Urticaria Pigmentosa

MəZmun

• Urticaria pigmentosa nədir?
• Urticaria pigmentosa şəkilləri
• Ürtiker piqmentozunu tanıyır
• Ürtiker piqmentozunun səbəbi
• Ürtiker piqmentozunun diaqnozu
• Ürtiker piqmentozasının müalicəsi
• Ürtiker piqmentozasının ağırlaşmaları
• Ürtikeriya pigmentozu üçün Outlook
• Ürtiker piqmentozunun qarşısını alır

Urticaria pigmentosa nədir?

Urticaria pigmentosa (UP) rəngsiz rəngli lezyonlara və qaşınmaya səbəb olan bir allergiya vasitəçiliyi olan bir dəri vəziyyətidir. Vəziyyət dəridə çox sayda mast hüceyrələrinin olması ilə xarakterizə olunur. Mast hüceyrələri immunitet sisteminizin bir hissəsidir. Onların işi mikroblara və digər işğalçılara cavab olaraq histamin adlı bir maddə buraxaraq iltihab çıxarmaqdır. UP-də dərinizdə çox miqdarda mast hüceyrələri var.

Bu xəstəlik ən çox körpələrdə və uşaqlarda görülür, ancaq böyüklərə də təsir göstərə bilər. Əsas simptom dəridə tünd rəngli lezyonlardır. Lezyonlar çox qaşıntı ola bilər və cızılmamaq çətindir. Onları ovuşduranda və ya qaşındıqda, lezyonlar Darier işarəsi ilə cavab verir. Bir Darier işarəsi yuvalara bənzəyir. Bu mast hüceyrələrindən histamin çıxması ilə əlaqədardır.

Əksər uşaqlarda UP yetkinlik yaşına çatmır. Fəsadlar adətən yalnız yaşlı uşaqlarda və ya böyüklərdə görülür. Nadir hallarda UP, böyüklərdəki sistemli mastositoz halına gələ bilər. Sistemli mastositozda mast hüceyrələri bədənin digər orqanlarında toplana bilər. Nadir hallarda bu, hər iki xərçəng forması olan mast hüceyrə lösemi və ya mast hüceyrə sarkoması ilə nəticələnə bilər.

Urticaria pigmentosa şəkilləri

Ürtiker piqmentozunu tanıyır

UP-nin əsas əlaməti dəridə qəhvəyi rəngli lezyonlardır. Lezyonları ovuşdurmaq, blisterlər və ya yumurtalarla birlikdə qaşınma verən histaminləri buraxır (Darier işarəsi).

UP simptomları aşağıdakıları əhatə edə bilər.

• pruritus (şiddət və intensivliyə görə dəyişən qaşınma)
• qızartmaq (dərinin qızartı)
• lezyonların hiperpiqmentasiyası (lezyonların çox tünd rənglənməsi)

Yetkinlərdə və ya yeniyetmələrdə nadir simptomlara daha çox rast gəlinir. Bunlara daxildir:

• ishal
• taxikardiya (sürətli ürək dərəcəsi)
• ürəkbulanma və ya qusma
• huşunu itirmə
• başgicəllənmə
• Baş ağrısı

Ürtiker piqmentozunun səbəbi

UP-nin dəqiq səbəbi məlum deyil. Bəzi hallarda bir genetik səbəb ola bilər. Uşaq ya valideynlərindən birindən anormal bir gen miras alır, ya da bir gen mutasiyası var. Digər hallarda, heç bir səbəb olmadan görünə bilər. UP'nin miras alınmış forması çox nadirdir, yalnız 50 sənədləşdirilmiş haldır.

Həkimlər bilirlər ki, lezyonlar sürtüləndə histaminlər buraxırlar. Histaminlər immun reaksiyasına başlayan kimyəvi maddələrdir. Adi olaraq mikroblar və ya digər işğalçılar immunitet reaksiyasını aktivləşdirirlər. UP-də işğalçı yoxdur. İmmunitet reaksiyası dəridə qaşınma ilə nəticələnir.

Ürtiker piqmentozunun diaqnozu

UP diaqnozu lezyonların müşahidəsinə əsaslanır. Darier əlaməti UP və əksər lezyonların rəngdə bənzərliyini göstərən klassik bir simptomdur. Başqalarından fərqli görünən lezyonlar xərçəng əlaməti ola bilər.

Mümkün xərçənglərə aşağıdakılar aid edilə bilər:

• melanoma (dəri xərçənginin ən ölümcül)
• bazal hüceyrəli karsinoma (dərinin xarici qatında nəzarətsiz böyümələr və ya lezyonlar)
• aktinik keratoz (günəşə məruz qalma illəri nəticəsində yaranan bir dəri qabığı

Həkiminiz xərçəng üçün qeyri-adi görünüşlü bir lezyonu sınayacaq. Bunun üçün mikroskopik müayinə və sınaq üçün kiçik bir dəri nümunəsi tələb olunur. Bu məqsədlə həkiminiz bir dəri biopsiyasını tövsiyə edəcəkdir.

Ürtiker piqmentozasının müalicəsi

UP üçün heç bir müalicə yoxdur. Müalicə simptomları yüngülləşdirməyə və lezyonlara nəzarət etməyə yönəlmişdir. Doktorunuz, lezyonların sayına və dözümlülüyünüzə əsasən müəyyən bir müalicə təklif edəcəkdir. Məsələn, ağrısız və asan tətbiq olunan müalicə gənc uşaqlar üçün ən yaxşısı ola bilər.

Müalicə seçimlərinə aşağıdakılar daxildir:

• qaşınma və qızartmanı aradan qaldırmaq üçün antihistaminiklər
• topikal kortikosteroidlər (iltihab əleyhinə xüsusiyyətləri olan gel və ya krem)
• intralesional kortikosteroidlər (antiinflamatuar steroid dərmanları ilə inyeksiya)
• hidrokolloid sarğı (dəriyə dərman tutmaq üçün bir bandaj kimi hərəkət edir)
• fluocinolone asetonide (sintetik kortikosteroid)
• xlorfeniramin maleat (allergik reaksiyalara nəzarət etmək üçün istifadə olunan antihistamin)
• Yetkinlərdə ultrabənövşəyi (UV) şüalanma istifadə edərək fotokimoterapiya adlı bir işıq terapiyasının effektiv bir müalicə olduğunu sübut etdi.

Sağalmanı təşviq etmək üçün:

• Dərini sürtməyin.
• Blisterlərdə almayın (nə qədər cazibədar olursa olsun).
• Lezyonları cızmayın. Bu, daha böyük bir reaksiya yaradan daha çox histamin göndərəcəkdir.

UP olan insanlar müəyyən dərmanlardan çəkinməlidirlər:

• aspirin
• kodein
• tiryəklər (morfin və kodein)

Alkoqol qəbulu məhdudlaşdırılmalı və ya aradan qaldırılmalıdır, çünki bu, UP üçün tetik ola bilər.

Ürtiker piqmentozasının ağırlaşmaları

UP hallarının əksəriyyəti yalnız dəriyə təsir edir. UP-nin digər orqanlara təsir etdiyi hallar ümumiyyətlə yaşlı uşaqlarda və böyüklərdə olur.

UP aşağıdakı orqanlara təsir göstərə bilər:

• qaraciyər
• dalaq
• sümük iliyi

Təəssüf ki, UP müalicəsi bəzi gözlənilməyən yan təsirlərə səbəb ola bilər. Uzunmüddətli müalicənin yan təsirlərinə aşağıdakılar daxildir:

• qırmızı dəri sindromu (RSS) (kortikosteroid çəkilməsi)
• şəkərli diabet (steroid terapiyasının xroniki istifadəsi səbəbindən qlükoza dözümsüzlüyü)
• insulinə müqavimət (bədən insulinin mövcudluğuna görə immuniteti artır)

Ürtikeriya pigmentozu üçün Outlook

UP hallarının əksəriyyəti uşaqlarda görünür. Yaşlandıqca əksəriyyəti xəstəliyi ötəcək. Bir uşaq yetkin yaşa keçdikdə lezyonlar ümumiyyətlə solur. 25 faizə qədər xəstəlik xəstəliyi qabaqlamır və lezyonları yetkinlik dövründə saxlayır.

Ürtiker piqmentozunun qarşısını alır

UP-nin qarşısını almaq üçün əmin bir yol yoxdur. Vərəsəlik forması çox nadirdir və uşağın anormal genə sahib olmasına baxmayaraq, onlar heç vaxt UP inkişaf etdirə bilməzlər.

Ancaq pozğunluğun daha da pisləşməsinin qarşısını ala bilərsiniz. Aşağıdakı üsulları sınayın:

• Lezyonların yayılmaması üçün uşağınızın qıcıqlanmış dərilərini cızmaqdan və ya ovuşdurmaqdan kömək edin.
• Dərisini qurutmamaq və qaşıntıları pisləşdirmək üçün isti vannalardan çəkinin. İşıqlı (və ya sərin) Aveeno yağlı banyolarında çimmək qaşınma ilə mübarizə apardığı göstərilmişdir.
• Qaşıntı, qıcıqlandırıcı paltarlardan çəkinin. Bunun əvəzinə pambıq və ya digər yüngül parçalardan istifadə edin.
• Dırnaqlarınızı qısa saxlayın.
• Çizilməməsi üçün yatağa yüngül pambıq əlcəklər qoyun.

Aveeno hamam müalicəsi və yağları onlayn olaraq satın alın.

Pediatrınızın məsləhətləri daha çox ola bilər. UP hallarının əksəriyyəti uşağın yeniyetməlik dövrünə təsadüf edir.