Çoxsaylı endokrin neoplaziya (MEN) I

Çoxsaylı endokrin neoplaziya (MEN) tip I, endokrin bezlərdən birinin və ya bir neçəsinin həddindən artıq aktiv olduğu və ya şiş əmələ gətirdiyi bir xəstəlikdir. Ailələrdən ötürülür.

Ən çox rast gəlinən endokrin bezlər bunlardır:

• Pankreas
• Paratiroid
• Hipofiz

MEN I, menin adlı bir protein kodunu daşıyan bir gendəki bir qüsurdan qaynaqlanır. Vəziyyət, müxtəlif bezlərin şişlərinin eyni şəxsdə görünməsinə səbəb olur, lakin eyni zamanda mütləq deyil.

Pozğunluq hər yaşda ola bilər və kişilərlə qadınları eyni dərəcədə təsir edir. Ailənizdə bu pozğunluğun yaranma riski artır.

Semptomlar insandan insana dəyişir və hansı vəzin cəlb olunduğundan asılıdır. Bunlara daxil ola bilər:

• Qarın ağrısı
• Narahatlıq
• Qara, gecikən nəcislər
• Yeməkdən sonra şişkinlik hissi
• Qarın yuxarı hissəsində və ya aşağı sinə hissəsində antasidlər, süd və ya qida ilə yüngülləşən yanma, ağrı və ya aclıq narahatlığı.
• Cinsi maraq azaldı
• Yorğunluq
• Baş ağrısı
• Menstruasiya olmaması (qadınlarda)
• İştahsızlıq
• Bədən və ya üz tükünün tökülməsi (kişilərdə)
• Zehni dəyişikliklər və ya qarışıqlıq
• Əzələ ağrısı
• Bulantı və qusma
• Soyuğa qarşı həssaslıq
• İstəmədən çəki itkisi
• Görmə problemləri
• Zəiflik

Tibbi xidmət göstəricisi fiziki müayinə aparacaq və tibbi tarixiniz və simptomlarınız barədə suallar verəcəkdir. Aşağıdakı testlər edilə bilər:

• Qan kortizol səviyyəsi
• Qarın boşluğunun KT müayinəsi
• Başın tomoqrafiyası
• Oruc şəkərli şəkər
• Genetik test
• İnsülin testi
• Qarın boşluğunun MRI
• Başın MRI
• Serum adrenokortikotrop hormonu
• Serum kalsiumu
• Serum follikül stimullaşdırıcı hormon
• Serum gastrin
• Serum qlükagon
• Serum luteinizasiya edən hormon
• Serum paratiroid hormonu
• Serum prolaktin
• Serum tiroid stimullaşdırıcı hormonu
• Boyun ultrasəs

Xəstə bezin çıxarılması üçün cərrahiyyə əməliyyatı çox vaxt seçimdir. Prolaktin hormonunu sərbəst buraxan hipofiz şişləri üçün əməliyyat yerinə bromokriptin adlı bir dərman istifadə edilə bilər.

Kalsium istehsalına nəzarət edən paratiroid bezləri aradan qaldırıla bilər. Bununla birlikdə, bədənin bu bezlər olmadan kalsium səviyyəsini tənzimləməsi çətindir, buna görə əksər hallarda ilk növbədə ümumi paratiroid çıxarılması edilmir.

Bəzi şişlərin (qastrinomalar) səbəb olduğu həddindən artıq mədə turşusu istehsalını azaltmaq və ülser riskini azaltmaq üçün dərman mövcuddur.

Hormon əvəzetmə müalicəsi bütün bezlər çıxarıldıqda və ya kifayət qədər hormon istehsal etmədikdə verilir.

Hipofiz və paratiroid şişləri ümumiyyətlə xərçəng (xoşxassəsiz) olur, lakin bəzi pankreas şişləri xərçəngə (malign) çevrilə və qaraciyərə yayıla bilər. Bunlar ömür müddətini aşağı sala bilər.

Peptik xora xəstəliyi, aşağı qan şəkəri, qandakı çox kalsium və hipofiz disfunksiyası simptomları adətən müvafiq müalicəyə yaxşı cavab verir.

Şişlər geri dönməyə davam edə bilər. Semptomlar və ağırlaşmalar hansı bezlərin iştirak etdiyindən asılıdır. Provayderiniz tərəfindən müntəzəm müayinələr vacibdir.

MEN I simptomlarını görsəniz və ya ailədə bu vəziyyətlə qarşılaşdığınız təqdirdə provayderinizi axtarın.

Bu xəstəlikdən təsirlənən insanların yaxın qohumlarının müayinədən keçirilməsi tövsiyə olunur.

Wermer sindromu; MEN I

• Endokrin bezlər

Milli Hərtərəfli Xərçəng Şəbəkəsi veb saytı. Onkologiyada klinik tətbiqetmə qaydaları (NCCN bələdçiləri): neyroendokrin şişlər. Versiya 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. 5 Mart 2019-cu ildə yeniləndi. Erişildi 8 Mart 2020.

Newey PJ, Thakker RV. Çox endokrin neoplaziya. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williams Endokrinoloji Dərsliyi. 14 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 42-ci hissə.

Nieman LK, Spiegel AM. Poliglandular xəstəliklər. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 218.

Thakker RV. Çoxsaylı endokrin neoplaziya növü 1. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endokrinoloji: Yetkin və Pediatrik. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 148.