Nekrotik vaskülit

MəZmun

• Nekrotik vaskülit nədir?
• Nekrotik vaskülitə səbəb olan nədir?
• Nekrotik vaskülit uşaqlara necə təsir edir?
• Nekrotik vaskülit əlamətləri hansılardır?
• Nekrotik vaskülit necə diaqnoz qoyulur?
• Nekrotik vaskülit necə müalicə olunur?
• Nekrotik vaskülitin qarşısını almaq mümkündürmü?
• Nekrotik vaskülit olanların dünyagörüşü necədir?

Nekrotik vaskülit nədir?

Nekrotizan vaskulit və ya sistem nekrotik vaskülit (SNV) qan damar divarlarının iltihabıdır. Adətən kiçik və orta qan damarlarına təsir göstərir.

Bu iltihab normal qan axınını dayandıra bilər. Nekroz da daxil olmaqla dəri və əzələ ziyanına səbəb olur. Nekroz toxuma və orqanların ölümüdür. İltihab qan damarlarının qalınlaşmasına və çapıqlara səbəb ola bilər və zaman keçdikcə ölə bilər.

Təsirə məruz qalan qan damarları bədəninizin hər hansı bir hissəsində yerləşə bilər. Nekrotik vaskülitin təsiri təsirlənmiş qan damarlarının harada yerləşməsindən və nə qədər zərər verdiklərindən asılıdır.

Nekrotik vaskülitə səbəb olan nədir?

Bu nadir bir xəstəlikdir və həkimlər bunun səbəbini bilmirlər. Bununla birlikdə, otoimmunitet bu pozğunluqda rol oynayır. Otoimmünitet, vücudunuzun antikor meydana gətirdiyi və öz toxumalarınıza və orqanlarınıza hücum edərkən meydana gəlir.

Romatoid artrit (RA) və ya sistemli lupus eritematosus (SLE) kimi bir otoimmün vəziyyətiniz varsa bu xəstəliyi daha çox inkişaf etdirə bilərsiniz.

SNV ilə əlaqəli digər şərtlər:

• Hepatit b
• polyarteritis nodoza
• Kawasaki xəstəliyi və ya mukokutan limfa düyün sindromu
• skleroderma
• poliangit ilə granulomatoz

Bu əlaqəli şərtlərin çoxu damarlara, eləcə də qan damarlarına təsir göstərə bilər.

Nekrotik vaskülit uşaqlara necə təsir edir?

Uşaqlarda SNV çox nadirdir, lakin bu baş verir. 2016-cı ildə edilən bir araşdırmaya görə, Kawasaki xəstəliyi diaqnozu qoyulan uşaqlarda SNV üçün artan risk var. Kawasaki xəstəliyi inkişaf etmiş dünyanın bəzi yerlərində, o cümlədən ABŞ və Yaponiyada uşaqlarda ürək xəstəliklərinin aparıcı səbəbidir.

Nekrotik vaskülit əlamətləri hansılardır?

Bu vəziyyət qan damarlarınıza təsir etdiyindən bədəninizin müxtəlif yerlərində simptomlar meydana gələ bilər. Nekrotik vaskülit olduğunuzu qətiliklə ifadə edə biləcək bir simptom yoxdur.

Tibbi simptom olmadan özünüzdə ilkin simptomları görə bilərsiniz. Bunlara daxildir:

• titrəmələr
• yorğunluq
• hərarət
• çəki itirmək

Digər erkən simptomlar yalnız bir qan testi ilə aşkar edilə bilər. Bunlara çox sayda ağ qan hüceyrəsi (WBC) və anemiya ehtiva edən lökositoz daxildir.

Xəstəlik irəlilədikcə simptomlar daha da pisləşə və daha çox dəyişə bilər. Xüsusi simptomlarınız vücudunuzun hansı hissələrinə təsir etdiyinizə bağlıdır. Siz ola bilər:

• ağrı
• dərinin rəngsizləşməsi
• adətən bacaklarda görülən lezyonlar
• dəri və ya cinsiyyət orqanlarında və ya ağızda ülserlər

Bəzi hallarda vəziyyət dərinizlə məhdudlaşa bilər. Digər hallarda, ağciyərlərdə böyrək zədələnməsi və ya qanaxma inkişaf edə bilər. Beyninizə təsir edərsə, udmaq, danışmaq və ya hərəkət etməkdə çətinlik çəkə bilərsiniz.

Nekrotik vaskülit necə diaqnoz qoyulur?

Əksər hallarda həkiminiz əvvəlcə qanınızdan nümunə götürəcəkdir. Bu nümunə antineutrophil sitoplazmik antikorlar (ANCAs) üçün sınaqdan keçiriləcəkdir. Bu antikorlar qan nümunənizdə tapılarsa, SNV-yə sahib ola bilərsiniz.

ANCA testiniz müsbət qayıtdıqda və simptomlarınız ən azı iki orqana və ya bədənin digər hissələrinə təsir göstərərsə, həkiminiz bu vəziyyətinizdən şübhələnə bilər.

Doktorunuz, diaqnozlarını təsdiqləmək üçün əlavə testlər edə bilər. Bu testlər təsirlənmiş ərazinin biopsiyasını və ya bir rentgen şəklini ala bilər. Bir hepatit qan testi və sidik analizi də edilə bilər. Bəzi hallarda, bir göğsün rentgenoqrafiyası, bədəninizdə əsas qan axını problemlərinin olub olmadığını müəyyən etməyə kömək edəcəkdir.

Nekrotik vaskülit necə müalicə olunur?

Diaqnoz təsdiqləndikdən sonra həkiminizin ilk məqsədi qan damarlarınıza zərər verə biləcək iltihabı azaltmaqdır. Vaskülit remissiya vəziyyətində olduqda (yəni nəzarət altındadır), sonra həkiminiz bu vəziyyəti qorumaq üçün texniki terapiya təyin edəcəkdir.

Əvvəlcə nekrotik vaskülit, bir kortikosteroid adlı bir steroid növü ilə müalicə olunur. Bu cür dərman iltihabı azaltmağa kömək edir. Kortikosteroidlər əvvəlcə yüksək dozada təyin edilir.

Xəstəlik daha az ağırlaşsa, həkiminiz dərman dozasını tədricən azalda bilər.Prednisolon (Pred Mild) və metilprednizolon (Medrol) bu kortikosteroidlərin iki nümunəsidir.

Semptomlarınız yaxşılaşmırsa və ya çox ağırdırsa, siklofosfamid qəbul etməyə başlamalı ola bilərsiniz. Bu, xərçəngin müalicəsində istifadə olunan kemoterapi dərmanıdır. Siklofosfamid vaskulitin müəyyən formalarının müalicəsində təsirlidir.

Semptomlarınız yox olduqdan sonra da bu dərmanları qəbul etməyə davam edəcəksiniz. Semptomların olmasını dayandırdıqdan sonra onları ən azı bir il çəkməlisiniz.

Adi müalicə effektiv olmadıqda həkiminiz də bir bioloji terapiya təyin edə bilər. Bu tip terapiya immunitet sisteminin müəyyən hissələrini hədəf alır. Bir nümunə dərman rituksimabdır (Rituxan).

Siz remisyona girdiyinizdən sonra, həkiminiz steroid dərmanlarınızı vurarkən baxım terapiyası üçün dərmanlar təyin edəcəkdir. Baxım terapiyası üçün istifadə olunan dərmanlara azatioprin (İmuran, Azasan) və metotreksat daxildir. Bunlar hər ikisi immunosupressiv dərmanlardır.

SNV üçün müalicə zamanı vücudunuzun digər sahələrini yaxından izləmək lazımdır:

• sinir sistemi
• ürək
• ciyərlər
• böyrəklər

Bu ərazilərə təsir edən hər hansı bir şərt meydana gəlsə, həkiminiz də bunlara uyğun bir müalicə təyin edə bilər.

Nekrotik vaskülitin qarşısını almaq mümkündürmü?

Bilinməyən bir səbəb olan bir otoimmün pozğunluq olduğundan, SNV-nin başlanmasının qarşısını almaq üçün məlum bir yol yoxdur.

Nekrotik vaskülit olanların dünyagörüşü necədir?

Bu nadir hal müalicə olunur. Lakin, SNV-dən təsirlənən hər hansı bir əraziyə dəymiş ziyan bərpa edilə bilməz.

Bu diaqnozu olanların dünyagörüşü dəyişir və müalicə başlamazdan əvvəl toxuma zədələnməsinin şiddətindən asılıdır.

Mümkün ağırlaşmalara müalicə zamanı təzyiqin pozulmuş bir immunitet sisteminə sahib olması və nekrotik toxuma ikincil infeksiyaları daxildir.

2015-ci ildə edilən bir araşdırma da SNV olanların bədxassəli böyümə və xərçəng inkişaf etdirmə riski daha yüksək olduğunu göstərir.