İkincili sistem amiloidoz

İkincili sistem amiloidoz, toxumalarda və orqanlarında anormal zülalların əmələ gəldiyi bir xəstəlikdir. Anormal zülalların yığışmalarına amiloid çöküntüləri deyilir.

İkincil, başqa bir xəstəlik və ya vəziyyətə görə ortaya çıxır. Məsələn, bu vəziyyət ümumiyyətlə uzun müddətli (xroniki) infeksiya və ya iltihab səbəbindən baş verir. Əksinə, birincil amiloidoz, vəziyyətə səbəb olan başqa bir xəstəlik olmadığını göstərir.

Sistemli, xəstəliyin bütün bədəni təsir etdiyi deməkdir.

İkincili sistem amiloidozun dəqiq səbəbi məlum deyil. Uzun müddətli bir infeksiya və ya iltihabınız varsa, ikincil sistemli amiloidoz inkişaf etdirmə ehtimalı yüksəkdir.

Bu vəziyyət aşağıdakılarla baş verə bilər:

• Ankilozan spondilit - əsasən onurğa sümüklərinə və oynaqlara təsir edən artrit formasıdır
• Bronşektazi - ağciyərlərdəki böyük hava yollarının xroniki infeksiya nəticəsində zədələndiyi xəstəlik
• Xroniki osteomiyelit - sümük infeksiyası
• Kistik fibroz - ağciyərlərdə, həzm sistemində və bədənin digər bölgələrində qalın, yapışqan mucusun əmələ gəlməsinə səbəb olan və ağciyərlərin xroniki infeksiyasına səbəb olan xəstəlikdir.
• Ailəvi Aralıq dənizi qızdırması - qarın, sinə və ya oynaqların qişasını tez-tez təsir edən təkrarlanan atəş və iltihabın irsi xəstəlikdir.
• Tüklü hüceyrə lösemi - qan xərçəngi növüdür
• Hodgkin xəstəliyi - limfa toxumasının xərçəngi
• Yetkin olmayan idiyopatik artrit - uşaqları təsir edən artrit
• Çoxsaylı miyeloma - qan xərçəngi növüdür
• Reiter sindromu - oynaqların, gözlərin və sidik-cinsiyyət orqanlarının şişməsinə və iltihabına səbəb olan bir qrup xəstəlik)
• Romatoid artrit
• Sistemik lupus eritematoz - otoimmün xəstəlik
• Vərəm

İkincil sistemik amiloidozun simptomları hansı zülal çöküntülərindən bədənin toxumasının təsirləndiyinə bağlıdır. Bu çöküntülər normal toxumalara zərər verir. Bu, bu xəstəliyin simptomlarına və ya əlamətlərinə səbəb ola bilər:

• Dəridə qanaxma
• Yorğunluq
• Düzensiz ürək döyüntüsü
• Əllərin və ayaqların uyuşması
• Səfeh
• Nəfəs darlığı
• Udma çətinliyi
• Şişkin qollar və ya ayaqlar
• Şişkin dil
• Zəif əl tutma
• Çəki itirmək

Tibb işçisi fiziki müayinə aparacaq və simptomlarınız barədə soruşacaqdır.

Edilə biləcək testlərə aşağıdakılar daxildir:

• Qarın ultrasəsi (qaraciyər və ya dalaq şişmiş ola bilər)
• Dərinin altındakı biopsiya və ya yağın aspirasiyası (dərialtı yağ)
• Rektumun biopsiyası
• Dərinin biopsiyası
• Sümük iliyinin biopsiyası
• Kreatinin və BUN daxil olmaqla qan testləri
• Ekokardiyogram
• Elektrokardiyogram (EKQ)
• Sinir keçiriciliyi sürəti
• Sidik analizi

Amiloidoza səbəb olan vəziyyət müalicə olunmalıdır. Bəzi hallarda dərman kolxisin və ya bioloji dərman (immunitet sistemini müalicə edən dərman) təyin edilir.

Bir insanın nə qədər yaxşı işləməsi hansı orqanların təsirləndiyindən asılıdır. Həm də buna səbəb olan xəstəliyin nəzarət altına alına biləcəyindən asılıdır. Xəstəlik ürək və böyrəkləri əhatə edirsə, orqan çatışmazlığına və ölümə səbəb ola bilər.

İkincili sistem amiloidoz nəticəsində yarana biləcək sağlamlıq problemlərinə aşağıdakılar daxildir:

• Endokrin çatışmazlığı
• Ürək çatışmazlığı
• Böyrək çatışmazlığı
• Tənəffüs çatışmazlığı

Bu vəziyyətin əlamətləri varsa provayderinizi axtarın. Aşağıdakılar təcili tibbi yardıma ehtiyac duyan ciddi simptomlardır:

• Qanaxma
• Düzensiz ürək döyüntüsü
• Uyuşma
• Nəfəs darlığı
• Şişkinlik
• Zəif tutma

Bu vəziyyət üçün riskinizi artırdığı bilinən bir xəstəliyiniz varsa, müalicə aldığınızdan əmin olun. Bu amiloidozun qarşısını almağa kömək edə bilər.

Amiloidoz - ikincil sistemik; AA amiloidozu

• Barmaqların amiloidozu
• Üzün amiloidozu
• Antikorlar

Gertz MA. Amiloidoz. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 188.

Papa R, Lachmann HJ. İkincili, AA, Amiloidoz. Rheum Dis Clin North Am. 2018; 44 (4): 585-603. PMID: 30274625 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30274625.