Hipoplastik sol ürək sindromu

Hipoplastik sol ürək sindromu, ürəyin sol tərəfindəki hissələr (mitral qapaq, sol mədəcik, aorta qapağı və aorta) tamamilə inkişaf etmədikdə meydana gəlir. Vəziyyət doğuşda mövcuddur (anadangəlmə).

Hipoplastik sol ürək, anadangəlmə ürək xəstəliyinin nadir bir növüdür. Kişilərdə qadınlara nisbətən daha çox görülür.

Ən çox anadangəlmə ürək qüsurlarında olduğu kimi bilinən bir səbəb yoxdur. Hipoplastik sol ürək sindromu olan körpələrin təxminən 10% -də başqa doğuş qüsurları var. Turner sindromu, Jacobsen sindromu, trisomiya 13 və 18 kimi bəzi genetik xəstəliklərlə də əlaqələndirilir.

Problem, sol mədəcik və digər strukturlar düzgün böyümədikdə, doğuşdan əvvəl inkişaf edir, bunlar da daxildir:

• Aorta (oksigenlə zəngin qanı sol mədəcikdən bütün bədənə aparan qan damarı)
• Mədəciyin girişi və çıxışı
• Mitral və aorta qapaqları

Bu, sol mədəciyin və aortanın zəif inkişafına və ya hipoplastik olmasına səbəb olur. Əksər hallarda sol mədəcik və aorta normaldan xeyli kiçikdir.

Bu vəziyyəti olan körpələrdə ürəyin sol tərəfi bədənə kifayət qədər qan göndərə bilmir. Nəticədə ürəyin sağ tərəfi həm ağciyərlər, həm də bədən üçün qan dövranını təmin etməlidir. Sağ mədəcik bir müddət həm ağciyərlərə, həm də bədənə qan dövranını dəstəkləyə bilər, lakin bu əlavə iş yükü nəticədə ürəyin sağ tərəfinin sıradan çıxmasına səbəb olur.

Yeganə sağ qalma ehtimalı ürəyin sağ və sol tərəfi arasında və ya arteriyalarla pulmoner arteriyalar arasında (qanı ağciyərə aparan qan damarları) bir əlaqədir. Körpələr normal olaraq bu əlaqələrdən ikisi ilə doğulur:

• Foramen ovale (sağ və sol atrium arasındakı çuxur)
• Ductus arteriosus (aortu ağciyər arteriyasına bağlayan kiçik bir qan damarı)

Bu əlaqələrin hər ikisi normal olaraq doğuşdan bir neçə gün sonra öz-özünə bağlanır.

Hipoplastik sol ürək sindromu olan körpələrdə ağciyər arteriyasından ürəyin sağ tərəfini tərk edən qan, arterial kanal duktusundan aortaya keçir. Qanın bədənə çatmasının yeganə yolu budur. Hipoplastik sol ürək sindromu olan bir körpədə duktus arteriosusun bağlanmasına icazə verilərsə, körpə tez ölə bilər, çünki bədənə qan vurulmayacaq. Hipoplastik sol ürək sindromu olan körpələrə ümumiyyətlə arteriya kanalını açıq tutmaq üçün bir dərman tətbiq edilir.

Sol ürəkdən az miqdarda və ya heç bir axın olmadığı üçün ağciyərlərdən ürəyə qayıdan qanın foramen ovale və ya atrial septal qüsurdan (ürəyin sol və sağ tərəfindəki toplama otaqlarını birləşdirən bir delik) keçməsi lazımdır. geri ürəyin sağ tərəfinə. Əgər foramen ovale yoxdursa və ya çox kiçikdirsə, körpə ölə bilər. Bu problemi olan körpələrdə ya əməliyyatla, ya da incə, çevik bir boru istifadə edərək (ürək kateterizasiyası) qulaqcıqları arasında deşik açılır.

Əvvəlcə hipoplastik sol ürəkli yeni doğulmuş uşaq normal görünə bilər. Semptomlar həyatın ilk bir neçə saatında ortaya çıxa bilər, baxmayaraq ki simptomların inkişafı bir neçə gün çəkə bilər. Bu simptomlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Mavi rəngli (siyanoz) və ya zəif dəri rəngi
• Soyuq əllər və ayaqlar (ətraflar)
• Süstlük
• Zəif nəbz
• Zəif əmizdirmə və qidalanma
• Ürək döyüntüsü
• Tez nəfəs alma
• Nəfəs darlığı

Sağlam yeni doğulmuş körpələrdə əllərdəki və ayaqlardakı mavimsi rəng soyuqluğa cavabdır (bu reaksiyaya periferik siyanoz deyilir).

Sinə və ya qarın, dodaqlar və dildə mavi rəng anormaldır (mərkəzi siyanoz adlanır). Qanda kifayət qədər oksigen olmadığına işarədir. Mərkəzi siyanoz tez-tez ağlamaqla artır.

Fiziki müayinədə ürək çatışmazlığı əlamətləri görünə bilər:

• Normal ürək dərəcəsindən daha sürətli
• Süstlük
• Qaraciyər böyüməsi
• Tez nəfəs alma

Ayrıca, müxtəlif yerlərdə (bilək, qasıq və digər yerlərdə) nəbz çox zəif ola bilər. Sinə qulaq asarkən tez-tez (ancaq hər zaman) anormal ürək səsləri olur.

Testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Ürək kateterizasiyası
• EKQ (elektrokardiyogram)
• Ekokardiyogram
• Sinə rentgenoqrafiyası

Hipoplastik sol ürək diaqnozu qoyulduqdan sonra körpə yenidoğulmuş reanimasiya şöbəsinə yerləşdiriləcək. Körpənin nəfəs almasına kömək etmək üçün bir tənəffüs aparatı (ventilator) lazım ola bilər. Prostaglandin E1 adlı bir dərman, arteriya kanalını açıq saxlayaraq bədəndə qan dövranını təmin etmək üçün istifadə olunur.

Bu tədbirlər problemi həll etmir. Vəziyyət hər zaman əməliyyat tələb edir.

Norwood əməliyyatı adlanan ilk əməliyyat, körpənin həyatının ilk bir neçə günündə baş verir. Norwood proseduru yeni bir aorta qurmaqdan ibarətdir:

• Ağciyər qapağı və arteriyadan istifadə
• Hipoplastik köhnə aorta və koronar arteriyaların yeni aortaya birləşdirilməsi
• Atrium arasındakı divarın çıxarılması (atrial septum)
• Ağ ciyərlərə qan axını davam etdirmək üçün sağ mədəcikdən və ya bədən boyu bir arteriyadan pulmoner arteriyaya süni bir əlaqə (şunt deyilir)

Noro prosedurunun Sano proseduru adlanan bir dəyişikliyindən istifadə edilə bilər. Bu prosedur ağciyər arteriyası ilə sağ mədəcik yaradır.

Bundan sonra körpə əksər hallarda evə gedir. Uşağın gündəlik dərman qəbul etməsi və əməliyyatın ikinci mərhələsinin nə vaxt ediləcəyini təyin edən bir uşaq kardioloqu tərəfindən yaxından təqib edilməsi lazımdır.

Əməliyyatın II mərhələsinə Glenn şunt və ya hemi-Fontan proseduru deyilir. Buna həm də kavopulmoner şunt deyilir. Bu prosedur, oksigen almaq üçün bədənin yuxarı yarısından mavi qan (yuxarı vena kava) ilə birbaşa qan damarlarını ağciyərlərə (ağciyər arteriyalarına) aparan əsas damarı birləşdirir. Əməliyyat ən çox uşaq 4-6 aylıq olduqda edilir.

I və II mərhələlərdə uşaq hələ də bir qədər mavi (siyanotik) görünə bilər.

Son mərhələ olan III mərhələ Fontan proseduru adlanır. Bədəndən mavi qan aparan damarların qalan hissəsi (aşağı vena kava) birbaşa ağciyərə damarlara bağlanır. Sağ mədəcik indi yalnız bədən üçün nasos kamerası kimi xidmət edir (artıq ağ ciyər və bədən deyil). Bu əməliyyat ümumiyyətlə körpənin 18 aydan 4 yaşına çatdıqda aparılır. Bu son addımdan sonra uşaq artıq siyanotik deyil və qanda normal oksigen səviyyəsinə sahibdir.

Bəzi insanlar aritmiya və ya Fontan prosedurunun digər ağırlaşmalarını idarə etməkdə çətinlik çəkirlərsə, 20-30 yaşlarında daha çox əməliyyata ehtiyac ola bilərlər.

Bəzi həkimlər ürək köçürülməsini 3 addımlıq əməliyyata alternativ hesab edirlər. Ancaq kiçik körpələr üçün bağışlanan az ürək var.

Müalicə edilmədikdə, hipoplastik sol ürək sindromu ölümcüldür. Əməliyyat metodları və əməliyyatdan sonra qulluq yaxşılaşdıqca mərhələli təmir üçün sağ qalma nisbətləri artmağa davam edir. Birinci mərhələdən sonra sağ qalma% 75-dən çoxdur. Birinci ildən sağ qalan uşaqlarda uzun müddət yaşamaq üçün çox yaxşı bir şans var.

Əməliyyatdan sonra uşağın nəticəsi sağ mədəciyin ölçüsünə və işinə bağlıdır.

Fəsadlara aşağıdakılar daxildir:

• Süni şuntun tıxanması
• İnme və ya pulmoner emboliya səbəb ola biləcək qan laxtaları
• Uzun müddətli (xroniki) ishal (zülal itirən enteropatiya adlanan xəstəlikdən)
• Qarın boşluğunda (astsit) və ağciyərdə maye (plevral effuziya)
• Ürək çatışmazlığı
• Düzensiz, sürətli ürək ritmləri (aritmiyalar)
• Vuruş və digər sinir sistemi ağırlaşmaları
• Nevroloji çatışmazlıq
• Ani ölüm

Körpəniz dərhal həkiminizlə əlaqə saxlayın:

• Az yeyir (qidalanma azalır)
• Mavi (siyanotik) dəri var
• Nəfəs alma qaydalarında yeni dəyişikliklər var

Hipoplastik sol ürək sindromu üçün bilinən bir profilaktika yoxdur. Bir çox anadangəlmə xəstəliklərdə olduğu kimi, hipoplastik sol ürək sindromunun səbəbləri də qeyri-müəyyəndir və bir ana xəstəliyi və ya davranışı ilə əlaqələndirilməyib.

HLHS; Anadangəlmə ürək - hipoplastik sol ürək; Siyanotik ürək xəstəliyi - hipoplastik sol ürək

• Ürək - ortadan keçən hissə
• Ürək - ön görünüş
• Hipoplastik sol ürək sindromu

Fraser CD, Kane LC. Anadangəlmə ürək xəstəliyi. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Cərrahiyyə Dərsliyi: Müasir Cərrahi Təcrübənin Bioloji Əsasları. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Bölmə 58.

Vebb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Yetkin və pediatrik xəstədə anadangəlmə ürək xəstəliyi. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldın Ürək Xəstəliyi: Ürək-Damar Tibbinin Dərsliyi. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75-ci hissə.