Myasthenia gravis

Myasthenia gravis bir sinir-əzələ xəstəliyidir. Sinir-əzələ xəstəlikləri əzələləri və onları idarə edən sinirləri əhatə edir.

Miyasteniya gravisinin bir növ otoimmün xəstəlik olduğuna inanılır. Bir otoimmün xəstəlik, immunitet sistemi səhvən sağlam toxuma hücum etdikdə meydana gəlir. Antikorlar zərərli maddələr aşkar etdikdə bədənin immun sistemi tərəfindən hazırlanan zülallardır. İmmunitet sistem səhvən sağlam toxumaları zərərli bir maddə hesab etdikdə antikorlar meydana gələ bilər, məsələn, myastenia gravis vəziyyətində. Miyasteniya xəstəliyinə tutulmuş insanlarda bədən əzələ hüceyrələrini sinir hüceyrələrindən mesajlar (nörotransmitterlər) almasını maneə törədən antikorlar istehsal edir.

Bəzi hallarda miyasteniya, timusun (immunitet sisteminin bir orqanı) şişləri ilə əlaqələndirilir.

Miyasteniya gravis insanları hər yaşda təsir edə bilər. Ən çox gənc qadınlarda və yaşlı kişilərdə yayılmışdır.

Miyasteniya gravis könüllü əzələlərin zəifləməsinə səbəb olur. Bunlar nəzarət edə biləcəyiniz əzələlərdir. Ürək və həzm traktının avtonom əzələləri ümumiyyətlə təsirlənmir. Miyasteniya gravisinin əzələ zəifliyi aktivliklə pisləşir və istirahət zamanı yaxşılaşır.

Bu əzələ zəifliyi aşağıdakılar da daxil olmaqla müxtəlif simptomlara səbəb ola bilər.

• Sinə divarının əzələlərinin zəifliyi səbəbiylə tənəffüs çətinliyi
• Çeynəmə və ya udma çətinliyi, tez-tez ağız boşluğuna, boğulma və ya boğulma
• Nərdivanlara qalxmaq, cisimləri qaldırmaq və ya oturmuş yerdən qalxmaqda çətinlik çəkir
• Danışmaqda çətinlik çəkirəm
• Baş və göz qapaqlarını salmaq
• Üz iflici və ya üz əzələlərinin zəifliyi
• Yorğunluq
• Boğulma və ya səsin dəyişdirilməsi
• İkiqat görmə
• Sabit baxışları davam etdirməkdə çətinlik çəkir

Səhiyyə xidməti fiziki müayinə keçirəcəkdir. Buraya ətraflı sinir sistemi (nevroloji) müayinəsi daxildir. Bu göstərə bilər:

• Əzələ zəifliyi, göz əzələləri ümumiyyətlə əvvəlcə təsirlənir
• Normal reflekslər və hiss (hiss)

Edilə biləcək testlərə aşağıdakılar daxildir:

• Bu xəstəliklə əlaqəli asetilkolin reseptor antikorları
• Bir şiş axtarmaq üçün döş qəfəsinin KT və ya MRT müayinəsi
• Elektrik siqnallarının bir sinirdə nə qədər sürətli hərəkət etdiyini test etmək üçün sinir keçiriciliyi işləri
• Əzələlərin və əzələləri idarə edən sinirlərin sağlamlığını yoxlamaq üçün elektromiyografi (EMG)
• Nəfəs almağı və ağciyərlərin nə qədər yaxşı işlədiyini ölçmək üçün ağciyər funksiyası testləri
• Bu dərmanın simptomları qısa müddətə bərpa edib etmədiyini yoxlamaq üçün edrofoniya testi

Miyasteniya gravisinin məlum bir müalicəsi yoxdur. Müalicə heç bir simptom (remissiya) olmadan dövr keçirməyinizə imkan verə bilər.

Həyat tərzi dəyişiklikləri çox vaxt gündəlik fəaliyyətlərinizi davam etdirməyə kömək edə bilər. Aşağıdakılar tövsiyə edilə bilər:

• Gün boyu istirahət
• İkiqat görmə narahatdırsa, göz yamağından istifadə etmək
• Semptomları daha da pisləşdirə biləcək stresdən və istiliyə məruz qalmamaq

Müəyyən edilə bilən dərmanlara aşağıdakılar daxildir:

• Sinirlər və əzələlər arasındakı əlaqəni yaxşılaşdırmaq üçün neostiqmin və ya piridostiqmin
• Şiddətli simptomlarınız varsa və digər dərmanlar yaxşı işləməyibsə immunitet sistemindəki reaksiyanı yatırmaq üçün prednizon və digər dərmanlar (azatioprin, siklosporin və ya mikofenolat mofetil kimi).

Böhran vəziyyətləri tənəffüs əzələlərinin zəiflik hücumlarıdır. Bu hücumlar çox və ya çox az dərman qəbul edildikdə xəbərdarlıq edilmədən baş verə bilər. Bu hücumlar ümumiyyətlə bir neçə həftədən çox davam etmir. Ventilyatorla nəfəs almağa ehtiyacınız ola biləcəyi xəstəxanaya müraciət etməyiniz lazım ola bilər.

Böhranın sona çatmasına kömək etmək üçün plazmaferez adlanan bir prosedur da istifadə edilə bilər. Bu prosedur antikorları ehtiva edən qanın təmiz hissəsinin (plazmanın) çıxarılmasını əhatə edir. Bunun əvəzinə antikor olmayan bağışlanan plazma və ya digər mayelər qoyulur. Plazmaferez həmçinin simptomları 4-6 həftə azaltmağa kömək edə bilər və tez-tez əməliyyatdan əvvəl istifadə olunur.

İntravenöz immunoglobulin (IVIg) adlanan bir dərman da istifadə edilə bilər

Timusun çıxarılması üçün aparılan əməliyyat (timektomiya) qalıcı remissiya və ya dərmanlara daha az ehtiyac ilə nəticələnə bilər, xüsusən də şiş olduqda.

Göz probleminiz varsa, həkim görmə qabiliyyətini yaxşılaşdırmaq üçün lens prizmaları təklif edə bilər. Göz əzələlərinizi müalicə etmək üçün əməliyyat da tövsiyə oluna bilər.

Fiziki müalicə əzələ gücünüzü qorumağa kömək edə bilər. Bu, nəfəs almağı dəstəkləyən əzələlər üçün xüsusilə vacibdir.

Bəzi dərmanlar simptomları pisləşdirə bilər və qarşısını almaq lazımdır. Hər hansı bir dərman qəbul etməzdən əvvəl həkiminizə müraciət etməyinizin olub olmadığını soruşun.

Miyasteniya gravis dəstək qrupuna qoşulmaqla xəstəlik stresini azalda bilərsiniz. Ümumi təcrübəsi və problemləri olan başqaları ilə bölüşmək, özünüzü tək hiss etməməyinizə kömək edə bilər.

Müalicəsi yoxdur, amma uzun müddətli remissiya mümkündür. Bəzi gündəlik fəaliyyətləri məhdudlaşdırmalı ola bilərsiniz. Yalnız göz simptomları olan insanlar (oküler miyasteniya gravis) zamanla ümumiləşdirilmiş miyasteniya inkişaf edə bilər.

Miyasteniya xəstəliyi olan bir qadın hamilə qala bilər, ancaq prenatal baxımdan diqqətli olmaq vacibdir. Körpə zəif ola bilər və doğuşdan bir neçə həftə sonra dərman tələb edir, lakin ümumiyyətlə pozğunluq inkişaf etməyəcəkdir.

Vəziyyət həyati təhlükəsi olan tənəffüs problemlərinə səbəb ola bilər. Buna miyastenik böhran deyilir.

Miyasteniya gravisli insanlar tirotoksikoz, romatoid artrit və sistemik lupus eritematozus (lupus) kimi digər otoimmün xəstəliklər üçün daha yüksək risk altındadır.

Miyasteniya əlamətləri inkişaf edərsə, həkiminizə müraciət edin.

Tənəffüsdə çətinlik çəkirsinizsə və ya udma probleminiz varsa təcili yardım otağına gedin və ya yerli təcili yardım nömrəsinə (911 kimi) zəng edin.

Sinir-əzələ pozğunluğu - miyasteniya

• Səthi ön əzələlər
• Ptozis - göz qapağının sallanması
• Mərkəzi sinir sistemi və periferik sinir sistemi

Chang CWJ. Myasthenia gravis və Guillain-Barré sindromu. In: Parrillo JE, Dellinger RP, eds. Kritik Baxım Tibbi: Yetkinlərdə Diaqnoz və İdarəetmə prinsipləri. 5 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 61.

Sanders DB, Guptill JT. Sinir-əzələ ötürülməsinin pozulması. İçəridə: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradley’in Klinik Praktikada Nevrologiyası. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 109-cu hissə.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Miyasteniya gravisinin idarə olunması üçün beynəlxalq konsensus rəhbərliyi: icra xülasəsi. Nevrologiya. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.