Goodpasture sindromu: nədir, simptomları, səbəbləri və müalicəsi

MəZmun

• Əsas simptomlar
• Diaqnozu necə təsdiqləmək olar
• Mümkün səbəblər
• Müalicə necə aparılır

Goodpasture Sindromu, bədənin müdafiə hüceyrələrinin böyrəklərə və ağ ciyərlərə hücum etdiyi, əsasən qanlı öskürək, tənəffüs çətinliyi və sidikdə qan itkisi kimi simptomlara səbəb olduğu nadir bir otoimmün xəstəlikdir.

Bu sindrom böyrək və ağ ciyər hüceyrələrinə hücum edən antikorların olması səbəbindən baş verir. Bu xəstəliyin inkişaf riskini artıran kimi görünən bəzi amillər bunlardır: xəstəlik tarixçəsi və siqaret çəkmə, təkrarlanan tənəffüs yoluxucu infeksiyalar və metan və ya propan kimi maddələrin tənəffüsünə məruz qalma.

Müalicə immunosupresanlar və kortikosteroidlər kimi dərmanların istifadəsinə əsaslanır, lakin daha ağır hallarda plazmaferez və ya hemodializ lazım ola bilər.

Əsas simptomlar

Goodpasture Sindromunun əsas simptomları bunlardır:

• Həddindən artıq yorğunluq;
• Qan öskürək;
• Nəfəs almaqda çətinlik;
• Nəfəs alarkən ağrı;
• Qanda üre səviyyəsinin artması;
• Sidikdə qan və / və ya köpük olması;
• Sidik edərkən yanma.

Semptomlar ortaya çıxdıqda, müayinələr və ən uyğun müalicənin göstərilməsi üçün tez bir zamanda həkimə müraciət etmək tövsiyə olunur, çünki xəstəlik erkən müalicə olunmazsa simptomlar daha da pisləşə bilər.

Bundan əlavə, digər xəstəliklərdə bu xəstəliyin simptomlarına çox oxşar simptomlar ola bilər, məsələn, Wegener-in qranulomatozis, bu da diaqnozu çətinləşdirir. Wegener qranulomatozunun simptomlarını və necə müalicə olunacağını bilmək.

Diaqnozu necə təsdiqləmək olar

Goodpasture sindromunu təyin etmək üçün həkim sağlamlıq tarixini və simptomların müddətini qiymətləndirəcəkdir. Daha sonra həkim Goodpasture sindromuna səbəb olan bədənin istehsal etdiyi antikorları təyin etmək üçün qan və sidik testləri kimi bəzi testlər sifariş edə bilər.

böyrək toxumasının kiçik bir hissəsinin çıxarılması olan böyrək biopsiyası kimi Goodpasture sindromuna səbəb olan hüceyrələrin olub olmadığını öyrənmək.

Bundan əlavə, həkim Goodpasture sindromuna səbəb olan hüceyrələrin olub olmadığını görmək üçün laboratoriyada qiymətləndiriləcək böyrək toxumasının kiçik bir hissəsini çıxarmaqdan ibarət olan böyrək biopsiyası kimi digər testləri də sifariş edə bilər.

Ağciyər zədələnməsini aşkar etmək üçün həkiminiz tərəfindən rentgen və CT müayinəsi də aparıla bilər. Kompüter tomoqrafiyasının necə aparıldığına dair daha çox məlumata baxın.

Mümkün səbəblər

Goodpasture sindromunun səbəbi böyrək və ağciyər hüceyrələrində tip IV kollagenin NC-1 hissəsinə hücum edən GBM əleyhinə antikorlara bağlıdır.

Bu sindrom, kişilərdə, 20 ilə 30 yaş arasındakı qadınlara və daha açıq dəri olan insanlara nisbətən daha çox görülür. Bundan əlavə, pestisidlər, siqaret tüstüsü və virusların yaratdığı infeksiyalar kimi kimyəvi maddələrə məruz qalma, bədənin müdafiə hüceyrələrinin ağ ciyər və böyrəklərə hücum etməsinə səbəb ola biləcəyi üçün, sindromun inkişaf riskini artıran görünən digər amillərdir.

Müalicə necə aparılır

Goodpasture sindromunun müalicəsi ümumiyyətlə xəstəxanada aparılır və bədənin müdafiə hüceyrələrinin böyrəkləri və ağciyərləri məhv etməsinə mane olan immunosupressiv dərmanlar və kortikosteroidlərin istifadəsinə əsaslanır.

Bəzi hallarda qanı süzən və böyrək və ağciyər üçün zərərli antikorları ayıran bir prosedur olan plazmaferez ilə müalicə göstərilir. Böyrəklər ciddi şəkildə təsirlənmişdirsə, hemodializ və ya böyrək nəqli tələb oluna bilər. Plazmaferezin nə olduğunu və necə edildiyini daha yaxşı anlayın.