İmmun çatışmazlığı xəstəlikləri

İmmun çatışmazlığı xəstəlikləri, bədənin immun reaksiyası azaldıqda və ya olmadıqda meydana gəlir.

İmmunitet sistemi bədəndəki lenfoid toxumadan ibarətdir və bunlara daxildir:

• Sümük iliyi
• Limfa düyünləri
• Dalaq və mədə-bağırsaq traktının hissələri
• Timus
• Bademciklər

Qandakı zülallar və hüceyrələr də immunitet sisteminin bir hissəsidir.

İmmunitet sistemi bədəni antigen adlanan zərərli maddələrdən qorumağa kömək edir. Antigenlərə bakteriya, virus, toksin, xərçəng hüceyrəsi və başqa bir insandan və ya növdən gələn xarici qan və ya toxumaları göstərmək olar.

İmmunitet sistemi bir antigeni aşkar etdikdə, zərərli maddələri məhv edən antikor adlanan zülallar istehsal edərək cavab verir. İmmunitet sisteminin reaksiyası faqositoz adlanan bir prosesi də əhatə edir. Bu müddət ərzində müəyyən ağ qan hüceyrələri bakteriyaları və digər yad maddələri udur və məhv edir. Bu müddətdə komplement adlanan zülallar kömək edir.

İmmun çatışmazlığı xəstəlikləri immunitet sisteminin hər hansı bir hissəsini təsir edə bilər. Çox vaxt bu şərtlər T və ya B lenfositləri (və ya hər ikisi) adlanan xüsusi ağ qan hüceyrələrinin normal işləmədiyi və ya vücudunuzun kifayət qədər antikor istehsal etmədiyi zaman meydana gəlir.

B hüceyrələrini təsir edən irsi immun çatışmazlığı xəstəliklərinə aşağıdakılar daxildir:

• Ümumiyyətlə tənəffüs və mədə-bağırsaq infeksiyalarına səbəb olan hipoqammaqlobulinemiya
• Həyatın əvvəllərində ağır infeksiyalarla nəticələnən və əksər hallarda ölümcül olan Agammaglobulinemia

T hüceyrələrini təsir edən irsi immun çatışmazlığı xəstəlikləri təkrar Candida (maya) infeksiyalarına səbəb ola bilər. İrsi birləşmiş immun çatışmazlığı həm T hüceyrələrini, həm də B hüceyrələrini təsir göstərir. Həyatın ilk ilində, erkən müalicə olunmasa ölümcül ola bilər.

İmmunitet sistemini zəiflədən dərmanlar (məsələn, kortikosteroidlər) səbəbindən insanların immun çatışmazlığı problemi olduqda immunosupressiyaya məruz qaldıqları deyilir. İmmunosupressiya eyni zamanda xərçəngin müalicəsi üçün verilən kimyəvi terapiyanın ümumi bir yan təsiridir.

Qazanılmış immun çatışmazlığı HİV / AİDS və qidalanma kimi xəstəliklərin bir komplikasiyası ola bilər (xüsusilə insan kifayət qədər protein yemirsə). Bir çox xərçəng də immun çatışmazlığına səbəb ola bilər.

Dalağını çıxarmış insanlar qazanılmış bir immun çatışmazlığına sahibdirlər və dalağın normal mübarizə aparmasına kömək edəcək bəzi bakteriyalar tərəfindən yoluxma riski daha yüksəkdir. Diabetli insanlar da müəyyən infeksiyalar üçün daha yüksək risk altındadır.

Yaşlandıqca immunitet sistemi daha az təsirli olur. İmmunitet sistemi toxumaları (xüsusən timus kimi lenfoid toxuma) kiçilir və ağ qan hüceyrələrinin sayı və aktivliyi azalır.

Aşağıdakı şərtlər və xəstəliklər immun çatışmazlığı xəstəliyinə səbəb ola bilər:

• Ataksiya-telangiektazi
• Eksiklikləri tamamlayın
• DiGeorge sindromu
• Hipogammaglobulinemiya
• İş sindromu
• Leykositlərin yapışma qüsurları
• Agammaglobulinemiya
• Wiskott-Aldrich sindromu

Aşağıdakı hallarda həkiminiz immun çatışmazlığı xəstəliyiniz olduğunu düşünə bilər:

• Yenidən gəlməyə davam edən və ya keçməyən infeksiyalar
• Ümumiyyətlə şiddətli infeksiyaya səbəb olmayan bakteriyalardan və ya digər mikroblardan ciddi infeksiya

Digər əlamətlərə aşağıdakılar daxildir:

• İnfeksiyaların müalicəsinə zəif cavab
• Xəstəlikdən gecikmiş və ya yarımçıq sağalma
• Bəzi xərçəng növləri (Kaposi sarkoması və ya Hodgkin olmayan lenfoma kimi)
• Bəzi infeksiyalar (bəzi sətəlcəm formaları və ya təkrarlanan maya infeksiyaları daxil olmaqla)

Semptomlar xəstəlikdən asılıdır. Məsələn, azalmış IgA səviyyələri ilə aşağı səviyyədə müəyyən IgG alt sinifləri olanlarda ağ ciyər, sinus, qulaq, boğaz və həzm sistemi ilə əlaqəli problemlər yaranır.

İmmun çatışmazlığı pozğunluğunun diaqnozuna kömək etmək üçün istifadə edilən testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər.

• Qandakı tamamlayıcı səviyyələr və ya immunitet sistemi tərəfindən sərbəst buraxılan maddələrin ölçülməsi üçün digər testlər
• HİV testi
• Qanda immunoglobulin səviyyəsi
• Zülal elektroforezi (qan və ya sidik)
• T (timusdan alınan) lenfosit sayı
• Ağ qan hüceyrələrinin sayı

Müalicənin məqsədi infeksiyaların qarşısını almaq və inkişaf edən hər hansı bir xəstəliyi və infeksiyanı müalicə etməkdir.

İmmunitet sisteminiz zəifləmişsə, infeksiya və ya yoluxucu xəstəlik olan insanlarla təmasdan çəkinməlisiniz. Son 2 həftə ərzində canlı virus peyvəndləri ilə aşılanmış insanlardan çəkinməlisiniz.

Bir infeksiya inkişaf edərsə, provayderiniz sizə qarşı aqressiv davranacaq. Bu, infeksiyaların geri qayıtmasının qarşısını almaq üçün uzun müddətli antibiotik və ya antifungal dərman istifadəsini əhatə edə bilər.

İnterferon viral infeksiyaların və bəzi xərçəng növlərinin müalicəsində istifadə olunur. İmmunitet sistemini daha yaxşı işlədən bir dərmandır.

HİV / AİDS olan insanlar immunitet sistemlərindəki HİV miqdarını azaltmaq və toxunulmazlığı yaxşılaşdırmaq üçün dərman kombinasiyaları qəbul edə bilərlər.

Planlaşdırılan bir dalaq çıxarılmasına gedən insanlar kimi bakteriyalara qarşı əməliyyatdan 2 həftə əvvəl aşılanmalıdırlar Streptokok pnevmoniyası və Hemofilus influenzae. Əvvəllər aşılanmamış və ya bilinməyən toxunulmazlığı olmayan insanlar da MMR və suçiçəyi peyvəndləri almalıdırlar. Bundan əlavə, insanların DTaP peyvənd seriyasını və ya ehtiyac olduqda bir gücləndirici vuruşunu etmələri də tövsiyə olunur.

Sümük iliyi nəqli, müəyyən immun çatışmazlığı vəziyyətlərini müalicə etmək üçün istifadə edilə bilər.

Pasif toxunulmazlıq (başqa bir şəxs və ya heyvan tərəfindən istehsal olunan antikorları qəbul etmək) bəzən müəyyən bakteriya və ya viruslara məruz qaldıqdan sonra xəstəliyin qarşısını almaq üçün tövsiyə oluna bilər.

Bəzi immunoglobulinlərin səviyyəsi aşağı və ya olmayan insanlar damar yolu ilə verilən venadaxili immunoglobulinlə (IVIG) kömək edə bilər.

Bəzi immun çatışmazlığı xəstəlikləri yüngül olur və zaman zaman xəstəliklərə səbəb olur. Digərləri ağırdır və ölümcül ola bilər. Dərmanların yaratdığı immunosupressiya tez-tez dərman dayandırıldıqdan sonra aradan qalxır.

İmmun çatışmazlığı xəstəliklərinin ağırlaşmalarına aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Tez-tez və ya davam edən xəstəlik
• Müəyyən xərçəng və ya şiş riski artır
• İnfeksiya riski artmışdır

Kimyoterapiya və ya kortikosteroid qəbul edirsinizsə, dərhal provayderinizi axtarın:

• 100.5 ° F (38 ° C) və ya daha yüksək bir atəş
• Nəfəs darlığı olan öskürək
• Mədə ağrısı
• Digər yeni simptomlar

Təcili yardım otağına gedin və ya qızdırma ilə boynunuz sərt və baş ağrısı varsa, yerli təcili yardım nömrənizə (911 kimi) zəng edin.

Maya infeksiyasını və ya ağız boşluğunu təkrarladığınız təqdirdə provayderinizlə əlaqə saxlayın.

İrsi immun çatışmazlığı xəstəliklərinin qarşısını almağın bilinən bir yolu yoxdur. Ailənizdə immun çatışmazlığı xəstəlikləri varsa, genetik məsləhət almaq istəyə bilərsiniz.

Daha etibarlı sekslə məşğul olmaq və bədən mayelərinin paylaşılmaması HİV / AİDS-in qarşısını almağa kömək edə bilər. HİV infeksiyasının qarşısını almaq üçün Truvada adlı bir dərmanın sizin üçün uyğun olub olmadığını provayderinizdən soruşun.

Yaxşı bəslənmə qidalanma nəticəsində yaranan qazanılmış immun çatışmazlığının qarşısını ala bilər.

İmmunosupressiya; İmmunodepressiya - immun çatışmazlığı; İmmunitet basıldı - immun çatışmazlığı; Hipogammaglobulinemiya - immun çatışmazlığı; Agammaglobulinemia - immun çatışmazlığı

• Antikorlar

Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Anadangəlmə və qazanılmış immun çatışmazlıqlar. In: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, eds. Hüceyrə və Molekulyar İmmunologiya. 9 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Bölmə 21.

Bonanni P, Grazzini M, Niccolai G, et al. Asplenik və hiposplenik yetkin xəstələr üçün tövsiyə olunan peyvəndlər. Hum Vaccin Immunother. 2017; 13 (2): 359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/.

Cunningham-Rundles C. Əsas immun çatışmazlığı xəstəlikləri. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Bölmə 236.