Qlükoza-6-fosfat dehidrogenaz çatışmazlığı

Qlükoza-6-fosfat dehidrogenaz (G6PD) çatışmazlığı, bədənin müəyyən dərmanlara və ya infeksiya stresinə məruz qaldığı zaman qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanmasıdır. Bu, irsi, yəni ailələrdə ötürüldüyü deməkdir.

G6PD çatışmazlığı bir nəfər itkin düşdükdə və ya qlükoza-6-fosfat dehidrogenaz adlı bir fermentin olmadığı zaman meydana gəlir. Bu ferment qırmızı qan hüceyrələrinin normal işləməsinə kömək edir.

Çox az G6PD qırmızı qan hüceyrələrinin məhvinə səbəb olur. Bu prosesə hemoliz deyilir. Bu proses aktiv olaraq baş verdikdə, buna hemolitik bir epizod deyilir. Bölümlər ən çox qısadır. Bədənin normal fəaliyyət göstərən yeni qırmızı qan hüceyrələri istehsalına davam etməsidir.

Qırmızı qan hüceyrəsinin məhv edilməsi infeksiyalar, bəzi qidalar (fava lobya kimi) və bəzi dərmanlar tərəfindən tetiklenebilir:

• Kinin kimi antimalarial dərmanlar
• Aspirin (yüksək dozalar)
• Nonsteroid antiinflamatuar dərmanlar (NSAİİ)
• Xinidin
• Sulfa dərmanları
• Kinolonlar, nitrofurantoin kimi antibiotiklər
  

Güvə toplarındakı digər kimyəvi maddələr də bir epizodu tetikleyebilir.

ABŞ-da G6PD çatışmazlığı, qaradərililər arasında ağlardan daha çox görülür. Kişilərdə bu pozğunluq qadınlara nisbətən daha çoxdur.

Bu vəziyyəti inkişaf etdirmə ehtimalı böyükdür:

• Afrikalı Amerikalılar
• Yaxın Şərq, xüsusən Kürd və ya Sephardic Yəhudi
• Kişi
• Ailənin çatışmazlıq tarixi var

Bu pozğunluğun bir növü Aralıq dənizi mənşəli ağlarda yaygındır. Bu forma həm də kəskin hemoliz epizodları ilə əlaqələndirilir. Epizodlar digər pozğunluq növlərindən daha uzun və daha ağırdır.

Bu vəziyyəti olan insanlar qırmızı qan hüceyrələri qida və ya dərmanda bəzi kimyəvi maddələrə məruz qalana qədər xəstəlik əlamətləri göstərmirlər.

Semptomlar kişilərdə daha çox görülür və bunlara aid ola bilər:

• Tünd sidik
• Hərarət
• Qarın ağrısı
• Dalaq və qaraciyər böyüdü
• Yorğunluq
• Solğunluq
• Sürətli ürək dərəcəsi
• Nəfəs darlığı
• Sarı dəri rəngi (sarılıq)

G6PD səviyyəsini yoxlamaq üçün qan testi edilə bilər.

Edilə biləcək digər testlər bunlardır:

• Bilirubin səviyyəsi
• Tam qan sayımı
• Hemoglobin - sidik
• Haptoglobin səviyyəsi
• LDH testi
• Methemoglobin azaldılması testi
• Retikulosit sayı

Müalicə aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Əgər varsa, infeksiyanı müalicə edəcək dərmanlar
• Qırmızı qan hüceyrələrinin məhvinə səbəb olan hər hansı bir dərmanın dayandırılması
• Bəzi hallarda qan köçürülməsi

Əksər hallarda hemolitik epizodlar öz-özünə yox olur.

Nadir hallarda, ağır bir hemolitik hadisədən sonra böyrək çatışmazlığı və ya ölüm meydana gələ bilər.

Bu vəziyyətin əlamətləri varsa, həkiminizə müraciət edin.

Əgər sizə G6PD çatışmazlığı diaqnozu qoyulubsa və müalicədən sonra simptomlar yox olmazsa, provayderinizi axtarın.

G6PD çatışmazlığı olan insanlar bir epizodu tetikleyebilecek şeylərdən qəti şəkildə çəkinməlidirlər. Dərmanlarınız barədə provayderinizlə danışın.

Genetik məsləhət və ya test bu xəstəlik ailəsi olanlara təqdim edilə bilər.

G6PD çatışmazlığı; G6PD çatışmazlığına görə hemolitik anemiya; Anemiya - G6PD çatışmazlığına görə hemolitik

• Qan hüceyrələri

Gregg XT, Prchal JT. Qırmızı qan hüceyrəsi fermentləri. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologiya: əsas prinsiplər və təcrübə. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 44-cü hissə.

Lissauer T, Carroll W. Hematoloji xəstəliklər. İçəridə: Lissauer T, Carroll W, red. Uşaq Xəstəliklərinin Təsvirli Dərsliyi. 5 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 23-cü hissə.

Michel M. Otoimmün və damardaxili hemolitik anemiyalar. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 151.