Vogt-Koyanagi-Harada sindromu nədir

MəZmun

• Nə səbəb olur
• Mümkün simptomlar
• Müalicə necə aparılır

Vogt-Koyanagi-Harada Sindromu, gözlər, mərkəzi sinir sistemi, qulaq və dəri kimi melanositlər olan toxumaları təsir edən, gözün retinasında iltihaba səbəb olan, tez-tez dermatoloji və eşitmə problemləri ilə əlaqəli nadir bir xəstəlikdir.

Bu sindrom əsasən 20 ilə 40 yaş arasındakı gənc yetkinlərdə olur və ən çox qadınlardan təsirlənir. Müalicə kortikosteroidlərin və immunomodulyatorların verilməsindən ibarətdir.

Nə səbəb olur

Xəstəliyin səbəbi hələ məlum deyil, ancaq melanositlərin səthində aqressiyanın olduğu, T lenfositlərinin üstünlüyü ilə iltihablı bir reaksiyanı təşviq edən bir otoimmün xəstəlik olduğuna inanılır.

Mümkün simptomlar

Bu sindromun simptomları olduğunuz mərhələdən asılıdır:

Prodromal mərhələ

Bu mərhələdə yalnız bir neçə gün davam edən nevroloji simptomlarla müşayiət olunan qripə bənzər simptomlara bənzər sistematik simptomlar meydana çıxır. Ən çox görülən simptomlar hərarət, baş ağrısı, menenjim, ürək bulanması, başgicəllənmə, göz ətrafındakı ağrı, tinnitus, ümumi əzələ zəifliyi, bədənin bir tərəfində qismən iflic, sözləri düzgün ifadə etməkdə və ya dili qavramaqda çətinlik, fotofobi, lakrimasiya, dəri və s. baş dərisinə həssaslıq.

Üveit mərhələsi

Bu mərhələdə retinanın iltihabı, görmə qabiliyyətinin azalması və nəticədə retina dekolmanı kimi göz təzahürləri üstünlük təşkil edir. Bəzi insanlar qulaqlarda tinnitus, ağrı və narahatlıq kimi eşitmə simptomları da hiss edə bilər.

Xroniki mərhələ

Bu mərhələdə vitiligo, kirpiklərin depigmentasiyası, qaşlar kimi göz və dermatoloji simptomları aylarla illərə qədər davam edə bilər. Vitiligo simmetrik olaraq baş, üz və gövdə üzərində paylanmağa meyllidir və qalıcı ola bilər.

Təkrarlanma mərhələsi

Bu mərhələdə insanlar retinada xroniki iltihab, katarakt, qlaukoma, koroidal neovaskulyarizasiya və subretinal fibroz inkişaf edə bilər.

Müalicə necə aparılır

Müalicə, ən azı 6 ay müddətində, xüsusilə xəstəliyin kəskin mərhələsində, prednizon və ya prednizolon kimi yüksək dozalı kortikosteroidlərin verilməsindən ibarətdir. Bu müalicə müqavimətə və qaraciyər funksiyasının pozulmasına səbəb ola bilər və bu hallarda betametazon və ya deksametazon istifadəsinə üstünlük vermək mümkündür.

Kortikosteroidlərin yan təsirləri minimal effektiv dozalarda istifadəsini dayanıqsız hala gətirən insanlarda, siklosporin A, metotreksat, azatiyoprin, takrolimus və ya adalimumab kimi immunomodulyatorlar istifadə edilə bilər ki, bu da yaxşı nəticələrlə istifadə edilmişdir.

Kortikosteroidlərə qarşı müqavimət hallarında və immunomodulyator terapiyaya cavab verməyən insanlarda venadaxili immunoglobulin istifadə edilə bilər.