Porfiriya Cutanea Tarda haqqında bilməli olduğunuz hər şey

MəZmun

• Semptomlar
• Porfiriya cutanea tarda şəkilləri
• Səbəblər
• Risk faktorları
• Xəstəlik
• Diaqnoz
• Müalicə
• Outlook

Baxış

Porfiriya cutanea tarda (PCT) dərini təsir edən bir porfiriya və ya qan xəstəlikidir. PCT ən çox yayılmış porfiriya növlərindən biridir. Bəzən danışıqda vampir xəstəliyi olaraq da adlandırılır. Buna görə bu vəziyyətdə olan insanlar günəş işığına məruz qaldıqdan sonra tez-tez simptomlarla qarşılaşırlar.

Semptomlar

Porfiriya cutanea tarda əlamətlərinin çoxu dəridə görünür. Ümumi simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• əllər, üz və qollar daxil olmaqla günəşə məruz qalan dəri üzərindəki kabarcıklar
• işığa həssaslıq, yəni dəriniz günəşə həssasdır
• nazik və ya kövrək dəri
• ümumiyyətlə üzdə saç artımının artması
• dərinin qabığı və yara izi
• dərinin qızartı, şişməsi və ya qaşınması
• dəridə zədələnmələrdən sonra yaranan yaralar
• hiperpiqmentasiya, yəni dərinin ləkələri qaralır
• normaldan daha tünd və ya qırmızı qəhvəyi olan sidik
• qaraciyər zədələnməsi

Dərinizdə qabarcıqlar əmələ gəldikdən sonra dəri soyula bilər. Qabarcıqlar sağaldıqdan sonra yara izlərinin görünməsi də yaygındır.

Hiperpiqmentasiya yamaları ümumiyyətlə üzdə, əllərdə və boyunda görünür.

Porfiriya cutanea tarda şəkilləri

Səbəblər

Porfiriya cutanea tarda müxtəlif şeylərə səbəb ola bilər. Səbəblər ümumiyyətlə genetik və ya qazanılmış olaraq təsnif edilir.

Ən ümumi genetik səbəblər bunlardır:

• porfiriya cutanea tarda ailə tarixi
• qaraciyər fermentinin uroporfirinogen dekarboksilazın irsi çatışmazlığı
• qaraciyər xəstəliyi və ya qaraciyər xərçəngi ailə tarixi
• normaldan daha çox qaraciyər dəmir

Ən çox görülən səbəblər bunlardır:

• spirt istehlakı
• estrogen terapiyasından istifadə
• oral kontraseptivlərdən istifadə
• Agent Orange kimi müəyyən ətraf mühit faktorlarına və ya kimyəvi maddələrə məruz qalma
• çox dəmir almaq
• siqaret çəkmək
• hepatit C olan
• HİV-ə yoluxma

Bəzi hallarda porfiriya cutanea tardanın səbəbini müəyyənləşdirmək olmur.

Risk faktorları

Siqaret çəkirsinizsə və ya spirtli içki istifadə edirsinizsə, porfiriya cutanea tarda riskinin daha yüksəkdir. Hepatit C və ya HİV varsa, bu vəziyyəti almaq ehtimalı daha yüksəkdir.

Agent Orange kimi müəyyən kimyəvi maddələrə məruz qalmaq da riskinizi artıra bilər. Agent Orange olan bir ərazidə xidmət edən bir qazisinizsə bu kimyəvi maddəyə məruz qalmış ola bilərsiniz.

Xəstəlik

Porfiriya cutanea tarda həm kişilərə həm də qadınlara təsir göstərə bilər. Ümumiyyətlə 30 yaşdan sonra görünür, buna görə uşaqlar və ya gənclər arasında yaygındır.

Porfiriya cutanea tarda dünyadakı insanları təsir edir və yalnız müəyyən bir bölgə və ya bir ölkə ilə məhdudlaşmır. 10,000-dən 25,000-ə qədər insandan 1-nin bu vəziyyətdə olduğu təxmin edilir.

Diaqnoz

Həkiminiz fiziki müayinə edə bilər, simptomları yoxlaya bilər və tibbi tarixinizi qeyd edə bilər. Bundan əlavə, porfiriya cutanea tarda diaqnozu qoymaq üçün aşağıdakı testlərdən istifadə edə bilərlər:

• qan testləri
• sidik testləri
• nəcis testləri
• dəri biopsiyası

Həkim porfirin və qaraciyər fermentlərinin səviyyələrini yoxlayacaq. Ailənin bu vəziyyəti olan insanlar üçün genetik test tövsiyə edilə bilər.

Müalicə

Porfiriya cutanea tarda müalicəsi simptomların idarə edilməsinə və dayandırılmasına yönəlmişdir. Alkoqol istifadəsini məhdudlaşdırmaq və siqaret çəkməmək kimi həyat tərzi dəyişiklikləri də kömək edə bilər.

Ümumi müalicə variantlarına aşağıdakılar daxildir:

• phlebotomy, dəmiri azaltmaq üçün qanın çıxarılmasıdır
• xlorokin (Aralen)
• hidroksixlorokin (Plaquenil)
• ağrı dərmanları
• dəmir chelators
• porfiriya cutanea tarda-ya səbəb olan HCV və ya HİV kimi xəstəliklərin müalicəsi

Phlebotomy, porfiriya cutanea tarda üçün ən çox görülən müalicələrdən biridir. Antimalarial tabletlər də tez-tez istifadə olunur.

Porfiriya cutanea tarda müalicəsi üçün ümumi həyat tərzi dəyişikliklərinə aşağıdakılar daxildir:

• alkoqoldan çəkinmək
• siqaret çəkməmək
• günəş işığından qaçınmaq
• günəşdən qoruyucu krem ​​istifadə olunur
• dəri yaralanmalarından qaçınmaq
• estrogen qəbul etməmək

Günəşdən qorunmaq üçün günəşdən qoruyucu, uzun qollu və şapka taxmanız lazım ola bilər.

Porfiriya cutanea tarda qaraciyərdə yara izi olan qaraciyər xərçəngi və ya siroz riskini artıra bilər. Bu səbəbdən bu halınız varsa spirt içməməyiniz vacibdir.

Outlook

Porfiriya cutanea tarda ümumiyyətlə 30 yaşdan yuxarı olan yetkin insanlara təsir göstərir. Əsasən dərini təsir edən bir qan xəstəlikidir. Dəriniz günəşə daha həssas ola bilər, buna görə günəşdən qorunmaq üçün əlavə tədbirlər görməlisiniz. Blisterlər bu vəziyyətdən yaygındır.

Həkiminiz porfiriya cutanea tarda üçün fərqli müalicələr təklif edə bilər. Flebotomi və antimalarial tabletlər ən çox görülən müalicə variantlarıdır.

Dəstək axtarırsınızsa, ilin ən yaxşı dəri xəstəlikləri bloglarının bu siyahısına baxın.