Safra atreziyası

Safra atreziyası, öd adlanan bir mayeni qaraciyərdən öd kisəsinə aparan borularda (kanallarda) bir tıkanıklıktır.

Safra atreziyası qaraciyərin içərisində və ya xaricində olan safra kanallarının anormal olaraq daralması, tıxanması və ya olmadığı zaman meydana gəlir. Safra yolları yağları parçalamaq və bədəndəki tullantıları süzmək üçün qaraciyərdən nazik bağırsağa bir həzm mayesi daşıyır.

Xəstəliyin səbəbi aydın deyil. Bunun səbəbi ola bilər:

• Doğuşdan sonra viral infeksiya
• Zəhərli maddələrə məruz qalma
• Bir çox genetik amil
• Perinatal zədə
• Karbamazepin kimi bəzi dərmanlar

Şərqi Asiya və Afrika-Amerika mənşəli insanları daha çox təsirləndirir.

Safra yolları qaraciyərdəki tullantıların təmizlənməsinə və nazik bağırsağın yağın parçalanmasına (həzm olunmasına) kömək edən duzların daşınmasına kömək edir.

Biliyer atreziyası olan körpələrdə qaraciyərdən öd kisəsinə öd axını bağlanır. Bu, qaraciyərin zədələnməsinə və qaraciyərin sirozuna səbəb ola bilər ki, bu da ölümcül ola bilər.

Semptomlar ümumiyyətlə 2 ilə 8 həftə arasında baş verməyə başlayır. Sarılıq (dəri və selikli qişalarda sarı rəng) doğuşdan 2-3 həftə sonra yavaş-yavaş inkişaf edir. Körpə ilk ayda normal olaraq kilo ala bilər. Bu nöqtədən sonra körpə kilo verəcək və əsəbi olacaq və sarılığı daha da pisləşdirəcəkdir.

Digər simptomlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Tünd sidik
• Şişkin qarın
• Çirkin qoxulu və üzən nəcislər
• Solğun və ya gil rəngli nəcislər
• Yavaş böyümə

Tibb işçiniz uşağınızın anamnezini götürəcək və qaraciyərin böyüməsini yoxlamaq üçün fiziki müayinə aparacaq.

Biliyer atreziya diaqnozu üçün testlərə aşağıdakılar daxildir:

• Qaraciyər və dalağın böyüdülməsini yoxlamaq üçün qarın rentgenoqrafiyası
• Daxili orqanların yoxlanılması üçün qarın ultrasəs müayinəsi
• Ümumi və birbaşa bilirubin səviyyələrini yoxlamaq üçün qan testləri
• Safra yollarının və öd kisəsinin düzgün işlədiyini yoxlamaq üçün hepatobilier sintiqrafiya və ya HIDA müayinəsi
• Sirozun şiddətini yoxlamaq və ya sarılığın digər səbəblərini istisna etmək üçün qaraciyər biopsiyası
• Safra yollarının açıldığını və ya bağlanmadığını yoxlamaq üçün öd yollarının rentgenoqrafiyası (xolangiogram)

Qaraciyəri nazik bağırsağa bağlamaq üçün Kasai proseduru adlanan bir əməliyyat edilir. Anormal kanallar atlanır. Əməliyyat, körpənin 8 həftəlik olmasından əvvəl edilsə daha müvəffəq olur.

Əksər hallarda 20 yaşından əvvəl qaraciyər nəqli tələb oluna bilər.

Erkən əməliyyat bu vəziyyəti olan körpələrin üçdə birindən çoxunun sağ qalmasını yaxşılaşdıracaqdır. Qaraciyər transplantasiyasının uzunmüddətli faydası hələ məlum deyil, lakin sağ qalmağı yaxşılaşdıracağı gözlənilir.

Fəsadlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• İnfeksiya
• Geri dönməz siroz
• Qaraciyər çatışmazlığı
• Kasai prosedurunun uğursuzluğu da daxil olmaqla cərrahi komplikasiyalar

Uşağınız sarı kimi görünsə və ya digər safra atresiyasının əlamətləri inkişaf edərsə, provayderinizi axtarın.

Yeni doğulmuş sarılıq - biliyer atreziya; Yenidoğulmuşların sarılığı - biliyer atreziya; Qaraciyər xaricindəki duktopeniya; Proqressiv obliterativ xolangiopatiya

• Yenidoğanın sarılığı - axıntı
• Yenidoğulmuşların sarılığı - həkiminizə nə soruşmalısınız

• Qaraciyərdə öd çıxarıldı

Berlin SC. Yenidoğanın diaqnostik görüntüsü. İçəridə: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroff və Martin’s Neonatal-Perinatal Medicine. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Bölmə 38.

Cazares J, Üre B, Yamataka A. Biliyer atreziya. In: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, eds. Holcomb və Ashcraft’ın Uşaq Cərrahiyyəsi. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: fəsil 43.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Şah SS, Tasker RC. Xolestaz. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Şah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Pediatriya Dərsliyi. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 383.

O'Hara SM. Uşaq qaraciyər və dalaq. In: Rumack CM, Levine D, eds. Diaqnostik ultrasəs. 5 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 51-ci hissə.