İnterstisial ağciyər xəstəliyi

İnterstisial ağciyər xəstəliyi (ILD) ağciyər toxumalarının iltihablandığı və sonra zədələndiyi bir qrup ağciyər xəstəlikidir.

Ağciyərlərdə oksigenin əmələ gəldiyi kiçik hava kisələri (alveollar) var. Bu hava kisələri hər nəfəs aldıqca genişlənir.

Bu hava kisələrinin ətrafındakı toxuma interstitium adlanır. İnterstisial ağciyər xəstəliyi olan insanlarda bu toxuma sərtləşir və ya çapıqlanır və hava kisələri o qədər də genişlənə bilmir. Nəticədə bədənə o qədər oksigen düşə bilməz.

ILD bilinən bir səbəb olmadan meydana gələ bilər. Buna idiopatik ILD deyilir. İdiopatik pulmoner fibroz (IPF) bu tip ən çox görülən xəstəlikdir.

ILD-in bilinən onlarla səbəbi var, bunlar da daxil olmaqla:

• Lupus, romatoid artrit, sarkoidoz və skleroderma kimi otoimmün xəstəliklər (immunitet sisteminin bədənə hücum etdiyi).
• Bəzi toz, göbələk və ya küf kimi xarici bir maddə ilə nəfəs alma səbəbiylə ağciyər iltihabı (hiperhəssaslıq pnevmoniti).
• Dərmanlar (nitrofurantoin, sülfonamidlər, bleomisin, amiodaron, metotreksat, qızıl, infliksimab, etanercept və digər kimyəvi terapiya dərmanları kimi).
• Sinə radiasiya müalicəsi.
• Asbest, kömür tozu, pambıq tozu və silika tozu (peşə ağciyər xəstəliyi adlanır) ilə və ya ətrafında işləmək.

Siqaret çəkmək bəzi ILD formalarının inkişaf riskini artıra bilər və xəstəliyin daha şiddətli olmasına səbəb ola bilər.

Nəfəs darlığı ILD-in əsas simptomudur. Daha sürətli nəfəs ala bilərsiniz və ya dərin nəfəs almanız lazımdır:

• Əvvəlcə nəfəs darlığı şiddətli olmaya bilər və yalnız idman, pilləkən qalxması və digər fəaliyyətlərlə fərqlənir.
• Vaxt keçdikcə, çimmək və ya soyunmaq kimi daha az gərgin bir fəaliyyətlə və xəstəlik ağırlaşdıqca, yemək və ya danışmaqla belə baş verə bilər.

Bu xəstəliyə düçar olan insanların çoxunda da quru öskürək var. Quru öskürək heç bir bəlğəm və bəlğəm öskürməməyiniz deməkdir.

Zamanla kilo itkisi, yorğunluq, əzələ və oynaq ağrıları da mövcuddur.

Daha inkişaf etmiş ILD olan insanlar ola bilər:

• Dırnaqların dibinin anormal böyüməsi və qıvrılması (çubuq).
• Qanda oksigen səviyyəsinin aşağı olması (siyanoz) səbəbindən dodaqların, dərinin və ya dırnaqların mavi rəngi.
• Artrit və ya udma problemi (skleroderma) kimi digər xəstəliklərin simptomları.

Səhiyyə xidməti fiziki müayinə keçirəcəkdir. Stetoskopla sinə qulaq asarkən quru, xırıltılı nəfəs səsləri eşidilə bilər.

Aşağıdakı testlər edilə bilər:

• Otoimmün xəstəliklərin olub olmadığını yoxlamaq üçün qan testləri
• Biyopsi ilə və ya olmadan bronxoskopiya
• Sinə rentgenoqrafiyası
• Döş qəfəsinin yüksək qətnamə CT (HRCT) müayinəsi
• MRI sinə
• Ekokardiyogram
• Açıq ağciyər biopsiyası
• İstirahətdə və ya aktiv olduqda qan oksigen səviyyəsinin ölçülməsi
• Qan qazları
• Ağciyər funksiyası testləri
• Altı dəqiqəlik gəzinti testi (6 dəqiqədə nə qədər gedə biləcəyinizi və nəfəs almaq üçün neçə dəfə dayanmalı olduğunuzu yoxlayır)

İş yerində bilinən ağciyər xəstəliyinin səbəblərinə çox məruz qalan insanlar ümumiyyətlə rutin olaraq ağciyər xəstəliklərinə görə müayinədən keçirilir. Bu işlərə kömür hasilatı, qum partlatmağı və gəmidə işləmək daxildir.

Müalicə xəstəliyin səbəbindən və müddətindən asılıdır. Bir otoimmün xəstəlik problemə səbəb olarsa, immunitet sistemini boğan və ağciyərlərdə şişkinliyi azaldan dərmanlar təyin edilir.IPF olan bəzi insanlar üçün pirfenidon və nintedanib xəstəliyi ləngitmək üçün istifadə edilə bilən iki dərmandır. Vəziyyət üçün xüsusi bir müalicə yoxdursa, məqsəd sizi daha rahat etmək və ağciyər funksiyasını dəstəkləməkdir:

• Siqaret çəkirsinizsə, provayderinizdən siqareti necə dayandıracağınızı soruşun.
• Qan oksigen səviyyəsi az olan insanlar evlərində oksigen terapiyası alacaqlar. Tənəffüs terapevti oksigen qurmağa kömək edəcəkdir. Ailələr düzgün oksigen saxlama və təhlükəsizliyi öyrənməlidirlər.

Ağciyər reabilitasiyası dəstək verə bilər və aşağıdakıları öyrənməyə kömək edə bilər:

• Fərqli tənəffüs üsulları
• Enerjiyə qənaət etmək üçün evinizi necə qurmaq olar
• Kifayət qədər kalori və qida necə yeyilir
• Aktiv və güclü olmaq üçün necə

Qabaqcıl ILD olan bəzi insanlar ağciyər nəqli lazım ola bilər.

Bir dəstək qrupuna qoşulmaqla xəstəlik stresini azalda bilərsiniz. Ümumi təcrübəsi və problemləri olan başqaları ilə bölüşmək, özünüzü tək hiss etməməyinizə kömək edə bilər.

İyileşme və ya ILD'nin pisləşmə ehtimalı səbəbə və ilk diaqnoz qoyulduqda xəstəliyin nə dərəcədə ağır olduğuna bağlıdır.

Bəzi ILD xəstələrində ürək çatışmazlığı və ağ ciyər damarlarında yüksək qan təzyiqi inkişaf edir.

İdiopatik pulmoner fibrozun zəif görünüşü var.

Provayderinizə zəng edin:

• Nəfəs almağınız əvvəlkindən daha sərt, daha sürətli və ya daha çox sığlaşır
• Dərin bir nəfəs ala bilmir və ya oturarkən irəli əyilmək lazımdır
• Daha tez-tez baş ağrısı keçirirsiniz
• Siz yuxulu və ya qarışıq hiss edirsiniz
• Atəşiniz var
• Tünd bəlğəmlə öskürürsən
• Barmaq uclarınız və ya dırnaqlarınızın ətrafındakı dəri mavi rəngdədir

Diffuz parenximalı ağciyər xəstəliyi; Alveolit; İdiopatik pulmoner pnevmonit (IPP)

• Nəfəs dar olduqda necə nəfəs almaq olar
• İnterstisial ağciyər xəstəliyi - böyüklər - axıntı
• Oksigen təhlükəsizliyi
• Tənəffüs problemləri ilə səyahət etmək
• Evdə oksigen istifadə etmək

• Clubbing
• Kömür işçiləri pnevmokonioz - II mərhələ
• Kömür işçiləri pnevmokonioz - II mərhələ
• Kömür işçiləri pnevmokonioz, mürəkkəbdir
• Tənəffüs sistemi

Corte TJ, Du Bois RM, Wells AU. Birləşdirici toxuma xəstəlikləri. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray və Nadelin Tənəffüs Tibbinin Dərsliyi. 6 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 65.

Raghu G, Martinez FJ. İnterstisial ağciyər xəstəliyi. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 86-cı bənd.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. İdiopatik interstisial pnevmoniyalar. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray və Nadelin Tənəffüs Tibbinin Dərsliyi. 6 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 63.