İlkin Proqressiv MS nədir?

MəZmun

• Digər MS tipləri
• PPMS üçün proqnoz nədir?
• PPMS və SPMS
• PPMS və RRMS
• PPMS əlamətləri hansılardır?
• PPMS-ə səbəb olan nədir?
• PPMS necə diaqnoz qoyulur?
• PPMS necə müalicə olunur?
• Hansı həyat tərzi dəyişiklikləri PPMS ilə kömək edir?
• PPMS dəyişdiriciləri
• Dəstək
• Outlook
• Paket

Multiple skleroz (MS) optik sinirləri, onurğa beyni və beyni təsir edən xroniki bir otoimmün xəstəlikdir.

MS diaqnozu qoyulmuş insanlar tez-tez çox fərqli təcrübələrə sahibdirlər. Bu, MS-nin daha nadir növlərindən biri olan birincil mütərəqqi çoxsaylı skleroz (PPMS) diaqnozu qoyulanlara aiddir.

PPMS misilsiz bir MS tipidir. Xəstəliyin təkrarlanan formaları qədər iltihabı əhatə etmir.

PPMS-nin əsas simptomları sinir zədələnməsindən qaynaqlanır. Bu simptomlar əsəblərin bir-birlərinə mesajları düzgün şəkildə göndərə və ala bilmədikləri üçün meydana gəlir.

PPMS xəstəliyiniz varsa, digər MS tipli insanlarla müqayisədə digər əlamətlərdən daha çox gəzinti əlilliyi halları var.

PPMS çox yaygın deyil. MS diaqnozu qoyulanların təxminən yüzdə 10-15'ini təsir edir. PPMS ilk (əsas) simptomlarınızı gördüyünüz andan etibarən irəliləyir.

Bəzi MS tiplərində kəskin relaps və remissiya dövrləri olur. Ancaq PPMS simptomları zamanla yavaş-yavaş, lakin davamlı olaraq daha çox nəzərə çarpır. PPMS xəstələrində də relaps ola bilər.

PPMS də nevroloji funksiyanın digər MS tiplərinə nisbətən daha sürətli azalmasına səbəb olur. Ancaq PPMS-nin şiddəti və nə qədər sürətli inkişaf etməsi hər bir vəziyyətdən asılıdır.

Bəzi insanlar daha ağırlaşan PPMS-ni davam etdirmiş ola bilər. Digərlərində simptomlar alovlanmadan sabit dövrlər və ya hətta kiçik irəliləyişlər ola bilər.

Əvvəllər mütərəqqi-relaps MS (PRMS) diaqnozu qoyulmuş insanlar indi əsas mütərəqqi hesab olunurlar.

Digər MS tipləri

Digər MS növləri bunlardır:

• klinik cəhətdən təcrid olunmuş sindrom (CIS)
• relaps-remitting MS (RRMS)
• ikincil mütərəqqi MS (SPMS)

Kurs adlanan bu növlər bədəninizə necə təsir göstərdikləri ilə təyin olunur.

Hər növün bir çox terapiya üst-üstə düşməsi ilə fərqli müalicələr var. Semptomlarının şiddəti və uzun müddətli görünüşləri də dəyişəcəkdir.

CIS yeni təyin olunmuş bir MS tipidir. MDB ən azı 24 saat davam edən tək bir nevroloji simptom olduğunuz zaman olur.

PPMS üçün proqnoz nədir?

PPM proqnozu hər kəs üçün fərqlidir və gözlənilməzdir.

Semptomlar zaman keçdikcə daha çox nəzərə çarpır, xüsusən yaşlandıqca və yaş və PPMS səbəbiylə sidik kisəsi, bağırsaq və cinsiyyət orqanlarında bəzi funksiyaları itirməyə başlayır.

PPMS və SPMS

PPMS və SPMS arasındakı əsas fərqlər:

• SPMS tez-tez RMMS diaqnozu kimi başlayır və nəticədə heç bir remissiya və simptomların yaxşılaşması olmadan zamanla daha şiddətlənir.
• SPMS hər zaman MS diaqnozunun ikinci mərhələsidir, RRMS isə təkbaşına diaqnozdur.

PPMS və RRMS

PPMS və RRMS arasındakı əsas fərqlər:

• RRMS ən çox yayılmış MS tipidir (diaqnozların yüzdə 85-i), PPMS isə ən nadir hallarda rast gəlinir.
• RRMS qadınlarda kişilərlə müqayisədə iki-üç dəfə çoxdur.
• Yeni simptomların epizodları PPRM-dən daha çox RRMS-də yaygındır.
• RRMS-də bir remissiya zamanı heç bir simptom görməyəcəksiniz və ya o qədər də ağır olmayan bir neçə simptom ola bilər.
• Tipik olaraq, RRMS ilə beyin MRT-də müalicə olunmadığı təqdirdə PPMS-dən daha çox beyin zədələnməsi görünür.
• RRMS, PPMS ilə 40 və 50-lərdən fərqli olaraq, 20-30 yaşlarında, PPMS-dən daha erkən diaqnoz qoyulur.

PPMS əlamətləri hansılardır?

PPMS hər kəsə fərqli təsir göstərir.

PPMS-nin ümumi erkən simptomlarına ayaqlarınızdakı zəiflik və yeriməkdə çətinlik çəkmək daxildir. Bu simptomlar ümumiyyətlə 2 il müddətində daha çox nəzərə çarpır.

Vəziyyətə xas olan digər simptomlar bunlardır:

• bacaklarda sərtlik
• tarazlıq problemləri
• ağrı
• zəiflik və yorğunluq
• görmə problemi
• sidik kisəsi və ya bağırsaq funksiyasının pozulması
• depressiya
• yorğunluq
• bədənin müxtəlif hissələrində uyuşma və / və ya karıncalanma

PPMS-ə səbəb olan nədir?

PPMS və ümumiyyətlə MS-nin dəqiq səbəbi məlum deyil.

Ən geniş yayılmış nəzəriyyə budur ki, MS immunitet sisteminiz mərkəzi sinir sisteminizə hücum etməyə başladıqda başlayır. Bu, mərkəzi sinir sisteminizdəki sinirlərin ətrafını qoruyan miyelin itkisi ilə nəticələnir.

Həkimlər PPMS-nin irsi ola biləcəyinə inanmasa da, bunun genetik bir komponenti ola bilər. Bəziləri bunun bir virus və ya ətrafdakı bir toksin tərəfindən tetiklenebileceğine inanırlar ki, genetik bir meyl ilə birləşdikdə MS inkişaf riskini artıra bilər.

PPMS necə diaqnoz qoyulur?

Dörd növ MS-dən hansının olmasına diaqnoz qoymağa kömək etmək üçün həkiminizlə yaxından çalışın.

Hər bir MS tipi fərqli bir dünyagörüşünə və fərqli müalicə ehtiyaclarına sahibdir. PPMS diaqnozu verən xüsusi bir test yoxdur.

Həkimlər PPMS diaqnozunu digər MS tipləri və digər mütərəqqi şərtlərlə müqayisədə tez-tez çətinlik çəkirlər.

Bunun səbəbi, kiminsə möhkəm PPMS diaqnozu qoyması üçün bir və ya 2 il ərzində bir nevroloji problemin irəliləməsi lazımdır.

PPMS-ə bənzər simptomları olan digər şərtlərə aşağıdakılar daxildir:

• sərt, zəif ayaqlara səbəb olan irsi bir vəziyyət
• oxşar simptomlara səbəb olan B-12 vitamini çatışmazlığı
• Lyme xəstəliyi
• insan T hüceyrəli lösemi virusu tip 1 (HTLV-1) kimi viral infeksiyalar
• onurğa artriti kimi artrit formaları
• onurğa beyni yaxınlığında bir şiş

PPMS diaqnozu qoymaq üçün həkiminiz:

• simptomlarınızı qiymətləndirin
• nevroloji tarixçənizi nəzərdən keçirin
• əzələlərinizə və sinirlərinizə diqqət yetirərək fiziki müayinə keçirin
• beyin və onurğa beyni MRT müayinəsi aparın
• onurğa mayesində MS əlamətlərinin olub olmadığını yoxlamaq üçün bel ponksiyonunu həyata keçirin
• spesifik MS tipini müəyyənləşdirmək üçün yaradılan potensial (EP) testlərini aparmaq; EP testləri beynin elektrik aktivliyini təyin etmək üçün hissedici sinir yollarını stimullaşdırır

PPMS necə müalicə olunur?

Ocrelizumab (Ocrevus), PPMS müalicəsi üçün Qida və Dərman İdarəsi (FDA) tərəfindən təsdiqlənmiş yeganə dərmandır. Sinir dejenerasyonunu məhdudlaşdırmağa kömək edir.

Bəzi dərmanlar PPMS-nin spesifik simptomlarını müalicə edir, məsələn:

• əzələ sıxlığı
• ağrı
• yorğunluq
• sidik kisəsi və bağırsaq problemləri.

MS-nin relaps formaları üçün FDA tərəfindən təsdiqlənmiş bir çox xəstəliyi dəyişdirən terapiya (DMT) və steroid var.

Bu DMT-lər PPMS-i xüsusi müalicə etmir.

Xüsusilə əsəblərinizə hücum edən iltihabı azaltmağa kömək edən PPMS üçün bir neçə yeni müalicə hazırlanır.

Bunlardan bəziləri əsəblərinizi təsir edən zərər və bərpa proseslərini həll etməyə kömək edir. Bu müalicə üsulları PPMS tərəfindən zədələnmiş sinirlərinizin ətrafında miyelinin bərpasına kömək edə bilər.

Bir müalicə, ibudilast, Yaponiyada astma müalicəsi üçün 20 ildən çoxdur istifadə olunur və PPMS-də iltihabı müalicə etmək qabiliyyətinə sahib ola bilər.

Masitinib adlı başqa bir müalicə, allergik reaksiyalarda iştirak edən mast hüceyrələrini hədəf alaraq allergiya üçün istifadə edilmişdir və PPMS üçün müalicə olaraq da vəd göstərir.

Qeyd etmək vacibdir ki, bu iki müalicə hələ inkişaf və araşdırmada çox erkəndir.

Hansı həyat tərzi dəyişiklikləri PPMS ilə kömək edir?

PPMS xəstələri idmanla və aşağıdakılara doğru uzanaraq simptomları aradan qaldıra bilər.

• mümkün qədər mobil qalmaq
• nə qədər kilo aldığınızı məhdudlaşdırın
• enerji səviyyələrini artırın

PPMS simptomlarınızı idarə etmək və həyat keyfiyyətinizi qorumaq üçün edə biləcəyiniz bəzi digər hərəkətlər:

• Sağlam və qidalı bir pəhriz yeyin.
• Adi yuxu cədvəlində qalın.
• Sizə mobilliyi artırmaq və simptomları idarə etmək strategiyalarını öyrədə bilən fiziki və ya peşə terapiyasına gedin.

PPMS dəyişdiriciləri

PPMS-i zamanla xarakterizə etmək üçün dörd modifikator istifadə olunur:

• Proqressiya ilə aktivdir: Şiddətlənən simptomlar və relapslarla və ya yeni MRT aktivliyi ilə PPMS; artan əlillik də meydana gələcək
• İnkişaf etmədən aktivdir: Nüks və ya MRI aktivliyi olan PPMS, lakin əlilliyi artmır
• Proqressiya ilə aktiv deyil: Nüks və ya MRI aktivliyi olmayan, lakin əlilliyin artması ilə PPMS
• İnkişaf etmədən aktiv deyil: Nüksedilməyən, MRT aktivliyi və ya artan əlilliyi olmayan PPMS

PPMS-nin əsas xüsusiyyəti remissiyaların olmamasıdır.

PPMS olan bir şəxs simptomlarının dayandığını görsə də - xəstəlik fəaliyyətinin pisləşməsi və ya əlilliyin artması ilə qarşılaşmayacaqları mənasını verir - əlamətləri əslində yaxşılaşmır. Bu MS forması ilə insanlar itirdikləri funksiyaları bərpa etmirlər.

Dəstək

PPMS ilə yaşayırsınızsa, dəstək mənbələrini tapmaq vacibdir. Fərdi əsasda və ya daha geniş MS icmasında dəstək axtarmaq üçün seçimlər var.

Xroniki xəstəliklə yaşamaq mənəvi cəhətdən ağırlaşa bilər. Davamlı kədər, hirs, kədər və ya digər çətin duyğular yaşayırsınızsa, həkiminizə bildirin. Sizə kömək edə biləcək bir ruhi sağlamlıq mütəxəssisinə müraciət edə bilərlər.

Tək başına bir ruhi sağlamlıq mütəxəssisi axtara bilərsiniz. Məsələn, Amerika Psixoloji Assosiasiyası, Amerika Birləşmiş Ştatlarının hər yerində psixoloq tapmaq üçün bir axtarış vasitəsi təklif edir. MentalHealth.gov ayrıca müalicə üçün yardım xəttini təqdim edir.

MS ilə yaşayan digər insanlarla söhbət etmək sizə faydalı ola bilər. Onlayn və ya şəxsən dəstək qruplarına baxmağı düşünün.

Milli Multiple Skleroz Cəmiyyəti bölgənizdə yerli dəstək qrupları tapmanıza kömək edəcək bir xidmət təqdim edir. MS ilə birlikdə təhsil almış könüllülər tərəfindən idarə olunan bir peer-peer əlaqə proqramı var.

Outlook

Bir müddətdir heç bir əlamətiniz olmasa da və xüsusən də simptom epizodu ilə həyatınızda daha çox nəzərəçarpacaq bir pozuntu olduğunuzda PPMS varsa, mütəmadi olaraq həkiminizə müraciət edin.

Ən yaxşı müalicə üsullarını, eyni zamanda sizin üçün uyğun olan həyat tərzini və pəhriz dəyişikliklərini müəyyənləşdirmək üçün həkiminizlə çalışdığınız müddətdə PPMS ilə yüksək bir həyat keyfiyyətinə sahib olmaq mümkündür.

Paket

PPMS-in müalicəsi yoxdur, amma müalicə fərqlidir. Vəziyyət mütərəqqi olsa da, insanlar simptomların aktiv şəkildə şiddətlənmədiyi dövrləri yaşayırlar.

PPMS ilə yaşayırsınızsa, həkiminiz simptomlarınıza və ümumi sağlamlığınıza əsaslanan müalicə planını tövsiyə edəcəkdir.

Sağlam həyat tərzi vərdişlərini inkişaf etdirmək və dəstək mənbələri ilə əlaqəli olmaq da həyat keyfiyyətinizi və ümumi rifahınızı qorumağınıza kömək edə bilər.