Xroniki miyeloj lösemi (KML)

Xroniki miyeloj lösemi (KML) sümük iliyi içərisində başlayan xərçəngdir. Bu, bütün qan hüceyrələrinin meydana gəlməsinə kömək edən sümüklərin mərkəzindəki yumşaq toxumadır.

KML, miyeloid hüceyrələr adlanan müəyyən bir qan hüceyrəsini yaradan yetişməmiş və yetkin hüceyrələrin nəzarətsiz böyüməsinə səbəb olur. Xəstə hüceyrələr sümük iliyində və qanda yığılır.

KML səbəbi, Philadelphia xromosomu adlanan anormal bir xromosomla əlaqələndirilir.

Radiasiyaya məruz qalma KML inkişaf riskini artıra bilər. Radiasiyaya məruz qalma, keçmişdə tiroid xərçəngi və ya Hodgkin lenfomasının müalicəsində istifadə olunan radiasiya müalicələrindən və ya nüvə fəlakətindən ola bilər.

Şüalanmaya məruz qalan lösemi inkişaf etdirmək uzun illərdir. Xərçəngdən radiasiya ilə müalicə olunan insanların çoxunda lösemi inkişaf etmir. Və KML olan insanların çoxu radiasiyaya məruz qalmamışdır.

KML ən çox orta yaşlı yetkinlərdə və uşaqlarda olur.

Xroniki miyeloji lösemi mərhələlərə qruplaşdırılır:

• Xroniki
• Sürətləndi
• Partlayış böhranı

Xroniki mərhələ aylarla və ya illərlə davam edə bilər. Xəstəlik bu müddət ərzində az və ya heç bir əlamət göstərə bilməz. İnsanların əksəriyyəti bu mərhələdə, digər səbəblərdən qan testləri etdikdə diaqnoz qoyulur.

Sürətləndirilmiş mərhələ daha təhlükəli bir mərhələdir. Lösemi hüceyrələri daha sürətli böyüyür. Ümumi simptomlar arasında hərarət (infeksiya olmadan da), sümük ağrısı və dalaq şişir.

Müalicə olunmamış KML partlayış böhranı mərhələsinə gətirib çıxarır. Sümük iliyi çatışmazlığı səbəbindən qanaxma və infeksiya baş verə bilər.

Partlayış böhranının digər mümkün simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

• Çürük
• Həddindən artıq tərləmə (gecə tərləri)
• Yorğunluq
• Hərarət
• Şişmiş dalaqdan aşağı sol qabırğa altındakı təzyiq
• Döküntü - dəridə kiçik qırmızı izlər (petechiae)
• Zəiflik

Fiziki müayinə zamanı dalağın şişməsi tez-tez aşkar olunur. Tam qan sayımı (CBC), bir çox yetişməmiş forması olan və trombosit sayının artdığı ağ qan hüceyrələrinin sayının artdığını göstərir. Bunlar qan laxtalanmasına kömək edən qanın hissələridir.

Edilə biləcək digər testlər bunlardır:

• Sümük iliyi biopsiyası
• Philadelphia xromosomunun olması üçün qan və sümük iliyi testi
• Trombositlərin sayı

Philadelphia xromosomunun yaratdığı anormal zülalı hədəf alan dərmanlar çox vaxt KML-in ilk müalicəsidir. Bu dərmanları həb kimi qəbul etmək olar. Bu dərmanlarla müalicə olunan insanlar tez-tez tez bir zamanda remissiyaya girirlər və uzun illər remissiyada qala bilərlər.

Bəzən, kimya terapiyası diaqnozda çox yüksək olduğu təqdirdə ağ qan hüceyrələrinin sayını azaltmaq üçün əvvəlcə istifadə olunur.

Partlayış böhranı mərhələsini müalicə etmək çox çətindir. Bunun səbəbi, müalicəyə davamlı olan yetişməmiş ağ qan hüceyrələrinin (lösemi hüceyrələri) çox sayda olmasıdır.

KML-nin bilinən yeganə müalicəsi sümük iliyi nəqli və ya kök hüceyrə nəqlidir. Ancaq insanların çoxu, nəqli lazım deyil, çünki hədəflənən dərmanlar uğurlu olur. Seçimlərinizi onkoloqunuzla müzakirə edin.

Lökemiya müalicəsi zamanı sizin və tibb işçinizin bir çox digər problemlərini və ya narahatlıqlarını idarə etməyiniz lazım ola bilər:

• Kimyoterapiya zamanı ev heyvanlarınızı idarə etmək
• Qanama problemləri
• Xəstə olduğunuz zaman kifayət qədər kalori yeyin
• Ağızdakı şişlik və ağrı
• Xərçəng müalicəsi zamanı təhlükəsiz yemək

Xərçəngə dəstək qrupuna qoşulmaqla xəstəlik stresini azalda bilərsiniz. Ümumi təcrübəsi və problemləri olan başqaları ilə bölüşmək, özünüzü tək hiss etməməyinizə kömək edə bilər.

Hədəfli dərmanlar KML xəstələrinin dünyagörüşünü xeyli yaxşılaşdırdı. KML əlamətləri və simptomları aradan qalxdıqda və qan miqdarı və sümük iliyi biopsiyası normal görünəndə, insan remissiyada sayılır. İnsanların çoxu bu dərmanı qəbul edərkən uzun illər remissiyada qala bilərlər.

Kök hüceyrə və ya sümük iliyi nəqli tez-tez xəstəliyi geri gələn və ya ilkin dərman qəbul edərkən daha da şiddətlənən insanlarda nəzərə alınır. Transplantasiya sürətlənmiş mərhələdə və ya partlayış krizində diaqnoz qoyulan insanlar üçün də tövsiyə edilə bilər.

Partlayış böhranı infeksiya, qanaxma, yorğunluq, səbəbsiz qızdırma və böyrək problemləri daxil olmaqla ağırlaşmalara səbəb ola bilər. Kimyoterapiya istifadə olunan dərmanlardan asılı olaraq ciddi yan təsirlərə səbəb ola bilər.

Mümkün olduqda radiasiyaya məruz qalmamaq.

KML; Xroniki miyeloid lösemi; CGL; Xroniki qranulositik lösemi; Lösemi - xroniki qranulositik

• Sümük iliyi nəqli - boşalma

• Sümük iliyi aspirasiyası
• Xroniki miyelozik lösemi - mikroskopik görünüş
• Xroniki miyeositik lösemi
• Xroniki miyeositik lösemi

Kantarjian H, Cortes J. Xroniki miyeloid lösemi. In: Niederhuber JE, Armitage JO, Kastan MB, Doroshow JH, Tepper JE, eds. Abeloff’un Klinik Onkologiyası. 6 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 98-ci hissə.

Milli Xərçəng İnstitutunun veb saytı. Xroniki miyelojenik lösemi müalicəsi (PDQ) sağlamlıq professional versiyası. www.cancer.gov/types/leukemia/hp/cml-treatment-pdq. 8 Fevral 2019-da yeniləndi. 20 Mart 2020-də əldə edildi.

Milli Hərtərəfli Xərçəng Şəbəkəsi veb saytı. Onkologiyada NCCN klinik tətbiqetmə qaydaları: (NCCN qaydaları) .Xroniki miyeloid lösemi. Versiya 3.2020. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/cml.pdf. 30 Yanvar 2020-də yeniləndi. 23 Mart 2020-də əldə edildi.

Radich J. Xroniki miyeloid lösemi. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 175-ci hissə.