezində MH və ya anesteziya zamanı səbəbsiz ölüm ola bilər.

İnsanda sürətli və tez-tez nizamsız bir ürək dərəcəsi ola bilər.

MH üçün testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər.

• Qan laxtalanma tədqiqatları (PT və ya protrombin müddəti; PTT və ya qismən tromboplastin müddəti)
• CK daxil olmaqla qan kimya paneli (kreatinin kinaz, xəstəliyin qarışığı zamanı əzələ məhv olduqda qanda daha yüksəkdir)
• Xəstəliklə əlaqəli genlərdə qüsurları axtarmaq üçün genetik test
• Əzələ biopsiyası
• Sidik miyoglobin (əzələ zülalı)

MH epizodu zamanı tez-tez dantrolen adlı bir dərman verilir. Şəxsin soyuducu yorğana bükülməsi atəşi və ciddi fəsadlar riskini azaltmağa kömək edə bilər.

Bir epizod zamanı böyrək funksiyasını qorumaq üçün insan damardan maye qəbul edə bilər.

Bu mənbələr MH haqqında daha çox məlumat verə bilər:

• Amerika Birləşmiş Ştatlarının Malign Hipertermi Birliyi - www.mhaus.org
• Nadir Xəstəliklər Milli Təşkilatı - rarediseases.org/rare-diseases/malignant-hyperthermia
• NIH Genetika Ev Referansı - ghr.nlm.nih.gov/condition/malignant-hyperthermia

Təkrarlanan və ya müalicə olunmayan epizodlar böyrək çatışmazlığına səbəb ola bilər. Müalicə olunmayan epizodlar ölümcül ola bilər.

Bu ciddi fəsadlar baş verə bilər:

• Amputasiya
• Əzələ toxumasının parçalanması
• Əllərin və ayaqların şişməsi və qan axını və sinir funksiyası ilə bağlı problemlər (kompartman sindromu)
• Ölüm
• Anormal qan laxtalanması və qanaxma
• Ürək ritmi problemləri
• Böyrək çatışmazlığı
• Bədəndəki mayelərdə turşu yığılması (metabolik asidoz)
• Ağciyərlərdə maye yığılması
• Zəif və ya deformasiya olunmuş əzələlər (miyopatiya və ya əzələ distrofiyası)

Əgər əməliyyata ehtiyacınız varsa, əməliyyatdan əvvəl həm cərrahınıza, həm də anestezioloqunuza söyləyin:

• Bilirsiniz ki, sizin və ya ailənizin bir üzvü ümumi anesteziya ilə bağlı problemlər yaşamışdır
• Bilirsiniz ki, MH-nin ailə tarixçəsi var

Bəzi dərmanların istifadəsi əməliyyat zamanı MH-nin ağırlaşmalarının qarşısını ala bilər.

Ümumi anesteziya ilə əməliyyat olunmazdan əvvəl həkiminizə deyin, əgər sizin və ya ailənizdəki hər hansı bir insanın MH varsa.

Kokain, amfetamin (sürət) və ekstazi kimi xəbərdaredici dərmanlardan çəkinin. Bu dərmanlar bu vəziyyətə meylli insanlarda MH-yə oxşar problemlər yarada bilər.

Genetik məsləhət ailədə miyopati, əzələ distrofiyası və ya MH keçmişi olan hər kəs üçün tövsiyə olunur.

Hipertermi - bədxassəli; Hiperpireksiya - bədxassəli; MH

Amerika Tibb bacısı Anestezistlər Birliyi. Bədxassəli hipertermi krizinə hazırlıq və müalicə: mövqe ifadəsi. www.aana.com/docs/default-source/practice-aana-com-web-documents-(all)/malignant-hyperthermia-crisis-preparedness-and-treatment.pdf?sfvrsn=630049b1_8. Aprel 2018-də yeniləndi. 6 May 2019 tarixində əldə edildi.

Kulaylat MN, Dayton MT. Cərrahi ağırlaşmalar. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Cərrahiyyə Dərsliyi. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 12.

Zhou J, Bose D, Allen PD, Pessah IN. Bədxassəli hipertermi və əzələ ilə əlaqəli xəstəliklər. Daxildə: Miller RD, ed. Miller Anesteziyası. 8 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: Bölmə 43.