Sideroblastik anemiya nədir?

MəZmun

• Sideroblastik anemiya nədir?
• Genetik
• Alinib
• İdiopatik
• Sideroblastik anemiyaya səbəb olan nədir?
• Genetik
• Alinib
• Sideroblastik anemiyanın əlamətləri hansılardır?
• Sideroblastik anemiya riskini kim daşıyır?
• Sideroblastik anemiya necə diaqnoz qoyulur?
• Sideroblastik anemiya necə müalicə olunur?
• Açar aparıcılar

Sideroblastik anemiya yalnız bir şərt deyil, əslində qan pozğunluqları qrupudur. Bu pozğunluqlar yorğunluq, zəiflik və daha ciddi fəsadlar kimi simptomlara səbəb ola bilər.

Sideroblastik anemiyanın bütün hallarında sümük iliyi normal, sağlam qırmızı qan hüceyrələri istehsal etməkdə çətinlik çəkir.

Bir insan sideroblastik anemiya ilə doğula bilər və ya narkotik istifadə və ya zəhərli kimyəvi maddələrə məruz qalma kimi xarici səbəblərə görə inkişaf edə bilər. Müalicə seçimləri əsas səbəbdən asılıdır, lakin tez-tez uzun müddət yaşamaqla nəticələnir.

Semptomlar, səbəblər, risk faktorları və müalicə də daxil olmaqla bu vəziyyət haqqında daha çox məlumat əldə edin.

Sideroblastik anemiya nədir?

Sideroblastik anemiya, qırmızı qan hüceyrələri içərisindəki dəmirin hemoglobin istehsalında təsirli bir şəkildə istifadə edilməməsi deməkdir - qırmızı qan hüceyrələrinin bədənə oksigen çatdırmasına kömək edən protein.

Nəticədə dəmir qırmızı qan hüceyrələrində meydana gələ bilər və hüceyrənin nüvəsi ətrafında bir halqa görünüşü (sideroblast) verir.

Kifayət qədər oksigen olmasa, beyin, ürək və qaraciyər kimi orqanlar daha az səmərəli işləməyə başlayaraq simptomlara və potensial ciddi uzunmüddətli sağlamlıq problemlərinə səbəb ola bilər.

Sideroblastik anemiyanın üç növü var:

• genetik (və ya irsi)
• əldə
• idiopatik

Genetik

Mutasiya edilmiş bir gen ilə əlaqəli xəstəliyin irsi forması, adətən yetkinlik dövründə görünür.

Alinib

Əldə edilən sideroblastik anemiya toksinlərə, qidalanma çatışmazlığına və ya digər sağlamlıq problemlərinə məruz qaldıqdan sonra inkişaf edir.

Əldə edilən sideroblastik anemiya əlamətləri 65 yaşdan sonra inkişaf etməyə meyllidir.

İdiopatik

İdiopatik bir xəstəliyin mənşəyinin müəyyən edilə bilməyəcəyi deməkdir. Bəzi insanlarda sideroblastik anemiya əlamətləri var, lakin heç bir genetik və ya qazanılmış səbəb aşkar edilə bilməz.

Sideroblastik anemiyaya səbəb olan nədir?

Genetik və ya qazanılmış sideroblastik anemiyanın səbəbləri ümumiyyətlə sınaq yolu ilə aşkar edilə bilər.

Genetik

İrsi sideroblastik anemiya X xromosomunda tapılan ALAS2 və ABCB7 genlərinin mutasiyasından və ya müxtəlif xromosomlardakı genlərin mutasiyasından qaynaqlana bilər.

Pearson sindromu və ya Wolfram sindromu kimi digər genetik şərtlər də sideroblastik anemiyaya səbəb ola bilər.

Alinib

Sideroblastik anemiya sağlamlıq problemlərinin bir çeşidi nəticəsində meydana çıxa bilər, məsələn:

• alkoqoldan sui-istifadə
• hipotermi
• sink aşırı doz
• mis və B-6 vitamini kimi müəyyən vitamin və mineralların çatışmazlığı

Antibiotiklər, progesteron və vərəm əleyhinə dərmanlar kimi bəzi dərmanlar da sideroblastik anemiyaya səbəb ola bilər.

Sideroblastik anemiyanın əlamətləri hansılardır?

Sideroblastik anemiyanın əlamətləri digər ən az anemiya növlərinə bənzəyir. Bunlardan bir və ya bir neçəsi ola bilər:

• zəiflik
• yorğunluq
• nəfəs darlığı
• sərbəstliklə sinə ağrısı
• qolların və əllərin solğun dərisi
• genişlənmiş dalaq və ya qaraciyər

Sideroblastik anemiya riskini kim daşıyır?

Genetik sideroblastik anemiya kişilərdə qadınlara nisbətən daha çox olur. Əldə edilən sideroblastik anemiya kişilərdə və qadınlarda eyni dərəcədə olur.

Sideroblastik anemiya necə diaqnoz qoyulur?

Sideroblastik anemiya, digər anemiya növləri kimi, ilk növbədə adi bir qan testində aşkar edilir.

Tam qan sayı (CBC) illik fiziki bir hissəniz və ya qan pozğunluğundan şübhələnildiyi təqdirdə edilə bilər. Qırmızı qan hüceyrələrinin, hemoglobinin və qan sağlamlığının digər göstəricilərinin səviyyəsini yoxlayır.

Anormal CBC nəticələri, periferik qan ləkəsi olaraq bilinən bir testə səbəb ola bilər. Bu testdə, bir damla qan xüsusi bir qan pozğunluqlarını və ya xəstəliklərini təyin etməyə kömək edən xüsusi bir ləkə ilə müalicə olunur. Qan qarışığı, qırmızı qan hüceyrələrinin tərkibində halqalı sideroblastların olduğunu söyləyə bilər.

Bir sümük iliyi biopsiyası və ya aspirasiya da sifariş verilə bilər.

Bir sümük iliyi biopsiyasında xərçəng və ya digər xəstəliklərin olub olmadığını yoxlamaq üçün kiçik bir sümük toxuması çıxarılır və analiz edilir. Sümük iliyi aspirasiyası ilə sümüyə bir iynə qoyulur və az miqdarda sümük iliyi öyrənilmək üçün götürülür.

Sideroblastik anemiya necə müalicə olunur?

Sideroblastik anemiya üçün ən uyğun müalicə onun əsas səbəbindən asılıdır.

Əldə edilmiş vəziyyət üçün, dəmir kimi toksinlərin çıxarılması, qırmızı qan hüceyrələrinin lazımi formasına qayıtması üçün edilməlidir.

Bir dərman səbəb olaraq təyin olunarsa, bu dərmanı qəbul etməyi dayandırmalı və alternativ bir müalicə tapmaq üçün həkiminizlə işləməlisiniz.

B-6 vitamini (piridoksin) terapiyası ilə müalicə həm qazanılmış, həm də genetik formada sideroblastik anemiya üçün faydalı ola bilər. Piridoksin müalicəsi təsirsizdirsə, həkiminiz qırmızı qan hüceyrəsi köçürməsini tövsiyə edə bilər.

Dəmir səviyyəsinin yüksək olması, digər müalicələrdən asılı olmayaraq, sideroblastik anemiyası olan hər kəs üçün bir narahatlıq ola bilər. Dərman desferrioxamine (Desferal) inyeksiyaları bədənin artıq dəmirdən xilas olmasına kömək edə bilər.

Sideroblastik anemiyanın ağır vəziyyətlərində sümük iliyi nəqli və ya kök hüceyrə nəqlinə də baxıla bilər.

Sideroblastik anemiya diaqnozu qoyulubsa, tərkibində sink olan vitamin əlavələrindən və alkoqoldan çəkinin.

Açar aparıcılar

Sideroblastik anemiya hər kəsə təsir göstərə bilər.

Əgər onunla doğulmuş olsaydınız, yetkinlik yaşına çatdıqda simptomları hiss edəcəksiniz. Hematoloqdan - qan pozğunluqları üzrə ixtisaslaşmış bir həkimdən mütəmadi olaraq izləmə tələb edəcəksiniz.

Dəmir səviyyənizdən və qırmızı qan hüceyrələrinizin və hemoglobininizin sağlamlığından asılı olaraq dövri müalicələrə ehtiyacınız ola bilər.

Xəstəliyin qazanılmış forması varsa, bir hematoloq və digər mütəxəssislərlə sıx əməkdaşlıq vəziyyətin əsas səbəbini və hər iki problemi həll edəcək bir müalicəni tapmağınıza kömək edə bilər.

Sideroblastik anemiyası olan birinin uzunmüddətli proqnozu onun səbəbi və digər sağlamlıq mülahizələrindən asılıdır. Müalicə və həyat tərzi düzəlişləri ilə uzun bir ömür gözləyir.