Faktor V çatışmazlığı

Faktor V çatışmazlığı ailələrə ötürülən qanaxma xəstəliyidir. Qanın laxtalanma qabiliyyətinə təsir göstərir.

Qan laxtalanması, qan plazmasında 20-yə qədər fərqli zülalın iştirak etdiyi kompleks bir prosesdir. Bu zülallara qan pıhtılaşma faktorları deyilir.

Faktor V çatışmazlığı V faktorunun çatışmazlığından qaynaqlanır. Bəzi qan laxtalanma faktorları az olduqda və ya çatışmadığı zaman qanınız düzgün laxtalanmaz.

Faktor V çatışmazlığı nadir hallarda olur. Buna səbəb ola bilər:

• Qüsurlu bir faktor V geni ailələrə ötürülür (miras qalır)
• Normal faktor V işinə mane olan bir antikor

V faktoruna müdaxilə edən bir antikor inkişaf etdirə bilərsiniz:

• Doğuşdan sonra
• Müəyyən bir növ fibrin yapışqanla müalicə edildikdən sonra
• Əməliyyatdan sonra
• Otoimmün xəstəliklər və bəzi xərçənglər ilə

Bəzən səbəbi bilinmir.

Xəstəlik hemofiliyaya bənzəyir, ancaq oynaqlara qanaxma daha az olur. V faktor çatışmazlığının irsi formasında ailədə qanaxma pozğunluğu risk faktorudur.

Menstruasiya ilə və doğuşdan sonra həddindən artıq qanaxma tez-tez baş verir. Digər simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Dəridə qanaxma
• Diş ətindən qanaxma
• Həddindən artıq göyərmə
• Burun qanaması
• Əməliyyat və ya travma ilə uzun və ya həddindən artıq qan itkisi
• Göbək kötük qanaxması

V faktor çatışmazlığını aşkarlamaq üçün testlərə aşağıdakılar daxildir:

• Faktor V təhlili
• Qismən tromboplastin vaxtı (PTT) və protrombin vaxtı daxil olmaqla qan laxtalanma testləri
• Qanama vaxtı

Qanama epizodu zamanı və ya əməliyyatdan sonra sizə təzə qan plazması və ya təzə dondurulmuş plazma infuziyası veriləcəkdir. Bu müalicələr çatışmazlığı müvəqqəti olaraq düzəldəcəkdir.

Diaqnoz və düzgün müalicə ilə dünyagörüşü yaxşıdır.

Şiddətli qanaxma (qanaxma) baş verə bilər.

Təcili yardım otağına gedin və ya səbəbi açıqlanmayan və ya uzun müddət qan itirdiyiniz təqdirdə 911-ə və ya yerli təcili yardım nömrəsinə müraciət edin.

Parahemofiliya; Owren xəstəliyi; Qanaxma pozğunluğu - V faktor çatışmazlığı

• Qan laxtalanması
• Qan laxtası

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Nadir laxtalanma faktoru çatışmazlığı. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologiya: əsas prinsiplər və təcrübə. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 137.

Ragni MV. Hemorragik pozğunluqlar: laxtalanma faktoru çatışmazlığı. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 165.

Scott JP, Flood VH. İrsi laxtalanma faktoru çatışmazlığı (qanaxma pozğunluğu). In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Şah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Pediatriya Dərsliyi. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 503-cü hissə.