Siyanotik ürək xəstəliyi

Siyanotik ürək xəstəliyi, doğuşda mövcud olan (anadangəlmə) bir çox fərqli ürək qüsuru qrupuna aiddir. Qan oksigen səviyyəsinin aşağı olması ilə nəticələnirlər. Siyanoz dərinin və selikli qişanın mavimsi rəngini ifadə edir.

Normalda qan bədəndən qayıdır və ürək və ağciyərlərdən axır.

• Oksigen az olan qan (mavi qan) bədəndən ürəyin sağ tərəfinə qayıdır.
• Ürəyin sağ tərəfi daha sonra qanı ağciyərə vurur, burada daha çox oksigen götürür və qırmızı olur.
• Oksigenlə zəngin qan ağciyərlərdən ürəyin sol hissəsinə qayıdır. Oradan bədənin qalan hissəsinə vurulur.

Uşaqların doğulduğu ürək qüsurları qanın ürək və ağ ciyərdən keçməsini dəyişdirə bilər. Bu qüsurlar ağciyərlərə daha az qan axmasına səbəb ola bilər. Mavi və qırmızı qanların bir-birinə qarışması ilə də nəticələnə bilər. Bu, zəif oksigenli qanın bədənə atılmasına səbəb olur. Nəticə olaraq:

• Bədənə atılan qan oksigendə daha azdır.
• Bədənə daha az çatdırılan oksigen dərinin mavi görünməsinə səbəb ola bilər (siyanoz).

Bu ürək qüsurlarının bəzilərində ürək qapaqları var. Bu qüsurlar mavi qanın anormal ürək kanalları ilə qırmızı qanla qarışmasına məcbur edir. Ürək klapanları ürəklə ürəyə qan gətirən böyük qan damarları arasında tapılır. Bu klapanlar qan axması üçün kifayət qədər açılır. Sonra qanın geri axmasına mane olaraq bağlayırlar.

Siyanoza səbəb ola biləcək ürək qapağı qüsurlarına aşağıdakılar daxildir:

• Triküspid qapaq (ürəyin sağ tərəfindəki 2 kamera arasındakı qapaq) yox ola bilər və ya kifayət qədər geniş aça bilmir.
• Ağciyər qapağı (ürək ilə ağciyər arasındakı qapaq) yox ola bilər və ya kifayət qədər geniş aça bilmir.
• Aorta qapağı (ürək və qan damarı arasındakı qapaq bədənin qalan hissəsinə qədər) kifayət qədər geniş aça bilmir.

Digər ürək qüsurları qapaq inkişafındakı və ya qan damarları arasındakı yerdəki və əlaqələrindəki anormallikləri əhatə edə bilər. Bəzi nümunələrə aşağıdakılar daxildir:

• Aortanın koarktasiyası və ya tamamilə kəsilməsi
• Ebstein anomaliyası
• Hipoplastik sol ürək sindromu
• Fallot Tetralogiyası
• Total anomal pulmoner venoz qayıdış
• Böyük arteriyaların hərəkəti
• Truncus arteriosus

Anadakı müəyyən tibbi vəziyyətlər körpədə müəyyən siyanotik ürək xəstəlikləri riskini artıra bilər. Bəzi nümunələrə aşağıdakılar daxildir:

• Kimyəvi təsir
• Down sindromu, trisomiya 13, Turner sindromu, Marfan sindromu və Noonan sindromu kimi genetik və xromosomal sindromlar
• Hamiləlik dövründə infeksiyalar (məxmərək kimi)
• Hamiləlik dövründə şəkərli diabet xəstələrində zəif nəzarət edilən qan şəkəri səviyyəsi
• Tibb işçiniz tərəfindən təyin olunan və ya özünüz satın aldığınız və hamiləlik dövründə istifadə edilən dərmanlar
• Hamiləlikdə istifadə edilən küçə dərmanları

Bəzi ürək qüsurları doğuşdan dərhal sonra böyük problemlərə səbəb olur.

Əsas simptom siyanozdur, qandakı oksigen azlığından qaynaqlanan dodaqların, barmaqların və barmaqların mavi rəngidir. Uşaq istirahət edərkən və ya yalnız uşaq aktiv olduqda baş verə bilər.

Bəzi uşaqlarda tənəffüs problemləri var (dispne). Nəfəs almağı aradan qaldırmaq üçün fiziki fəaliyyətdən sonra çömelmə vəziyyətinə düşə bilərlər.

Digərlərinin bədənlərində qəfildən oksigendən əziyyət çəkdikləri sehrlər var. Bu sehrlər zamanı simptomlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Narahatlıq
• Çox tez nəfəs alma (hiperventiliya)
• Dəridə mavi rəngdə birdən-birə artım

Körpələr qidalanarkən yorula və ya tərləyə bilər və lazım olduğu qədər kilo ala bilməzlər.

Bayılma (senkop) və sinə ağrısı ola bilər.

Digər simptomlar siyanotik ürək xəstəliyinin növündən asılıdır və bunlara aid ola bilər:

• Bəslənmə problemləri və ya iştahanın azalması zəif böyüməyə səbəb olur
• Boz rəngli dəri
• Şişkin gözlər və ya üz
• Hər zaman yorğunluq

Fiziki müayinə siyanozu təsdiqləyir. Yaşlı uşaqların barmaqları zirehli ola bilər.

Həkim stetoskopla ürək və ağciyərləri dinləyəcəkdir. Anormal ürək səsləri, ürək səsləri və ağ ciyər xırıltıları eşidilə bilər.

Testlər səbəbdən asılı olaraq dəyişəcək, lakin bunlar ola bilər:

• Sinə rentgenoqrafiyası
• Arterial qan qaz testindən istifadə edərək və ya nəbz oksimetri ilə dəridən yoxlanaraq qanda oksigen səviyyəsinin yoxlanılması
• Tam qan sayımı (CBC)
• EKQ (elektrokardiyogram)
• Ürəyin ekokardiyogram və ya MRI istifadə edərək ürək quruluşuna və qan damarlarına baxma
• İncə çevik bir borunun (kateterin) ürəyin sağına və ya soluna, ümumiyyətlə qasıqdan keçməsi (ürək kateterizasiyası)
• Transkutan oksigen monitoru (nəbz oksimetri)
• Echo-Doppler

Bəzi körpələrin doğulduqdan sonra oksigen ala bilməsi və ya tənəffüs aparatına yerləşdirilməsi üçün xəstəxanada qalması lazım ola bilər. Dərman ala bilərlər:

• Əlavə mayelərdən qurtulun
• Ürəyin daha da sıxılmasına kömək edin
• Bəzi qan damarlarını açıq saxlayın
• Anormal ürək atışlarını və ya ritmləri müalicə edin

Ən çox anadangəlmə ürək xəstəliklərinin müalicəsi qüsuru düzəltmək üçün əməliyyatdır. Doğuş qüsurunun növünə görə bir çox əməliyyat növü var. Doğuşdan dərhal sonra cərrahi əməliyyata ehtiyac ola bilər və ya aylarla, hətta illərlə təxirə salına bilər. Bəzi əməliyyatlar uşaq böyüdükcə səhnələşdirilə bilər.

Uşağınız əməliyyatdan əvvəl və ya sonra su həbləri (sidikqovucu) və digər ürək dərmanları qəbul etməsinə ehtiyac ola bilər. Düzgün dozaya əməl etdiyinizə əmin olun. Provayderlə müntəzəm təqib vacibdir.

Ürək əməliyyatı keçirmiş bir çox uşaq əvvəllər və bəzən hər hansı bir diş işi və ya digər tibbi prosedurlardan sonra antibiotik qəbul etməlidir. Uşağınızın ürək təminatçısından dəqiq bir təlimat aldığınızdan əmin olun.

Hər hansı bir aşılamadan əvvəl uşağınızın provayderindən soruşun. Çox uşaq uşaqlıq peyvəndləri üçün tövsiyə olunan qaydalara əməl edə bilər.

Görünüş spesifik pozğunluğa və onun şiddətinə bağlıdır.

Siyanotik ürək xəstəliyinin ağırlaşmalarına aşağıdakılar daxildir:

• Anormal ürək ritmləri və qəfil ölüm
• Ağciyər damarlarında uzun müddətli (xroniki) yüksək qan təzyiqi
• Ürək çatışmazlığı
• Ürəkdə infeksiya
• İnmə
• Ölüm

Körpənizdə:

• Mavi dəri (siyanoz) və ya bozumtul dəri
• Tənəffüs çətinliyi
• Sinə ağrısı və ya başqa bir ağrı
• Baş gicəllənməsi, huşunu itirmə və ya ürək döyüntüləri
• Bəslənmə problemləri və ya iştahanın azalması
• Atəş, ürək bulanması və ya qusma
• Şişkin gözlər və ya üz
• Hər zaman yorğunluq

Hamilə olan qadınlar yaxşı prenatal baxım almalıdırlar.

• Hamiləlik zamanı spirt və narkotik istifadə etməkdən çəkinin.
• Müəyyən edilmiş dərmanları qəbul etməzdən əvvəl həkiminizə hamilə olduğunuzu söyləyin.
• Hamiləliyin əvvəlində qan testindən keçin, məxmərəkdən immunitetli olub-olmadığınızı yoxlayın. İmmunitetiniz yoxdursa, məxmərəkə məruz qalmamalısınız və doğuşdan dərhal sonra immunlaşdırılmalısınız.
• Diabetli hamilə qadınlar qan şəkəri səviyyəsinə yaxşı nəzarət etməyə çalışmalıdırlar.

Bəzi irsi amillər anadangəlmə ürək xəstəliklərində rol oynaya bilər. Bir çox ailə üzvü təsirlənə bilər. Hamilə qalmağı planlaşdırırsınızsa, genetik xəstəliklərin yoxlanılması barədə provayderinizlə danışın.

Sağdan sola ürək şuntu; Sağdan sola qan dövranı şuntu

• Ürək - ortadan keçən hissə
• Ürək kateterizasiyası
• Ürək - ön görünüş
• Fallot Tetralogiyası
• Clubbing
• Siyanotik ürək xəstəliyi

Bernstein D. Siyanotik konjenital ürək xəstəliyi: kritik xəstə olan yenidoğanın siyanoz və tənəffüs çətinliyi ilə qiymətləndirilməsi. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, eds. Nelson Pediatriya Dərsliyi. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 456-cı bənd.

Lange RA, Hillis LD. Anadangəlmə ürək xəstəliyi. İçərisində: Bope ET, Kellerman RD, red. Conn’in Mövcud Terapiyası 2018. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 106-111.

Vebb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Yetkin və pediatrik xəstədə anadangəlmə ürək xəstəliyi. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldın Ürək Xəstəliyi: Ürək-Damar Tibbinin Dərsliyi. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75-ci hissə.