Polisitemiya Vera nədir, diaqnoz, simptomlar və müalicə

MəZmun

• Əlamətləri və simptomları nədir
• Diaqnoz necə qoyulur
• Polisitemiya veranın ağırlaşmaları
• 1. Qan laxtalanmasının əmələ gəlməsi
• 2. Splenomeqaliya
• 3. Digər xəstəliklərin baş verməsi
• Fəsadların qarşısını necə almaq olar
• Mümkün səbəblər
• Müalicə necə aparılır

Polisitemiya Vera, qırmızı qan hüceyrələrinin, ağ qan hüceyrələrinin və trombositlərin nəzarətsiz bir yayılması ilə xarakterizə olunan hematopoetik hüceyrələrin miyeloproliferativ bir xəstəliyidir.

Bu hüceyrələrdə, xüsusən də qırmızı qan hüceyrələrində artım, qanı daha qalınlaşdırır, bu da dalağın böyüməsi və qan laxtalanmasının artması kimi digər ağırlaşmalara səbəb ola bilər, beləliklə tromboz, infarkt və ya insult riskini artırır və ya hətta kəskin miyeloid kimi digər xəstəliklərə səbəb olur. lösemi və ya miyelofibroz.

Müalicə flebotomi adlanan bir prosedurun həyata keçirilməsindən və qandakı hüceyrə sayının tənzimlənməsinə kömək edən dərmanların verilməsindən ibarətdir.

Əlamətləri və simptomları nədir

Çox sayda qırmızı qan hüceyrəsi baş dönmə, baş ağrısı, qan təzyiqi artması, görmə dəyişikliyi və keçici işemik qəzalar kimi nevroloji simptomlara səbəb ola biləcək hemoglobin və qan viskozitesinin artmasına səbəb olur.

Bundan əlavə, bu xəstəliyi olan insanlar, ümumiyyətlə isti bir duşdan sonra halsızlıq, kilo itkisi, yorğunluq, bulanık görmə, həddindən artıq tərləmə, oynaq şişməsi, nəfəs darlığı və uyuşma, karıncalanma, yanma və ya üzvlərdəki zəiflikdən sonra ümumiyyətlə qaşınma hiss edirlər.

Diaqnoz necə qoyulur

Xəstəliyin diaqnozunu qoymaq üçün Polycythemia Vera olan insanlarda qırmızı qan hüceyrələrinin sayında artım və bəzi hallarda ağ qan hüceyrələrində və trombositlərdə artım, yüksək səviyyədə hemoglobin olduğunu göstərən qan testləri aparılmalıdır. və az miqdarda eritropoetin.

Bundan əlavə, sonradan analiz ediləcək bir nümunə əldə etmək üçün sümük iliyi aspirasiyası və ya biopsiya da edilə bilər.

Polisitemiya veranın ağırlaşmaları

Polisitemiya Vera ilə əlamət və simptomlar göstərməyən bəzi insanlar var, lakin bəzi hallar daha ciddi problemlərə səbəb ola bilər:

1. Qan laxtalanmasının əmələ gəlməsi

Qanın qalınlığının artması və nəticədə trombositlərin axınının azalması və sayının dəyişməsi qan laxtalanmalarının meydana gəlməsinə səbəb ola bilər ki, bu da infarkt, insult, ağciyər emboliyasına və ya tromboza səbəb ola bilər. Ürək-damar xəstəlikləri haqqında daha çox məlumat əldə edin.

2. Splenomeqaliya

Dalaq bədənin infeksiyalarla mübarizə aparmasına kömək edir və zədələnmiş qan hüceyrələrini aradan qaldırmağa kömək edir. Qırmızı qan hüceyrələrinin və ya hətta digər qan hüceyrələrinin sayının artması, dalağın normaldan daha çox işləməsi məcburiyyətində qalır və böyüməyə səbəb olur. Splenomeqaliya haqqında daha çox məlumata bax.

3. Digər xəstəliklərin baş verməsi

Nadir olsa da, Polisitemiya Vera miyelofibroz, miyelodisplastik sindrom və ya kəskin lösemi kimi digər daha ciddi xəstəliklərə səbəb ola bilər. Bəzi hallarda, sümük iliyi də proqressiv fibroz və hiposellülerlik inkişaf edə bilər.

Fəsadların qarşısını necə almaq olar

Fəsadların qarşısını almaq üçün müalicəni düzgün şəkildə izləməyiniz tövsiyə edilməklə yanaşı, qan dövranını yaxşılaşdıran və qan laxtalanma riskini azaldan, daha sağlam bir həyat tərzi keçirməyiniz də vacibdir. Siqaret çəkməkdən də çəkinmək lazımdır, çünki infarkt və insult riskini artırır.

Bundan əlavə, qaşıntıları azaltmaq, isti su ilə çimmək, yumşaq bir duş jeli və hipoalerjenik krem ​​istifadə etmək və qan dövranını pisləşdirə biləcək həddindən artıq temperaturdan çəkinmək üçün dəri yaxşı müalicə olunmalıdır. Bunun üçün günün isti vaxtlarında günəşə məruz qalmamaq və bədəni çox soyuq havalara məruz qalmaqdan qorumaq lazımdır.

Mümkün səbəblər

Polisitemiya Vera, qan hüceyrələrinin istehsalında problem yaradan bir JAK2 geninin mutasiya edildiyi zaman meydana gəlir. Bu, ümumiyyətlə 60 yaşdan yuxarı hər 100.000 nəfərdən 2-də rast gəlinən nadir bir xəstəlikdir.

Ümumiyyətlə, sağlam orqanizm üç növ qan hüceyrəsinin hər birinin istehsal miqdarını tənzimləyir: qırmızı, ağ qan hüceyrələri və trombositlər, lakin Polycythemia Vera'da şişirdilmiş bir və ya daha çox qan hüceyrəsi növü mövcuddur.

Müalicə necə aparılır

Polisitemiya vera, müalicəsi olmayan xroniki bir xəstəlikdir və müalicə artıq qan hüceyrələrini azaltmaqdan ibarətdir və bəzi hallarda komplikasyon riskini azalda bilər:

Terapevtik flebotomiya: Bu texnika damarlardan qan axıtmaqdan ibarətdir ki, bu da ümumiyyətlə bu xəstəliyi olan insanlar üçün ilk müalicə variantıdır. Bu prosedur qırmızı qan hüceyrələrinin sayını azaldır, eyni zamanda qan həcmini azaldır.

Aspirin: Həkim qan laxtalanma riskini azaltmaq üçün az dozada, 100 ilə 150 ​​mq arasında aspirin təyin edə bilər.

Qan hüceyrələrini azaltmaq üçün dərmanlar: Flebotomiya müalicənin effektiv olması üçün yetərli deyilsə, aşağıdakılar kimi dərman qəbul etmək lazım ola bilər.

• Sümük iliyindəki qan hüceyrələrinin istehsalını azalda bilən hidroksiüre;
• Hidroksiuraya yaxşı cavab verməyən insanlar üçün qan hüceyrələrinin çox istehsalına qarşı mübarizə aparmaq üçün immunitet sistemini stimullaşdıran alfa interferon;
• İmmunitet sisteminə şiş hüceyrələrini məhv etməyə kömək edən və simptomları yaxşılaşdıran Ruxolitinib;
• Antihistaminiklər kimi qaşıntıları azaltmaq üçün dərmanlar.

Qaşıntı çox şiddətlənərsə, ultrabənövşəyi işıq terapiyası və ya paroksetin və ya fluoksetin kimi dərmanlardan istifadə etmək lazım ola bilər.