Oliqohidramnios ardıcıllığı (Potter sindromu)

MəZmun

• Oligohydramnios ardıcıllığı nədir?
• Amniotik maye niyə vacibdir?
• Oligohydramnios ardıcıllığına səbəb nədir?
• Oligohydramnios ardıcıllığı üçün kim risk edir?
• Oligohydramnios ardıcıllığının simptomları hansılardır?
• Oligohydramnios ardıcıllığı necə diaqnoz qoyulur?
• Oligohydramnios ardıcıllığı necə müalicə olunur?
• Oligohydramnios ardıcıllığına dair baxış necədir?
• S&A
• S:
• A:

Oligohydramnios ardıcıllığı nədir?

Hamiləlik dövründə bir döl amniotik maye ilə yuyulur. Kifayət qədər amniotik maye olmaması, oligohydramnios adlanan bir vəziyyətdir. Amniotik maye kritikdir. Dölün düzgün inkişafına kömək edir. Oligohydramnios, bir dölün orqanlarını təsir edən bir çox fərqli şərt ilə əlaqələndirilir.

Oligohydramnios ardıcıllığı, oligohydramnios meydana gəldiyi zaman hamiləlik dövründə inkişaf edən bir vəziyyətdir. Oliqohidramnios ardıcıllığı və ya Potter sindromu, fetusun ağır anormallıqları ilə nəticələnən hadisələr silsiləsidir. Adı ilk növbədə vəziyyəti olan döllərin və ya yeni doğulmuşların fiziki görünüşünü xarakterizə edən doktor Edith Potterə aiddir.

Amniotik mayenin aşağı səviyyədə olması səbəbindən bütün döllərdə anormallıq inkişaf etmir. Oligohydramnios ardıcıllığının meydana gəlməsi bir neçə amilə bağlıdır: hamiləliyin mərhələsi və amniotik mayenin səviyyəsi. Hamiləliyin sonrakı mərhələləri ən əziyyətli görünür. Oigohydramnios ardıcıllığı o dövrdə baş verərsə, vəziyyət daha ciddi ola bilər.

Oligohydramnios hamiləliyin təxminən 4 faizində baş verir. Bütün hallarda mayenin kəskin azalması baş vermir. Görə, Oligohydramnios ardıcıllığı 4000 doğuşdan 1-də olur Klinik nevrologiya jurnalı.

Amniotik maye niyə vacibdir?

Amniotik maye böyüyən bir körpə üçün bir neçə əsas məqsədə xidmət edir. Bunlara daxildir:

• körpənin ağciyərlərinin böyüməsi və inkişafında kömək
• yastığı və körpəni qoruyun
• körpənin əzələlərinin və sümüklərinin inkişafına kömək edin
• göbək boşluğunun qan axışına və körpəyə qidalandırılmasına təsir edə biləcək sıxışdırılmaması üçün saxlayın
• sabit bir temperatur saxlamaq
• dölün bədən hissələrini yağlayın və onların sızmasına mane olur

Amniotik mayenin tərkibində qida maddələri, hormonlar və infeksiyalardan qorunmağa kömək edən antikorlar da var. Təxminən 36 həftəlik hamiləliyin bir dövründə, bir qadının, ümumiyyətlə, bətnində təxminən dörddə bir amniotik maye var.

Oligohydramnios ardıcıllığına səbəb nədir?

Amniotik mayenin aşağı səviyyəsinə səbəb olanı müəyyən etmək həmişə mümkün olmur. Potensial səbəblərdən biri amniotik mayenin davamlı sızmasıdır, çünki amniotik membranların yıxıldığı.

20 həftəlik inkişaf nöqtəsindən sonra bir körpənin sidiyi amniotik maye təşkil edir. Körpənin böyrəkləri mayelərin süzülməsi və sidik istehsalına cavabdehdir. Böyrəklər düzgün işləmirsə, körpə kifayət qədər sidik edə bilmir. Bu, kifayət qədər miqdarda amniotik maye ilə nəticələnəcəkdir. Böyrək qüsurları nəticəsində yaranan hadisələr (məsələn, malformasiya və ya uğursuzluq) oligohydramnios ardıcıllığına səbəb ola bilər.

Bəzən genetik mutasiyalar böyrəyin inkişafına təsir göstərə bilər. Bu anormallıqlara misal ola bilər:

• otozomal dominant polikistik böyrək xəstəliyi
• otosomal resessiv polikistik böyrək xəstəliyi
• irsi böyrək adplaziyası

Bir qadının hamilə qalmadan əvvəl yüksək qan təzyiqi və ya diabet xəstəliyi olması da oligohydramnios ardıcıllığına kömək edə bilər.

Oligohydramnios ardıcıllığı üçün kim risk edir?

Oliqohidramnios ardıcıllığı ən çox kişi körpələrinə təsir göstərir. Dölün böyrək çatışmazlığının bəzi səbəbləri üçün bir genetik səbəb olduğu ortaya çıxdı.

Müəyyən böyrək xəstəliklərinin ailə tarixi bir qadının hamiləlik dövründə oligohydramnios ardıcıllığını inkişaf etdirmə riskini artıra bilər.

Oligohydramnios ardıcıllığının simptomları hansılardır?

Amniotik maye çox az olduqda bir neçə fetal simptom meydana gələ bilər.

Məhdud amniotik maye ammonik boşluğu normaldan kiçik edir. Bu, normal inkişafa və böyüməyə mane olan dölü məhdudlaşdırır. Bir fetusda oligohydramnios ardıcıllığının simptomları üz anormallıqlarını da daxil edə bilər:

• geniş burun körpüsü
• geniş aralı gözlər
• aşağı dəstə qulaq

Oligohydramnios ardıcıllığı, fetusun böyrək çatışmazlığından qaynaqlanırsa, doğuşdan sonra sidik çıxışı az və ya olmur. Məhdud amniotik maye normal ağciyər inkişafına da mane olur. Bir körpə doğuşdan sağ qalsa, ehtimal ki, nəfəs almaqda çətinlik çəkəcəkdir.

Oligohydramnios ardıcıllığı necə diaqnoz qoyulur?

Bir həkim bir ultrasəs ilə oligohydramnios ardıcıllığını diaqnoz edə bilər. Bir ultrasəs, amniotik mayenin aşağı hissəsini və fetusda anormal böyrək inkişafını aşkar edə bilər.

Amniotik mayenin sızması oligohydramnios ardıcıllığının başqa bir əlamətidir. Ancaq sızma həmişə baş vermir.

Bir körpə doğulduqdan sonra ağciyərlərin və böyrəklərin rentgenoqrafiyası həkimə anormal inkişafın olub olmadığını yoxlamağa kömək edə bilər. Bu, yenidoğulmuşda oligohydramnios ardıcıllığının diaqnozuna kömək edə bilər.

Oligohydramnios ardıcıllığı necə müalicə olunur?

Oliqohidramnios ardıcıllığı üçün hazırda müalicə yoxdur. Bəzən həkimlər bətnə mayenin daxil olmasını ehtiva edən bir amnioinfuziya həyata keçirirlər. Maye, ananın amniotik mayesi ilə eyni hormon və antikorları ehtiva etmir. Ancaq körpəni yastıqlayır və inkişafına daha çox vaxt verir. Bu infuziya infeksiya riskini artıra bilər və ağciyərlərin inkişafına kömək edə bilməz.

Bir çox hallarda, vəziyyət səhv düşməyə səbəb ola bilər. Digər hallarda, fetus doğuşdan qısa müddət sonra ölmüşdür və ya ölür. Bir körpə doğuşa qədər sağ qalsa, reanimasiyaya ehtiyacı ola bilər.

Oligohydramnios ardıcıllığına dair baxış necədir?

Oligohydramnios ardıcıllığı üçün proqnoz ümumiyyətlə çox zəifdir. Vəziyyət ümumiyyətlə ölümcül olur. Amniotik mayenin olmaması səbəbindən körpənin ağciyərləri düzgün inkişaf etmədiyi üçün körpə tez-tez tənəffüs çətinliyi yaşayır.

Oligohydramnios ardıcıllığı ilə əlaqəli təsirlərə aşağıdakılar daxildir:

• doğuş qüsurları, səhv işləyən böyrəklər
• doğuşdan və ya hamiləliyin 20 həftəsindən əvvəl dölün ölümü
• vaxtından əvvəl doğuş və ya körpənin 37 həftə ərzində inkişaf etməsindən əvvəl doğuş
• körpənin 20 həftəlik yaşından əvvəl bətnində öldüyü doğuş

Bir körpə oligohydramnios ardıcıllığını yaşayırsa və körpənin doğulması üçün yetərincə inkişaf edərsə, həkim körpəni Sezaryen (C bölmə) ilə çatdırmağı tövsiyə edə bilər. Bu, körpənin ağciyərlərinin yetkinləşməsinə imkan verə bilər. Survival dərəcələri ən çox körpənin ağciyər inkişafına bağlıdır. Körpələrdə böyrək çatışmazlığı da ola bilər. Körpə süni bir böyrək kimi fəaliyyət göstərmək üçün dializ ala bilər və yaşlandıqca böyrək nəqli ala bilər.

Təəssüf ki, hazırda oligohydramnios ardıcıllığı üçün məlum bir profilaktikası yoxdur.

S&A

S:

Bir dölün oligohydramnios ardıcıllığından sağ çıxması və normal, sağlam bir həyat sürməsi mümkündürmü? Əgər belədirsə, uzunmüddətli müalicəyə ehtiyacı olan sağlamlıq fəsadları varmı?

A:

Oligohydramnios ardıcıllığının diaqnozunun alınması müəyyən dərəcədə fiziki pozğunluğun mövcudluğunu nəzərdə tutur. Bu nasazlıqların bir dölün sağ qalmasına təsiri, çox böyrəkdən təsirlənməsinə bağlıdır. Ən əsası ağciyərlərin inkişaf edib-etməməsindən asılıdır. Bir döl oligohydramnios ardıcıllığına malikdirsə, lakin kifayət qədər ağciyər inkişafı və böyrək funksiyası varsa, doğuşdan sağ çıxa bilər, dializ alır və nəticədə böyrək nəqli alır. Əks təqdirdə proqnoz təəssüf ki əlverişsizdir. Zəhmət olmasa, daha çox məlumat üçün potterssyndrome.org veb saytına müraciət etməkdən çəkinməyin.