Qanaxma pozğunluqları

Qanaxma pozğunluqları, bədənin qan laxtalanma prosesində problem olduğu bir qrup xəstəlikdir. Bu pozğunluqlar bir zədədən sonra ağır və uzun müddət qanaxmaya səbəb ola bilər. Qanama da öz-özünə başlaya bilər.

Xüsusi qanaxma pozğunluqlarına aşağıdakılar daxildir:

• Əldə edilmiş trombosit funksiyası qüsurları
• Trombositlərin anadangəlmə qüsurları
• Yayılmış damardaxili laxtalanma (DIC)
• Protrombin çatışmazlığı
• Faktor V çatışmazlığı
• Faktor VII çatışmazlığı
• X faktor çatışmazlığı
• XI amil çatışmazlığı (hemofiliya C)
• Glanzmann xəstəliyi
• Hemofiliya A
• Hemofiliya B
• İdiopatik trombositopenik purpura (ITP)
• Von Willebrand xəstəliyi (I, II və III tiplər)

Normal qan laxtalanma trombosit adlanan qan komponentlərini və 20 fərqli plazma zülalını əhatə edir. Bunlar qan laxtalanma və ya laxtalanma faktorları olaraq bilinir. Bu amillər digər kimyəvi maddələrlə qarşılıqlı təsir edərək fibrin adlanan qanaxmanı dayandıran bir maddə meydana gətirir.

Problemlər müəyyən amillər az olduqda və ya itkin olduqda meydana gələ bilər. Qanama problemləri yüngüldən şiddətə qədər dəyişə bilər.

Bəzi qanaxma xəstəlikləri doğuşda mövcuddur və ailələrə ötürülür (miras qalır). Digərləri inkişaf edir:

• K vitamini çatışmazlığı və ya ağır qaraciyər xəstəliyi kimi xəstəliklər
• Qan laxtalarını dayandırmaq üçün dərmanların istifadəsi (antikoagulyantlar) və ya uzun müddətli antibiotik istifadəsi kimi müalicələr

Qanaxma pozğunluqları qan laxtalanmasını (trombositlər) təşviq edən qan hüceyrələrinin sayı və ya funksiyası ilə bağlı bir problemlə də nəticələnə bilər. Bu xəstəliklər ya miras ala bilər, ya da sonradan inkişaf edə bilər (əldə edilir). Bəzi dərmanların yan təsirləri tez-tez əldə edilmiş formalara səbəb olur.

Semptomlar aşağıdakılardan birini əhatə edə bilər:

• Derzlərə və ya əzələlərə qanaxma
• Çürük asanlıqla
• Ağır qanaxma
• Ağır menstrual qanaxma
• Asanlıqla dayanmayan burun qanamaları
• Cərrahi prosedurlar ilə həddindən artıq qanaxma
• Doğuşdan sonra göbək kordundan qanaxma

Baş verən problemlər xüsusi qanaxma pozğunluğundan və nə qədər şiddətli olmasından asılıdır.

Edilə biləcək testlərə aşağıdakılar daxildir:

• Tam qan sayımı (CBC)
• Qismən tromboplastin müddəti (PTT)
• Trombositlərin birləşmə testi
• Protrombin vaxtı (PT)
• Qarışdırma işi, faktor çatışmazlığını təsdiqləmək üçün xüsusi bir PTT testi

Müalicə pozğunluq növündən asılıdır. Buraya daxil ola bilər:

• Laxtalanma faktorunun dəyişdirilməsi
• Təzə dondurulmuş plazma transfuziyası
• Trombosit transfuziyası
• Digər müalicələr

Bu qruplar vasitəsilə qanaxma xəstəlikləri haqqında daha çox məlumat əldə edin:

• Milli Hemofiliya Vəqfi: Digər Faktör çatışmazlıqları - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of- Kanama-Disorders/Other-Factor-Deficiities
• Milli Hemofiliya Vəqfi: Qan Bozukluğu olan Qadınlar üçün Zəfər - www.hemophilia.org/Community-Resources/Women-with-Bleeding-Disorders/Victory-for-Women-with-Blood-Disorders
• ABŞ Səhiyyə və İnsan Xidmətləri Nazirliyi - www.womenshealth.gov/a-z-topics/bleeding-disorders

Nəticə də pozğunluqdan asılıdır. Əsas qanaxma xəstəliklərinin əksəriyyəti idarə edilə bilər. Pozğunluq DIC kimi xəstəliklərdən qaynaqlandıqda, nəticə yatan xəstəliyin nə qədər yaxşı müalicə olunacağına bağlı olacaqdır.

Fəsadlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Beyində qanaxma
• Ağır qanaxma (ümumiyyətlə mədə-bağırsaq traktından və ya yaralanmalardan)

Bozukluğa bağlı olaraq digər komplikasiyalar meydana çıxa bilər.

Qeyri-adi və ya şiddətli qanaxma hiss edirsinizsə, həkiminizə müraciət edin.

Qarşısının alınması xüsusi xəstəlikdən asılıdır.

Koaqulopatiya

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Nadir laxtalanma faktoru çatışmazlığı. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologiya: əsas prinsiplər və təcrübə. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 137.

Hall JE. Hemostaz və qan laxtalanması. İçəridə: Hall JE, ed. Guyton və Hall Tibbi Fiziologiya Dərsliyi. 13 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 37-ci hissə.

Nichols WL. Von Willebrand xəstəliyi və trombosit və damar funksiyasının hemorragik anomaliyaları. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 173.

Ragni MV. Hemorragik pozğunluqlar: laxtalanma faktoru çatışmazlığı. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 174.