Porfirinin sidik testi

MəZmun

• Porfirinin diaqnozu üçün porfirinlərin sınanması
• Bir porfirin diaqnozu diaqnozu qoyulmuş porfiriya növləri
• Bir porfirin sidik testinə necə hazırlaşmaq olar
• Yetkinlər üçün 24 saatlıq sidik testi proseduru
• Körpələr üçün 24 saatlıq sidik testi proseduru
• Nəticələr nə deməkdir

Porfirinin diaqnozu üçün porfirinlərin sınanması

Porfirinlər vücudunuzda olan təbii kimyəvi maddələrdir. Bunlar vücudunuzun bir çox funksiyasının vacib hissəsidir.

Adətən bədəninizdə heme əmələ gətirəndə az miqdarda porfirin olur. Heme, hemoglobinin vacib bir tərkib hissəsidir, oksigeni daşıyan qırmızı qan hüceyrələrindəki protein. Heme istehsalı çox addımlı bir prosesi əhatə edir və fərqli bir ferment hər addıma nəzarət edir. Bu fermentlərdən biri qüsurlu olarsa, bu sizin bədəninizdə porfirinlərin əmələ gəlməsinə və zəhərli səviyyəyə çatmasına səbəb ola bilər. Bu klinik xəstəlik porfiriyasına səbəb olur.

Porfiriya nadirdir. Porfiriyanın əksər növləri bir insana öz genləri vasitəsilə ötürülür. Doktorunuz bir növ porfiriyanın olduğundan şübhələnirsə, bədəninizdə porfirin səviyyəsini müəyyənləşdirmək üçün bəzi testlər etmək istəyəcəklər. Bunu sınamağın bir yolu sidik müayinəsidir.

Bir növ porfirin sidik müayinəsi təsadüfi, tək bir sidik nümunəsidir və ya 24 saat ərzində bir sidik müayinəsini tamamlamağınızı istəyə bilər. Porfirin istehsalı və ləğvi gün ərzində və hücumlar arasında dəyişə bilər, buna görə təsadüfi bir nümunə yüksəlmiş porfirin səviyyəsini əldən verə bilər. 24 saatlıq bir sidik müayinəsi ağrısızdır və sadəcə üç mərhələdə edilən sadə bir sidik toplama tələb olunur.

Bir porfirin diaqnozu diaqnozu qoyulmuş porfiriya növləri

Porfiriləri iki əsas növə, nevroloji porfirilər və kəsikli porfirilərə qruplaşdırmaq olar.

Nevroloji porfirilər sinir sisteminizə təsir edir. Qəfil ortaya çıxdıqları və qısa müddət ərzində ağır simptomlara səbəb olduqları üçün də kəskin porfirilər kimi tanınırlar.

Kəsik porfirilər günəşə həssaslıqla nəticələnir və bu, dəridə blister və ya qaşınma kimi problemlərə səbəb olur.

Həkimlər porfirinin sidik testindən aşağıdakı nevroloji porfiriyaların diaqnozunun bir hissəsi kimi istifadə edə bilərlər:

• kəskin ara-sıra porfiriya
• Variegate porfiriya
• irsi koproporfiriya
• ALA dehidrataza çatışmazlığı porfiriyası

Ayrıca porfiriyanın bir növü olan porfiriya cutanea tarda olduğundan şübhələnirlərsə, bundan istifadə edə bilərlər.

Bir porfirin sidik testinə necə hazırlaşmaq olar

Sidik müayinəsi aparan körpələrin valideynləri, aktiv bir körpə çantasını çıxartdıqda əlavə toplama çantalarının olmasını istəyə bilər.

Əgər test aparan bir yetkinsinizsə, həkiminiz sizə porfirin sidik testinin düzgünlüyünə mane ola biləcək dərman qəbul etməyinizi tapşıra bilər. Dərmanı dayandırarkən həkiminizin təlimatlarına və təlimatlarına əməl etməyinizə əmin olun.

Aşağıdakı dərmanlar sidikdə porfirinin dəqiq ölçülməsinə mane ola bilər:

• alkoqol
• aminosalisil turşusu, aspirin (Bayer Advanced Aspirin, Bufferin)
• barbitüratlar
• doğuşa nəzarət həbləri
• xloral hidrat
• xlorpropamid
• griseofulvin (Gris-PEG)
• morfin
• fenazopiridin (Pyridium, Uristat)
• prokain
• sulfanilamidlər

Yetkinlər üçün 24 saatlıq sidik testi proseduru

24 saatlıq sidik müayinəsi üçün toplama prosedurunun budur:

1. Birinci gün, səhər qalxdıqda tualetə sidik edirsən. Bu ilk nümunəni uzaqlaşdırın.
2. Günün qalan hissəsi üçün bütün sidiyinizi xüsusi bir qabda toplayıb sərin yerdə saxlayırsınız.
3. İkinci gün, səhər yüksəldikdə xüsusi konteynerə idrar edirsiniz.
4. Bundan sonra konteyneri ən qısa müddətdə laboratoriyaya qaytarırsınız.

Körpələr üçün 24 saatlıq sidik testi proseduru

Sidik testini aparan körpənin valideynisinizsə, bu proseduru yerinə yetirməlisiniz.

1. Bir gün körpənizin uretrası ətrafındakı bölgəni yuyun, sonra bu bölgəyə bir kolleksiya çantası əlavə edin. Bir oğlan üçün çantanı penisinin üstünə qoyursan. Bir qız üçün çantanı labia üstünə qoyun. Bundan sonra körpənizin bezini çantanın üstünə qoya bilərsiniz.
2. 24 saatlıq müddət ərzində, böyüklər ilə eyni cədvələ uyğun nümunələr toplayın.
3. Gün ərzində çantanı yoxlayın. Körpəniz hər dəfə siydikdə çantanı dəyişdirin.
4. Körpəniz hər dəfə siydikdə, nümunəni toplama qabına tökün. Bu konteyneri sərin yerdə saxlayın.
5. İkinci gün, körpəniz ilk dəfə oyandıqda son nümunəni toplayın.
6. Konteyneri ən qısa müddətdə laboratoriyaya qaytarın.

Nəticələr nə deməkdir

24 saatlıq porfirin sidik testi üçün normal diapazon təqribən 50 ilə 300 miligramdır, nəticələr fərqli laboratoriyalar arasında dəyişir.

Anormal test nəticələri qaraciyər xərçəngi, hepatit, qurğuşun zəhərlənməsi və ya porfiriyanın fərqli formalarından birini göstərə bilər. Doktorunuz bir diaqnoz üçün nəticələrini şərh edə və ən yaxşı müalicə kursunu tövsiyə edə bilər.