Hemofiliya

Hemofiliya, qanın laxtalanmasının uzun müddət davam etdiyi bir qrup qanaxma pozuqluğuna aiddir.

Hemofiliyanın iki forması var:

• Hemofiliya A (klassik hemofiliya və ya faktor VIII çatışmazlığı)
• Hemofiliya B (Milad xəstəliyi və ya faktor IX çatışmazlığı)

Qanaxanda bədəndə laxtalanma əmələ gətirən bir sıra reaksiyalar meydana gəlir. Bu prosesə laxtalanma şəlaləsi deyilir. Laxtalanma və ya laxtalanma faktorları adlanan xüsusi zülalları əhatə edir. Bu amillərdən biri və ya bir neçəsi yoxdursa və ya olduğu kimi işləmirsə, artıq qanaxma ehtimalı daha yüksək ola bilər.

Hemofiliyaya qanda laxtalanma faktoru VIII və ya IX çatışmazlığı səbəb olur. Əksər hallarda hemofiliya ailələr (miras yolu ilə) yoluxur. Çox vaxt kişi uşaqlarına ötürülür.

Hemofiliyanın əsas simptomu qanaxmadır. Əməliyyatdan və ya zədələnmədən sonra həddindən artıq qanaxmadan sonra yüngül hallarda ömrünün sonuna qədər aşkar oluna bilməz.

Ən pis hallarda qanaxma heç bir səbəb olmadan baş verir. Daxili qanaxma hər yerdə baş verə bilər və oynaqlara qanaxma tez-tez olur.

Çox vaxt hemofiliya bir insanda anormal qanaxma epizodu olduqdan sonra diaqnoz qoyulur. Digər ailə üzvlərinin vəziyyəti varsa, problemi aşkarlamaq üçün edilən bir qan testi ilə də diaqnoz edilə bilər.

Ən çox görülən müalicə qan içində çatışmayan laxtalanma faktorunu damar vasitəsi ilə əvəz etməkdir (venadaxili infuziyalar).

Bu qanaxma xəstəliyiniz varsa, əməliyyat zamanı xüsusi qayğı göstərilməlidir. Buna görə cərrahınıza bu narahatlığın olduğunu söylədiyinizə əmin olun.

Xəstəliyiniz barədə məlumatları qan qohumları ilə bölüşmək də vacibdir, çünki onlar da təsirlənə bilər.

Üzvlərin ümumi məsələləri paylaşdığı bir dəstək qrupuna qoşulmaq uzun müddətli (xroniki) bir xəstəliyin stresini aradan qaldıra bilər.

Hemofiliyalı insanların əksəriyyəti normal fəaliyyət göstərə bilirlər. Ancaq bəzi insanlarda oynaqlarda qanaxma olur ki, bu da fəaliyyətlərini məhdudlaşdıra bilər.

Hemofiliyalı az sayda insan ağır qanaxmadan ölə bilər.

Hemofiliya A; Klassik hemofiliya; Faktor VIII çatışmazlığı; Hemofiliya B; Milad xəstəliyi; Faktor IX çatışmazlığı; Qanaxma pozğunluğu - hemofiliya

• Qan laxtası

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemofiliya A və B. Daxildə: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologiya: əsas prinsiplər və təcrübə. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 135.

Hall JE. Hemostaz və qan laxtalanması. İçəridə: Hall JE, ed. Guyton və Hall Tibbi Fiziologiya Dərsliyi. 13 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 37-ci hissə.

Ragni MV. Hemorragik pozğunluqlar: laxtalanma faktoru çatışmazlığı. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 174.