Guillain-Barré sindromu

Guillain-Barré sindromu (GBS), bədənin müdafiə (immun) sistemi səhvən periferik sinir sisteminin bir hissəsinə hücum etdikdə ortaya çıxan ciddi bir sağlamlıq problemidir. Bu, əzələ zəifliyinə və ya iflicə və digər simptomlara səbəb olan sinir iltihabına səbəb olur.

GBS-nin dəqiq səbəbi məlum deyil. GBS-nin otoimmün bir xəstəlik olduğu düşünülür. Bir otoimmün xəstəlik ilə bədənin immun sistemi səhvən özünə hücum edir. GBS hər yaşda ola bilər. Ən çox 30-50 yaş arası insanlarda görülür.

GBS viruslar və ya bakteriyalardan gələn infeksiyalarla baş verə bilər:

• Qrip
• Bəzi mədə-bağırsaq xəstəlikləri
• Mikoplazma sətəlcəm
• HIV / AIDS (çox nadir) səbəb olan virus
• Sadə herpes
• Mononükleoz

GBS digər tibbi xəstəliklərlə də baş verə bilər, məsələn:

• Sistemli lupus eritematoz
• Hodgkin xəstəliyi
• Əməliyyatdan sonra

GBS sinir hissələrini zədələyir. Bu sinir zədələnməsi karıncalanma, əzələ zəifliyi, müvazinət itkisi və iflicə səbəb olur. GBS ən çox sinir örtüyünə təsir göstərir (miyelin qabığı). Bu ziyana demiyelinasiya deyilir. Sinir siqnallarının daha yavaş hərəkət etməsinə səbəb olur. Sinirin digər hissələrinin zədələnməsi sinirin işini dayandırmasına səbəb ola bilər.

GBS simptomları tez bir zamanda ağırlaşa bilər. Ən şiddətli simptomların görünməsi yalnız bir neçə saat çəkə bilər. Ancaq bir neçə gün ərzində artan zəiflik də yaygındır.

Əzələ zəifliyi və ya əzələ funksiyasının itməsi (iflic) bədənin hər iki tərəfini təsir edir. Əksər hallarda əzələ zəifliyi bacaklardan başlayır və qollara yayılır. Buna artan iflic deyilir.

İltihab sinə və diafraqmanın sinirlərinə təsir edirsə (ciyərlərinizin altındakı nəfəs almağa kömək edən böyük əzələ) və bu əzələlər zəifdirsə, tənəffüs yardımına ehtiyacınız ola bilər.

GBS-nin digər tipik əlamətləri və simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

• Qollarda və ayaqlarda tendon reflekslərinin itirilməsi
• Tingling və ya uyuşma (həssaslığın azaldılması)
• Əzələ həssaslığı və ya ağrı (kramp kimi bir ağrı ola bilər)
• Razılaşdırılmamış hərəkət (kömək olmadan yeriyə bilmir)
• Aşağı qan təzyiqi və ya zəif qan təzyiqi nəzarəti
• Anormal ürək dərəcəsi

Digər simptomlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Bulanık görmə və ikiqat görmə
• Tələskənlik və yıxılma
• Üz əzələlərini hərəkət etməkdə çətinlik
• Əzələ sancıları
• Ürək döyüntüsünü hiss etmək (ürək döyüntüləri)

Təcili simptomlar (dərhal həkimə müraciət edin):

• Nəfəs alma müvəqqəti dayanır
• Dərin bir nəfəs almaq olmur
• Nəfəs alma çətinliyi
• Udma çətinliyi
• Drooling
• Bayılma
• Ayaq üstə duranda yüngüllük hiss edir

Artan əzələ zəifliyi və iflic tarixi, xüsusən də yaxınlarda bir xəstəlik olduğu təqdirdə GBS-nin əlaməti ola bilər.

Tibbi müayinə əzələ zəifliyini göstərə bilər. Qan təzyiqi və ürək dərəcəsi ilə bağlı problemlər də ola bilər. Bunlar avtomatik olaraq sinir sistemi tərəfindən idarə olunan funksiyalardır. İmtahan, ayaq biləyi və ya diz sarsıntısı kimi reflekslərin azaldıldığını və ya itkin olduğunu da göstərə bilər.

Tənəffüs əzələlərinin iflici nəticəsində azalmış nəfəs əlamətləri ola bilər.

Aşağıdakı testlər edilə bilər:

• Beyin-onurğa mayesi nümunəsi (onurğa kranı)
• Ürəkdəki elektrik aktivliyini yoxlamaq üçün EKQ
• Əzələlərdəki elektrik aktivliyini yoxlamaq üçün elektromiyografi (EMG)
• Elektrik siqnallarının bir sinirdə nə qədər sürətli hərəkət etdiyini test etmək üçün sinir keçiriciliyi sürət testi
• Nəfəs almağı və ağciyərlərin nə qədər yaxşı işlədiyini ölçmək üçün ağciyər funksiyası testləri

GBS-nin müalicəsi yoxdur. Müalicə simptomları azaltmaq, komplikasiyaları müalicə etmək və sağalmanı sürətləndirmək məqsədi daşıyır.

Xəstəliyin ilkin mərhələlərində aferez və ya plazmaferez adlanan bir müalicə verilə bilər. Sinir hüceyrələrinə hücum edən antikor adlanan zülalların çıxarılması və ya bloklanması daxildir. Digər bir müalicə venadaxili immunoqlobulindir (IVIg). Hər iki müalicə daha sürətli yaxşılaşmaya səbəb olur və hər ikisi də eyni dərəcədə təsirli olur. Ancaq hər iki müalicəni eyni vaxtda istifadə etməyin bir üstünlüyü yoxdur. Digər müalicə iltihabı azaltmağa kömək edir.

Semptomlar kəskin olduqda, xəstəxanada müalicə lazım olacaqdır. Çox güman ki, tənəffüs dəstəyi veriləcəkdir.

Xəstəxanadakı digər müalicələr komplikasiyanın qarşısını alır. Bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Qan laxtalanmaması üçün qan tökücülər
• Diafraqma zəifdirsə, tənəffüs dəstəyi və ya tənəffüs borusu və ventilator
• Ağrı dərmanları və ya ağrıları müalicə etmək üçün digər dərmanlar
• Boğulma zamanı istifadə olunan əzələlər zəifdirsə, qidalanma zamanı boğulma qarşısını almaq üçün bədəni düzgün yerləşdirmə və ya qidalandırma borusu
• Derzlərin və əzələlərin sağlam olmasına kömək edəcək fiziki müalicə

Bu mənbələr GBS haqqında daha çox məlumat verə bilər:

• Guillain-Barré Syndrome Foundation International - www.gbs-cidp.org
• Nadir Xəstəliklər Milli Təşkilatı - rarediseases.org/rare-diseases/guillain-barre-syndrome

Qurtarma həftələr, aylar və ya illər çəkə bilər. Bir çox insan sağ qalır və tamamilə sağalır. Bəzi insanlarda yüngül zəiflik davam edə bilər. Semptomlar ilk başladıqdan sonra 3 həftə ərzində keçdikdə nəticə çox yaxşı ola bilər.

GBS-nin mümkün fəsadlarına aşağıdakılar daxildir:

• Nəfəs alma çətinliyi (tənəffüs çatışmazlığı)
• Derzlərdə (kontrakturalarda) və ya digər deformasiyalardakı toxumaların qısaldılması
• GBS xəstəsi hərəkətsiz olduqda və ya yataqda qalmalı olduğu zaman meydana gələn qan laxtaları (dərin ven trombozu).
• İnfeksiya riski artmışdır
• Aşağı və ya qeyri-sabit qan təzyiqi
• Qalıcı olan iflic
• Sətəlcəm
• Dəri zədələnməsi (xora)
• Ağciyərlərə qida və ya maye nəfəs alma

Bu simptomlardan biri varsa dərhal həkimə müraciət edin:

• Dərin bir nəfəs alma problemi
• Azalan hiss (sensasiya)
• Nəfəs alma çətinliyi
• Udma çətinliyi
• Bayılma
• Zamanla pisləşən bacaklarda güc itkisi

GBS; Landry-Guillain-Barré sindromu; Kəskin idiopatik polinevrit; Yoluxucu polinevrit; Kəskin iltihablı polinevropatiya; Kəskin iltihablı demiyelinizan poliradikuloneuropatiya; Artan iflic

• Səthi ön əzələlər
• Pelvisə sinir tədarükü
• Beyin və sinir sistemi

Chang CWJ. Myasthenia gravis və Guillain-Barré sindromu. In: Parrillo JE, Dellinger RP, eds. Kritik Baxım Tibbi: Yetkinlərdə Diaqnoz və İdarəetmə prinsipləri. 5 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 61.

Katirji B. Periferik sinirlərin pozğunluqları. İçəridə: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradley’in Klinik Praktikada Nevrologiyası. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 107.