Myelofibrozun anlaşılması

MəZmun

• Semptomlar hansılardır?
• Buna səbəb nədir?
• Hər hansı bir risk faktoru varmı?
• Diaqnoz necə qoyulur?
• Bu necə müalicə olunur?
• Anemiyanın müalicəsi
• Böyük bir dalağın müalicəsi
• Mutasiya olunmuş genlərin müalicəsi
• Təcrübə müalicələri
• Fəsadlar varmı?
• Miyelofibroz ilə yaşamaq

Miyelofibroz nədir?

Myelofibroz (MF), vücudunuzun qan hüceyrələri istehsal etmə qabiliyyətini təsir edən bir sümük iliyi xərçəngi növüdür. Miyeloproliferativ neoplazmalar (MPN) adlanan şərtlər qrupunun bir hissəsidir. Bu şərtlər sümük iliyi hüceyrələrinizin inkişafını və lazımi şəkildə işləməməsini dayandırır və nəticədə lifli çapıq toxuması yaranır.

MF birincil ola bilər, yəni təkbaşına meydana gəlir və ya ikincil, yəni başqa bir vəziyyətdən qaynaqlanır - ümumiyyətlə sümük iliyinizi təsir edir. Digər MPN-lər də MF-yə gedə bilər. Bəzi insanlar simptomlar olmadan illər keçə bilər, bəzilərində sümük iliyindəki yara izləri səbəbiylə daha da pisləşən simptomlar var.

Semptomlar hansılardır?

Miyelofibroz yavaş yavaş başlamağa meyllidir və bir çox insan əvvəlcə simptomları görmür. Bununla birlikdə, irəlilədikcə və qan hüceyrələrinin istehsalına müdaxilə etməyə başladıqda, simptomları aşağıdakılar ola bilər:

• yorğunluq
• nəfəs darlığı
• asanlıqla qançır və ya qanaxma
• sol tərəfinizdə, qabırğanızın altında ağrı və ya dolğunluq hiss etmək
• gecə tərləri
• hərarət
• sümük ağrısı
• iştahsızlıq və kilo itkisi
• burun qanaması və ya diş ətinin qanaması

Buna səbəb nədir?

Miyelofibroz qan kök hüceyrələrində genetik bir mutasiya ilə əlaqələndirilir. Lakin tədqiqatçılar bu mutasiyaya səbəb olan şeylərdən əmin deyillər.

Mutasiya olunmuş hüceyrələr çoxaldıqda və bölündükdə mutasiyanı yeni qan hüceyrələrinə ötürürlər. Nəticədə mutasiya olunmuş hüceyrələr sümük iliyinin sağlam qan hüceyrələri istehsal etmə qabiliyyətini üstələyir. Bu, ümumiyyətlə çox az qırmızı qan hüceyrəsi və çox sayda ağ qan hüceyrəsi ilə nəticələnir. Həm də ümumiyyətlə yumşaq və süngər olan sümük iliyinizin yaralanmasına və sərtləşməsinə səbəb olur.

Hər hansı bir risk faktoru varmı?

Myelofibroz nadirdir və ABŞ-da hər 100.000 insandan yalnız 1.5-də rast gəlinir. Bununla birlikdə, bir sıra şeylər inkişaf riskinizi artıra bilər:

• Yaş. Hər yaşdakı insanlar miyelofibroz ola bilər, ümumiyyətlə 50 yaşdan yuxarı olanlarda diaqnoz qoyulur.
• Başqa bir qan pozğunluğu. MF olan bəzi insanlar bunu trombositemiya və ya polisitemiya vera kimi başqa bir vəziyyətin komplikasiyası kimi inkişaf etdirirlər.
• Kimyəvi maddələrə məruz qalma. MF, toluol və benzol daxil olmaqla bəzi sənaye kimyəvi maddələrinə məruz qalması ilə əlaqələndirilmişdir.
• Radiasiyaya məruz qalma. Radioaktiv maddəyə məruz qalan insanlarda MF inkişaf riski artmış ola bilər.

Diaqnoz necə qoyulur?

MF ümumiyyətlə rutin tam qan sayımında (CBC) görünür. MF olan insanlar çox aşağı qırmızı qan hüceyrələrinə və qeyri-adi dərəcədə yüksək və ya aşağı qan qan hüceyrələri və trombositlərə sahibdirlər.

CBC testinizin nəticələrinə əsasən həkiminiz bir sümük iliyi biopsiyası da edə bilər. Bu, sümük iliyinizdən kiçik bir nümunə götürmək və yara izi kimi MF əlamətləri üçün daha yaxından baxmaqdan ibarətdir.

Semptomlarınızın və ya CBC nəticələrinin digər potensial səbəblərini istisna etmək üçün rentgen və ya MRI müayinəsinə ehtiyacınız ola bilər.

Bu necə müalicə olunur?

MF müalicəsi ümumiyyətlə əlamətlərinizin növlərindən asılıdır. Bir çox ümumi MF simptomları, anemiya və ya genişlənmiş dalaq kimi MF-nin səbəb olduğu bir xəstəliklə əlaqələndirilir.

Anemiyanın müalicəsi

MF ağır anemiyaya səbəb olarsa, sizə lazım ola bilər:

• Qan köçürülməsi. Mütəmadi olaraq qan köçürülməsi qırmızı qan hüceyrələrinin sayını artıra bilər və yorğunluq və halsızlıq kimi anemiya simptomlarını azalda bilər.
• Hormon müalicəsi. Kişi hormonu androgenin sintetik bir versiyası bəzi insanlarda qırmızı qan hüceyrəsi istehsalını inkişaf etdirə bilər.
• Kortikosteroidlər. Bunlar qırmızı qan hüceyrəsi istehsalını təşviq etmək və ya məhvini azaltmaq üçün androgenlərlə birlikdə istifadə edilə bilər.
• Reçeteli dərmanlar. Talidomid (Talomid) və lenalidomid (Revlimid) kimi immunomodulyator dərmanlar qan hüceyrələrinin sayını yaxşılaşdırır. Genişlənmiş dalağın simptomları ilə də kömək edə bilərlər.

Böyük bir dalağın müalicəsi

Probleminizə səbəb olan MF ilə əlaqəli genişlənmiş bir dalağınız varsa, həkiminiz tövsiyə edə bilər:

• Radiasiya müalicəsi. Radiasiya terapiyası hüceyrələri öldürmək və dalağın ölçüsünü azaltmaq üçün hədəf şüalardan istifadə edir.
• Kimyoterapiya. Bəzi kimyəvi terapiya dərmanları genişlənmiş dalağınızın ölçüsünü azalda bilər.
• Cərrahiyyə. Splenektomiya, dalağınızı çıxaran bir cərrahi əməliyyatdır. Digər müalicələrə yaxşı cavab vermirsinizsə həkiminiz bunu tövsiyə edə bilər.

Mutasiya olunmuş genlərin müalicəsi

Mux ilə əlaqəli simptomları müalicə etmək üçün 2011-ci ildə ABŞ Qida və Dərman İdarəsi tərəfindən ruxolitinib (Jakafi) adlı yeni bir dərman təsdiq edilmişdir. Ruxolitinib, MF-nin səbəbi ola biləcək xüsusi bir genetik mutasiyanı hədəf alır. İçərisində genişlənmiş dalaqların ölçüsünü azaltmaq, MF simptomlarını azaltmaq və proqnozu yaxşılaşdırmaq göstərilmişdir.

Təcrübə müalicələri

Tədqiqatçılar MF üçün yeni müalicə üsulları üzərində işləyirlər. Bunların çoxu təhlükəsiz olduqlarından əmin olmaq üçün daha çox araşdırma tələb etsə də, həkimlər müəyyən hallarda iki yeni müalicə tətbiq etməyə başladılar:

• Kök hüceyrə nəqli. Kök hüceyrə nəqli MF-ni müalicə etmək və sümük iliyi funksiyasını bərpa etmək potensialına malikdir. Bununla birlikdə, prosedur həyat üçün təhlükəli komplikasiyaya səbəb ola bilər, buna görə ümumiyyətlə yalnız başqa bir şey işləmədikdə edilir.
• İnterferon-alfa. İnterferon-alfa erkən müalicə alan insanların sümük iliyində çapıq toxumasının əmələ gəlməsini təxirə salıb, lakin uzunmüddətli təhlükəsizliyini müəyyənləşdirmək üçün daha çox araşdırmaya ehtiyac var.

Fəsadlar varmı?

Vaxt keçdikcə miyelofibroz bir neçə komplikasiyaya səbəb ola bilər:

• Qaraciyərinizdə artan qan təzyiqi. Genişlənmiş dalaqdan gələn qan axınının artması qaraciyərinizdəki portal damardakı təzyiqi artıraraq portal hipertoniya adlanan bir vəziyyətə səbəb ola bilər. Bu, mədə və yemək borusundakı kiçik damarlara həddindən artıq təzyiq göstərə bilər ki, bu da həddindən artıq qanaxmaya və ya damarın qopmasına səbəb ola bilər.
• Şişlər. Qan hüceyrələri sümük iliyi xaricindəki yığınlarda əmələ gələ bilər və bədənin digər bölgələrində şişlərin böyüməsinə səbəb olur. Bu şişlərin yerləşdiyi yerə görə tutmalar, mədə yolunda qanaxma və ya onurğa beyni sıxılması da daxil olmaqla müxtəlif problemlərə səbəb ola bilər.
• Kəskin lösemi. MF olan insanların təxminən 15-20 faizi ciddi və aqressiv bir xərçəng forması olan kəskin miyeloid lösemi inkişaf etdirməyə davam edir.

Miyelofibroz ilə yaşamaq

MF tez-tez ilk mərhələlərində simptomlara səbəb olmasa da, nəticədə daha aqressiv xərçəng növləri də daxil olmaqla ciddi fəsadlara səbəb ola bilər. Sizin üçün ən yaxşı müalicə kursunu və simptomlarınızı necə idarə edə biləcəyinizi təyin etmək üçün həkiminizlə çalışın. MF ilə yaşamaq stresli ola bilər, buna görə Lösemiya və Lenfoma Dərnəyi və ya Myeloproliferativ Neoplazma Tədqiqat Vəqfi kimi bir təşkilatdan dəstək axtarmağın faydalı ola bilər. Hər iki təşkilat yerli dəstək qrupları, onlayn icmalar və hətta müalicə üçün maliyyə mənbələri tapmaqda sizə kömək edə bilər.