Birincili biliyer sirrozu

Safra yolları, safranı qaraciyərdən nazik bağırsağa aparan borulardır. Safra həzmdə kömək edən bir maddədir. Bütün safra yollarına birlikdə safra yolu deyilir.

Safra yolları şişdikdə və ya iltihablandıqda, bu öd axınını maneə törədir. Bu dəyişikliklər siroz adlanan qaraciyərin yaralanmasına səbəb ola bilər. Buna biliyer sirozu deyilir. İnkişaf etmiş siroz qaraciyər çatışmazlığına səbəb ola bilər.

Qaraciyərdə iltihablı öd yollarının səbəbi məlum deyil. Bununla birlikdə, birincil biliyer sirozu otoimmün bir xəstəlikdir. Yəni bədəninizin immun sistemi səhvən sağlam toxumalara hücum edir. Xəstəlik aşağıdakı kimi otoimmün xəstəliklərə bağlı ola bilər:

• Çölyak xəstəliyi
• Raynaud fenomeni
• Sicca sindromu (quru gözlər və ya ağız)
• Tiroid xəstəliyi

Xəstəlik ən çox orta yaşlı qadınları təsir edir.

Tanı zamanı insanların yarısından çoxunda simptom yoxdur. Semptomlar ən çox yavaş-yavaş başlayır. Erkən simptomlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Bulantı və qarın ağrısı
• Yorğunluq və enerji itkisi
• Dərinin altındakı yağlı çöküntülər
• Yağlı nəcis
• Qaşınma
• Zəif iştaha və kilo itkisi

Qaraciyər funksiyası pisləşdikdə simptomlara aşağıdakılar aid edilə bilər:

• Bacaklarda maye yığılması (ödem) və qarında (astsit)
• Dəridə, selikli qişada və ya gözdə sarı rəng (sarılıq)
• Əllərin avuçlarında qızartı
• Kişilərdə iktidarsızlıq, xayaların kiçilməsi və döş şişməsi
• Çox vaxt həzm sistemindəki şişmiş damarlardan asanlıqla göyərmə və anormal qanaxma
• Qarışıqlıq və ya düşüncə problemləri
• Solğun və ya gil rəngli nəcislər

Səhiyyə xidməti fiziki müayinə aparacaq.

Aşağıdakı testlər qaraciyərinizin düzgün işlədiyini yoxlaya bilər:

• Albumin qan testi
• Qaraciyər funksiyası testləri (serum qələvi fosfataz ən vacibdir)
• Protrombin vaxtı (PT)
• Xolesterol və lipoprotein qan testləri

Qaraciyər xəstəliyinin nə qədər ağır ola biləcəyini ölçməyə kömək edə biləcək digər testlər bunlardır:

• Qanda immunoglobulin M səviyyəsinin yüksəlməsi
• Qaraciyər biopsiyası
• Anti-mitokondrial antikorlar (nəticələrin təqribən% 95-də müsbətdir)
• Skar toxumasının miqdarını ölçən xüsusi ultrasəs və ya MRI növləri (elastoqrafiya adlana bilər)
• Maqnetik rezonans xolangiopankreatoqrafiya (MRCP)

Müalicənin məqsədi simptomları azaltmaq və ağırlaşmaların qarşısını almaqdır.

Kolestiramin (və ya kolestipol) qaşıntıları azalda bilər. Ursodeoksikolik turşu safranın qan dövranından çıxarılmasını yaxşılaşdırır. Bu, bəzi insanlarda sağ qalmağı inkişaf etdirə bilər. Obetikolik turşusu (Ocaliva) adlı daha yeni bir dərman da mövcuddur.

Vitamin əvəzedici terapiya, yağlı nəcisdə itirilən A, K, E və D vitaminlərini bərpa edir. Zəif və ya yumşaq sümüklərin qarşısını almaq və ya müalicə etmək üçün bir kalsium əlavəsi və ya digər sümük dərmanları əlavə edilə bilər.

Qaraciyər çatışmazlığının uzunmüddətli monitorinqi və müalicəsi lazımdır.

Qaraciyər nəqli, qaraciyər çatışmazlığı baş vermədən əvvəl edilərsə müvəffəq ola bilər.

Nəticə dəyişə bilər. Vəziyyət müalicə olunmasa, insanların çoxu qaraciyər transplantasiyası olmadan ölür. 10 ildir xəstəliyi olan insanların təxminən dörddə biri qaraciyər çatışmazlığı yaşayacaqdır. Artıq həkimlər transplantasiya üçün ən yaxşı vaxtı təxmin etmək üçün statistik bir modeldən istifadə edə bilərlər. Hipotireoz və anemiya kimi digər xəstəliklər də inkişaf edə bilər.

Proqressiv siroz qaraciyər çatışmazlığına səbəb ola bilər. Fəsadlara aşağıdakılar daxildir:

• Qanaxma
• Beyinə ziyan (ensefalopatiya)
• Maye və elektrolit balansı
• Böyrək çatışmazlığı
• Malabsorbsiya
• Qidalanma
• Yumşaq və ya zəif sümüklər (osteomalasiya və ya osteoporoz)
• Ascit (qarın boşluğunda maye yığılması)
• Qaraciyər xərçəngi riskinin artması

Varsa provayderinizə zəng edin:

• Qarın şişməsi
• Nəcisdə qan
• Qarışıqlıq
• Sarılıq
• Keçməyən və digər səbəblərlə əlaqəli olmayan dəri qaşınması
• Qan qusmaq

Birincili biliyer xolangit; PBC

• Siroz - boşalma

• Həzm sistemi
• Safra yolu

Eaton JE, Lindor KD. Birincili biliyer xolangit. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger və Fordtranın mədə-bağırsaq və qaraciyər xəstəliyi. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 91-ci hissə.

Fogel EL, Sherman S. Öd kisəsi və öd yollarının xəstəlikləri. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 146.

Lampalar LW. Qaraciyər: neoplastik olmayan xəstəliklər. İçəridə: Goldblum JR, Lampalar LW, McKenney JK, Myers JL, eds. Rosai və Ackerman’ın Cərrahi Patologiyası. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 19-cu hissə.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Siroz: diaqnoz və idarəetmə. Am Fam həkimi. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.