Cushing xəstəliyi

Cushing xəstəliyi hipofiz bezinin həddindən artıq adrenokortikotropik hormonu (ACTH) saldığı bir vəziyyətdir. Hipofiz bezi endokrin sistemin bir orqanıdır.

Cushing xəstəliyi Cushing sindromunun bir növüdür. Cushing sindromunun digər formaları arasında ekzogen Cushing sindromu, adrenal şiş səbəb olduğu Cushing sindromu və ektopik Cushing sindromu var.

Cushing xəstəliyinə hipofiz bezinin bir şiş və ya artıq böyüməsi (hiperplazi) səbəb olur. Hipofiz bezi beyninin dərhal altındadır. Adenoma adlanan bir hipofiz şişi ən çox görülən səbəbdir. Adenoma yaxşı bir şişdir (xərçəng deyil).

Cushing xəstəliyi ilə hipofiz bezi həddindən artıq ACTH ifraz edir. ACTH, stress hormonu olan kortizolun istehsalını və sərbəst buraxılmasını stimullaşdırır. ACTH-nin çox olması böyrəküstü vəzlərin həddindən artıq kortizol istehsalına səbəb olur.

Kortizol normal olaraq stresli vəziyyətlərdə sərbəst buraxılır. Ayrıca aşağıdakılar da daxil olmaqla bir çox digər funksiyaya malikdir.

• Bədənin karbohidratlar, yağlar və zülalların istifadəsinə nəzarət
• İmmunitet sisteminin şişməyə (iltihab) cavabını azaltmaq
• Qan təzyiqi və bədənin su balansını tənzimləmək

Cushing xəstəliyinin simptomları aşağıdakılardır:

• Bədənin yuxarı obezliyi (belin üstündə) və incə qol və ayaqlar
• Dəyirmi, qırmızı, tam üz (ay üzü)
• Uşaqlarda yavaş böyümə sürəti

Tez-tez görülən dəri dəyişikliklərinə aşağıdakılar daxildir:

• Sızanaq və ya dəri infeksiyaları
• Qarın, bud, yuxarı qol və döş dərisində striae adlanan bənövşəyi uzanma işarələri (1/2 düym və ya 1 santimetr və ya daha geniş).
• Asan əzilmə ilə nazik dəri, ən çox qol və əllərdə

Əzələ və sümük dəyişikliklərinə aşağıdakılar daxildir:

• Rutin fəaliyyətlərlə ortaya çıxan bel ağrısı
• Sümük ağrısı və ya həssaslıq
• Çiyinlər arasındakı yağ kolleksiyası (camış tumurcuğu)
• Sümüklərin zəifləməsi, qabırğa və onurğa sınıqlarına səbəb olur
• Zəif əzələlər idmana qarşı dözümsüzlüyə səbəb olur

Qadınlar ola bilər:

• Üz, boyun, sinə, qarın və budda həddindən artıq tük artımı
• Düzensizləşən və ya dayanan menstruasiya dövrü

Kişilərdə ola bilər:

• Cinsiyyət istəyi azalmış və ya olmaması (aşağı libido)
• Ereksiya problemləri

Digər simptomlar və ya problemlər aşağıdakılar ola bilər:

• Depressiya, narahatlıq və ya davranışdakı dəyişikliklər kimi zehni dəyişikliklər
• Yorğunluq
• Tez-tez infeksiyalar
• Baş ağrısı
• Susuzluq və sidik ifrazının artması
• Yüksək qan təzyiqi
• Diabet

Tibb işçisi fiziki müayinə aparacaq və simptomlarınız barədə soruşacaqdır.

Əvvəlcə bədəndə kortizolun çox olduğunu təsdiqləmək və sonra səbəbini təyin etmək üçün testlər aparılır.

Bu testlər çox kortizolu təsdiqləyir:

• 24 saatlıq sidik kortizolu
• Deksametazon yatırma testi (aşağı doza)
• Tüpürcək kortizol səviyyələri (səhər erkən və gecə gec)

Bu testlər səbəbi müəyyənləşdirir:

• Qan ACTH səviyyəsi
• Beyin MRI
• Hipofiz bezində fəaliyyət göstərən kortikotropini azad edən hormon testi, ACTH ifrazına səbəb olur.
• Deksametazon yatırma testi (yüksək doza)
• Aşağı petrosal sinus nümunəsi (IPSS) - hipofiz bezini boşaldan damarlarda ACTH səviyyələrini sinə içindəki damarlara nisbətən ölçür.

Edilə biləcək digər testlər aşağıdakılardan birini əhatə edir:

• Diyabeti test etmək üçün qan qlükoza və A1C-nin açlığı
• Lipid və xolesterol testi
• Osteoporozu yoxlamaq üçün sümük mineral sıxlığı taraması

Cushing xəstəliyini təyin etmək üçün birdən çox tarama testinə ehtiyac ola bilər. Provayderiniz sizdən hipofiz xəstəlikləri ilə məşğul olan bir həkimə müraciət etməyinizi istəyə bilər.

Müalicə, mümkünsə, hipofiz şişini aradan qaldırmaq üçün əməliyyatı əhatə edir. Əməliyyatdan sonra hipofiz yavaş-yavaş yenidən işə başlaya və normala dönə bilər.

Əməliyyatdan sonra sağalma prosesi zamanı kortizol əvəzedici müalicələrə ehtiyacınız ola bilər, çünki hipofizin yenidən ACTH hazırlamaq üçün vaxta ehtiyacı var.

Şiş tamamilə götürülmədiyi təqdirdə hipofizin radiasiya müalicəsi də istifadə edilə bilər.

Şiş əməliyyat və ya radiasiyaya cavab vermirsə, vücudunuzun kortizol istehsalını dayandırmaq üçün dərmanlara ehtiyacınız ola bilər.

Bu müalicələr müvəffəq olmasa, yüksək səviyyədə kortizol istehsalını dayandırmaq üçün böyrəküstü vəzlərin çıxarılması lazım ola bilər. Böyrəküstü vəzlərin çıxarılması hipofiz şişinin daha da böyüməsinə səbəb ola bilər (Nelson sindromu).

Müalicə olunmayan Cushing xəstəliyi ağır xəstəliklərə, hətta ölümə səbəb ola bilər. Şişin çıxarılması tam sağalmaya səbəb ola bilər, ancaq şiş yenidən böyüyə bilər.

Cushing xəstəliyindən yarana biləcək sağlamlıq problemləri bunlardır:

• Onurğada sıxılma qırıqları
• Diabet
• Yüksək qan təzyiqi
• İnfeksiyalar
• Böyrək daşları
• Əhval və ya digər psixiatrik problemlər

Cushing xəstəliyinin əlamətləri varsa, provayderinizi axtarın.

Bir hipofiz şişi çıxarıldınızsa, şişin geri döndüyünə dair əlamətlər də daxil olmaqla komplikasyon əlamətləri varsa provayderinizi axtarın.

Hipofizin Cushing xəstəliyi; ACTH ifraz edən adenoma

• Endokrin bezlər
• Popliteal çuxurda Striae
• Striae ayağında

Juszczak A, Morris DG, Grossman AB, Nieman LK. Cushing sindromu. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endokrinoloji: Yetkin və Pediatrik. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 13.

Molitch ME. Anterior hipofiz. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 224.

Stewart PM, Newell-Qiymət JDC. Böyrəküstü vəzin qabığı. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williams Endokrinoloji Dərsliyi. 13 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Bölmə 15.