Lambert-Eaton sindromu

Lambert-Eaton sindromu (LES), sinirlər və əzələlər arasındakı səhv ünsiyyətin əzələ zəifliyinə səbəb olduğu nadir bir xəstəlikdir.

LES bir otoimmün xəstəlikdir. Bu, immunitet sisteminizin səhvən bədəndəki sağlam hüceyrələri və toxumaları hədəf alması deməkdir. LES ilə immunitet sisteminin yaratdığı antikorlar sinir hüceyrələrinə hücum edir. Bu, sinir hüceyrələrini asetilkolin adlanan bir kimyəvi maddəni kifayət qədər sərbəst buraxa bilmir. Bu kimyəvi maddə əsəblər və əzələlər arasında impulslar ötürür. Nəticə əzələ zəifliyidir.

Kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngi və ya vitiligo kimi otoimmün xəstəliklər kimi xərçənglərdə LES meydana gələ bilər ki, bu da dəri piqmentinin itməsinə səbəb olur.

LES kişilərdən qadınlara nisbətən daha çox təsir göstərir. Ümumi yaş 60 yaş civarındadır. LES uşaqlarda nadir hallarda olur.

Az və ya çox dərəcədə şiddətli ola biləcək zəiflik və ya hərəkət itkisi, bunlar:

• Nərdivanlara qalxmaq, yerimək və ya şeyləri qaldırmaqda çətinlik çəkirəm
• Əzələ ağrısı
• Başın enməsi
• Oturma və ya yalançı vəziyyətdə qalxmaq üçün əllərdən istifadə etmə ehtiyacı
• Problemlər
• Ağız boşluğu və ya boğulma daxil ola biləcək çeynəmə və ya yutma problemləri
• Bulanık görmə, ikiqat görmə və sabit bir baxış saxlamaq problemi kimi görmə dəyişiklikləri

LES-də zəiflik ümumiyyətlə mülayimdir. Ayaq əzələləri daha çox təsirlənir. İdmandan sonra zəiflik yaxşılaşa bilər, lakin davamlı güc bəzi hallarda yorğunluğa səbəb olur.

Sinir sisteminin digər hissələri ilə əlaqəli simptomlar tez-tez baş verir və bunlara daxildir:

• Qan təzyiqi dəyişir
• Ayağa qalxanda başgicəllənmə
• Quru ağız
• Erektil disfunksiya
• Quru gözlər
• Qəbizlik
• Tərləmə azaldı

Tibbi xidmət göstəricisi fiziki müayinə aparacaq və simptomları soruşacaqdır. İmtahan göstərə bilər:

• Reflekslərin azalması
• Əzələ toxumasının mümkün itkisi
• Fəaliyyət ilə bir az yaxşılaşan zəiflik və ya iflic

LES-in diaqnozu və təsdiqlənməsinə kömək edən testlər aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Sinirlərə hücum edən antikorları axtarmaq üçün qan testləri
• Əzələ liflərinin sağlamlığını yoxlamaq üçün elektromiyografi (EMG)
• Sinir boyunca elektrik fəaliyyətinin sürətini yoxlamaq üçün sinir keçirmə sürəti (NCV)

Sinə və qarın nahiyəsinin tomoqrafiyası və MRT'si, ardından siqaret çəkənlər üçün bronxoskopiya edilə bilər. Bir ağciyər şişindən şübhələnildiyi təqdirdə PET taraması da edilə bilər.

Müalicənin əsas məqsədləri bunlardır:

• Ağciyər xərçəngi kimi əsas xəstəlikləri müəyyənləşdirin və müalicə edin
• Zəifliyə kömək etmək üçün müalicə verin

Plazma mübadiləsi və ya plazmaferez, sinir funksiyasına mane olan zərərli zülalların (antikorların) bədəndən çıxarılmasına kömək edən bir müalicədir. Bu, antikorları ehtiva edən qan plazmasının çıxarılmasını əhatə edir. Digər proteinlər (albumin kimi) və ya bağışlanan plazma daha sonra bədənə daxil edilir.

Başqa bir prosedur, çox miqdarda faydalı antikoru birbaşa qan dövranına daxil etmək üçün venadaxili immunoglobulinin (IVIg) istifadəsini əhatə edir.

Sınana bilən dərmanlara aşağıdakılar daxildir:

• İmmunitet sisteminin reaksiyasını yatıran dərmanlar
• Əzələ tonusunu yaxşılaşdırmaq üçün antikolinesteraz dərmanları (bunlar tək verildikdə çox təsirli olmasa da)
• Asetilkolinin sinir hüceyrələrindən salınmasını artıran dərmanlar

LES simptomları, əsas xəstəliyi müalicə edərək, immunitet sistemini basdırmaq və ya antikorları aradan qaldırmaqla yaxşılaşa bilər. Bununla birlikdə, paraneoplastik LES müalicəyə də cavab verə bilməz. (Paraneoplastik LES simptomları, bir şişə qarşı dəyişdirilmiş immunitet sisteminə görədir). Ölüm əsas malignite ilə əlaqədardır.

LES-in ağırlaşmalarına aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Tənəffüs çatışmazlığı da daxil olmaqla tənəffüs çətinliyi (daha az yaygındır)
• Udma çətinliyi
• Sətəlcəm kimi infeksiyalar
• Düşmədən yaralanmalar və koordinasiya problemləri

LES simptomları inkişaf edərsə provayderinizi axtarın.

Miyastenik sindrom; Eaton-Lambert sindromu; Lambert-Eaton miyastenik sindrom; LEMS; LES

• Səthi ön əzələlər

Evoli A, Vincent A. Sinir-əzələ ötürülməsinin pozulması. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 394-cü hissə.

Moss HE. Göz qapağı və üz sinir xəstəlikləri. In: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, eds. Liu, Volpe və Galetta'nın Neyro-Oftalmologiyası. 3 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 14-cü hissə.

Sanders DB, Guptill JT. Sinir-əzələ ötürülməsinin pozulması. İçəridə: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradley’in Klinik Praktikada Nevrologiyası. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 109-cu hissə.