Əsas trombositemiya

Əsas trombositemiya (ET), sümük iliyinin çox trombosit istehsal etdiyi bir vəziyyətdir. Trombositlər qan laxtalanmasına kömək edən qanın bir hissəsidir.

ET trombositlərin çox istehsal edilməsindən qaynaqlanır. Bu trombositlər normal işləmədiyi üçün qan laxtalanması və qanaxma ümumi problemdir. Müalicə olunmayan ET zamanla pisləşir.

ET, miyeloproliferativ pozğunluqlar olaraq bilinən bir qrup vəziyyətin bir hissəsidir. Digərlərinə aşağıdakılar daxildir:

• Xroniki miyeloj lösemi (sümük iliyindən başlayan xərçəng)
• Polisitemiya vera (qan hüceyrələrinin sayının anormal artmasına səbəb olan sümük iliyi xəstəliyi)
• Birincili miyelofibroz (iliyin lifli çapıq toxuması ilə əvəz olunduğu sümük iliyinin pozulması)

ET olan bir çox insanın bir gen mutasiyası var (JAK2, CALR və ya MPL).

ET ən çox orta yaşlı insanlarda olur. Gənc insanlarda, xüsusən 40 yaşınadək qadınlarda da müşahidə oluna bilər.

Qan laxtalanmasının simptomları aşağıdakılardan birini əhatə edə bilər:

• Baş ağrısı (ən çox görülən)
• Əllərdə və ayaqlarda qarınqalanma, soyuqluq və ya mavi rəng
• Baş gicəllənməsi və ya başgicəllənmə hissi
• Görmə problemləri
• Mini vuruşlar (keçici işemik hücumlar) və ya vuruş

Qanaxma problemi varsa, simptomlar aşağıdakılardan birini əhatə edə bilər:

• Asan qançırlar və burun qanamaları
• Mədə-bağırsaq traktından, tənəffüs sistemindən, sidik yolundan və ya dəridən qanaxma
• Saqqızdan qanaxma
• Cərrahi prosedurlardan və ya dişlərin çıxarılmasından uzun müddət qanaxma

Çox vaxt, ET simptomlar görünməmişdən əvvəl digər sağlamlıq problemləri üçün edilən qan testləri ilə tapılır.

Həkiminiz fiziki müayinə zamanı qaraciyər və ya dalağın böyüdüyünü görə bilər. Bu bölgələrdə dəri zədələnməsinə səbəb olan barmaqlarınızda və ya ayaqlarınızda anormal qan axını ola bilər.

Digər testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Sümük iliyi biopsiyası
• Tam qan sayımı (CBC)
• Genetik testlər (JAK2, CALR və ya MPL genində dəyişiklik axtarmaq üçün)
• Urik turşusu səviyyəsi

Həyat üçün təhlükəli bir komplikasiyanız varsa, trombosit perezisi adlı bir müalicə ala bilərsiniz. Qandakı trombositləri sürətlə azaldır.

Fəsadların qarşısını almaq üçün trombosit sayını azaltmaq üçün uzunmüddətli dərmanlar istifadə olunur. Ən çox istifadə edilən dərmanlar arasında hidroksiüre, interferon-alfa və ya anagrelid var. JAK2 mutasiyası olan bəzi insanlarda JAK2 proteininin spesifik inhibitorları istifadə edilə bilər.

Laxtalanma riski yüksək olan insanlarda aşağı dozada aspirin (gündə 81-100 mq) laxtalanma epizodlarını azalda bilər.

Bir çox insanın heç bir müalicəyə ehtiyacı yoxdur, ancaq təminatçıları tərəfindən yaxından təqib edilməlidir.

Nəticələr fərqli ola bilər. Çox insan uzun müddət ağırlaşmadan gedə bilər və normal ömür sürə bilər. Az sayda insanda qanaxma və qan laxtalanması ilə əlaqəli ağırlaşmalar ciddi problemlərə səbəb ola bilər.

Nadir hallarda xəstəlik kəskin lösemi və ya miyelofibroz halına keçə bilər.

Fəsadlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Kəskin lösemi və ya miyelofibroz
• Ağır qanaxma (qanaxma)
• İnsult, infarkt və ya əllərdə və ya ayaqlarda qan laxtalanması

Provayderinizə zəng edin:

• Səbəbindən daha uzun davam edən açıqlanmayan qanaxma var.
• Sinə ağrısı, ayaq ağrısı, qarışıqlıq, halsızlıq, uyuşma və ya digər yeni simptomlara diqqət yetirirsiniz.

Birincili trombositemiya; Əsas trombositoz

• Qan hüceyrələri

Mascarenhas J, Iancu-Rubin C, Kremyanskaya M, Najfeld V, Hoffman R. Temel trombositemiya. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologiya: əsas prinsiplər və təcrübə. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 69-cu hissə.

Tefferi A. Polisitemiya vera, əsas trombositemiya və birincil miyelofibroz. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 166.