İdiopatik pulmoner fibroz

İdiopatik pulmoner fibroz (IPF), bilinən bir səbəb olmadan ağciyərlərdə yara izi və ya qalınlaşmaqdır.

Səhiyyə işçiləri IPF-nin nəyə səbəb olduğunu və bəzi insanların niyə onu inkişaf etdirdiyini bilmirlər. İdiopatik, səbəbinin bilinməməsi deməkdir. Vəziyyət, bilinməyən bir maddəyə və ya zədələnməyə cavab verən ağciyərlərə görə ola bilər. Genlər IPF-nin inkişafında rol oynaya bilər. Xəstəlik ən çox 60-70 yaş arası insanlarda olur. IPF qadınlarda olduğundan kişilərdə daha çox görülür.

IPF olduqda ciyərləriniz yara alır və sərtləşir. Bu, nəfəs almağınızı çətinləşdirir. Əksər insanlarda IPF aylar və ya bir neçə il ərzində sürətlə pisləşir. Digərlərində IPF daha uzun müddət pisləşir.

Semptomlar aşağıdakılardan birini əhatə edə bilər:

• Sinə ağrısı (bəzən)
• Öskürək (ümumiyyətlə quru)
• Əvvəlki kimi aktiv olmaq mümkün deyil
• Fəaliyyət zamanı nəfəs darlığı (bu simptom aylarla və ya illərlə davam edir və zaman keçdikcə istirahətdə də ola bilər)
• Özümü huşsuz hiss edirəm
• Tədricən kilo itkisi

Provayder fiziki müayinə aparacaq və xəstəlik tarixçənizi soruşacaq. Sizdən asbest və ya digər toksinlərə məruz qaldığınız və siqaret çəkən olub-olmadığınız soruşulacaq.

Fiziki müayinə sizə aşağıdakıları tapa bilər:

• Anormal nəfəs səsləri çatlaqlar adlanır
• Az oksigen səbəbiylə ağız və ya dırnaq ətrafındakı mavimsi dəri (siyanoz) (inkişaf etmiş xəstəlik ilə)
• Dırnaq əsaslarının böyüməsi və əyilməsi, çubuq (inkişaf etmiş xəstəlik ilə) adlanır

IPF diaqnozunu qoymağa kömək edən testlərə aşağıdakılar daxildir:

• Bronxoskopiya
• Yüksək çözünürlüklü sinə tomoqrafiyası (HRCT)
• Sinə rentgenoqrafiyası
• Ekokardiyogram
• Qan oksigen səviyyəsinin ölçülməsi (arterial qan qazları)
• Ağciyər funksiyası testləri
• 6 dəqiqəlik gəzinti sınağı
• Romatoid artrit, lupus və ya skleroderma kimi otoimmün xəstəliklər üçün testlər
• Açıq ağciyər (cərrahi) ağciyər biopsiyası

IPF üçün bilinən bir müalicə yoxdur.

Müalicə simptomları aradan qaldırmaq və xəstəliyin inkişafını yavaşlatmaq məqsədi daşıyır:

• Pirfenidon (Esbriet) və nintedanib (Ofev) IPF-i müalicə edən iki dərmandır. Ağciyər zədələnməsinin yavaşlamasına kömək edə bilər.
• Qan oksigen səviyyəsi aşağı olan insanlar evdə oksigen dəstəyinə ehtiyac duyacaqlar.
• Ağciyər reabilitasiyası xəstəliyi müalicə edə bilməz, ancaq insanların nəfəs almaqda çətinlik çəkən idmanla məşğul olmasına kömək edə bilər.

Evdə və həyat tərzində dəyişiklik etmək tənəffüs simptomlarını idarə etməyə kömək edə bilər. Siz və ya ailə üzvləriniz siqaret çəkirsə, indi durmağın vaxtıdır.

İnkişaf etmiş IPF olan bəzi insanlar üçün ağciyər nəqli düşünülə bilər.

Bir dəstək qrupuna qoşulmaqla xəstəlik stresini azalda bilərsiniz. Ümumi təcrübəsi və problemləri olan başqaları ilə bölüşmək, özünüzü tək hiss etməməyinizə kömək edə bilər.

IPF olan insanlar və ailələri üçün daha çox məlumat və dəstəyi aşağıdakı ünvandan əldə etmək olar:

• Pulmoner Fibroz Vəqfi - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• Amerika Ağciyər Birliyi - www.lung.org/support-and-community/

IPF müalicə ilə və ya olmadan uzun müddət yaxşılaşa və ya sabit qala bilər. Əksər insanlar müalicə ilə belə pisləşirlər.

Tənəffüs simptomları daha şiddətli olduqda, provayderinizlə birlikdə ağciyər transplantasiyası kimi ömrü uzadan müalicələri müzakirə etməlisiniz. Həm də əvvəlcədən qayğı planlaşdırmasını müzakirə edin.

IPF-nin ağırlaşmalarına aşağıdakılar aid ola bilər:

• Qan oksigen səviyyəsinin aşağı olması səbəbindən qırmızı qan hüceyrələrinin anormal dərəcədə yüksək olması
• Ağciyər çökdü
• Ağciyər arteriyalarında yüksək qan təzyiqi
• Tənəffüs çatışmazlığı
• Cor pulmonale (sağ tərəfli ürək çatışmazlığı)
• Ölüm

Aşağıdakılardan biri varsa dərhal provayderinizə zəng edin:

• Daha çətin, daha sürətli və ya daha az nəfəs almaq (dərin bir nəfəs ala bilmirsiniz)
• Rahat nəfəs almaq üçün oturarkən irəli əyilmək
• Tez-tez baş ağrısı
• Yuxu və ya qarışıqlıq
• Hərarət
• Öskürəndə qaranlıq mucus
• Dırnaqlarınızın ətrafında mavi barmaq ucları və ya dəri

İdiopatik diffuz interstisial pulmoner fibroz; IPF; Ağciyər fibrozu; Kriptogen fibrozlaşan alveolit; CFA; Fibrosing alveolit; Adi interstisial pnevmonit; UIP

• Evdə oksigen istifadə etmək

• Spirometriya
• Clubbing
• Tənəffüs sistemi

Milli Ürək, Ağciyər və Qan İnstitutunun veb saytı. İdiopatik pulmoner fibroz. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibroz. 13 yanvar 2020 tarixində əldə edildi.

Raghu G, Martinez FJ. İnterstisial ağciyər xəstəliyi. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 86-cı bənd.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Rəsmi ATS / ERS / JRS / ALAT klinik təcrübə rəhbərliyi: idiopatik pulmoner fibrozun müalicəsi. 2011 klinik tətbiqetmə təlimatının yenilənməsi. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. İdiopatik interstisial pnevmoniyalar. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray və Nadelin Tənəffüs Tibbinin Dərsliyi. 6 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 63.

Silhan LL, Danoff SK. İdiopatik pulmoner fibroz üçün qeyri-farmakoloji terapiya. In: Collard HR, Richeldi L, eds. Interstisial ağciyər xəstəliyi. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Bölmə 5.