Methemoglobinemiya nədir?

MəZmun

• Baxış
• Methemoglobinemiya əlamətləri hansılardır?
• Anadangəlmə methemoglobinemiya
• 1 növü
• Hemoglobin M xəstəliyi
• 2 növü
• Əldə edilmiş methemoglobinemiya
• Körpələrdə
• Methemoglobinemiya diaqnozu
• Methemoglobinemiya müalicəsi
• Methemoglobinemiyanın ağırlaşmaları
• Methemoglobinemiya üçün Outlook
• Methemoglobinemiyanın qarşısının alınması
• Benzokain
• Qrunt sularında nitratlar

Baxış

Methemoglobinemiya, hüceyrələrinizə çox az oksigen verildiyi bir qan xəstəliyidir. Oksigen, qan dövranınızdan qırmızı qan hüceyrələrinizə bir zülal olan hemoglobin ilə nəql olunur. Normal olaraq, hemoglobin sonra oksigeni bədəninizdəki hüceyrələrə buraxır. Bununla birlikdə, qan vasitəsilə oksigen daşıyan, lakin hüceyrələrə buraxmayan metemoglobin olaraq bilinən xüsusi bir hemoglobin növü var. Vücudunuz çox methemoglobin istehsal edərsə, normal hemoglobinizi əvəz etməyə başlaya bilər. Bu, hüceyrələrə kifayət qədər oksigen gəlməməsinə səbəb ola bilər.

Methemoglobinemiyanın iki növü var: əldə edilmiş və anadangəlmə. Methemoglobinemiyanın hər növünə və bunun simptomlarına və müalicəsinə səbəb olanlar barədə daha çox məlumat əldə etmək üçün oxumağa davam edin.

Methemoglobinemiya əlamətləri hansılardır?

Methemoglobinemiya simptomları sizin hansı tip olduğuna görə dəyişə bilər. Əsas simptomlar:

• dərinin mavi rəngini, xüsusən dodaqlarını və barmaqlarını təsvir edən siyanoz
• şokolad qəhvəyi rəngli qan

Sianoz səbəbiylə bəzi insanlar methemoglobinemiya "körpə mavi sindromu" adlandırırlar.

Methemoglobin səviyyəsinin artması ilə simptomlar daha ciddi olmağa davam edir. Bunlara aşağıdakılar aid edilə bilər:

• Baş ağrısı
• nəfəs darlığı
• ürək bulanması
• sürətli ürək dərəcəsi
• yorğunluq və letarji
• qarışıqlıq və ya sərsəmlik
• huşunu itirmə

Anadangəlmə methemoglobinemiya

Methemoglobinemiya anadangəlmə ola bilər, yəni vəziyyətinizlə doğulmağınız deməkdir. Anadangəlmə methemoglobinemiya, valideynlərinizdən miras aldığınız bir genetik qüsurdan qaynaqlanır. Bu genetik qüsur müəyyən bir fermentin və ya zülalın çatışmazlığına səbəb olur. Bu protein methemoglobinin hemoglobinə çevrilməsindən məsuldur. Konjenital methemoglobinemiya, vəziyyətin əldə edilmiş formasına nisbətən daha az yaygındır.

Üç növ anadangəlmə methemoglobinemiya var.

1 növü

Tip 1 anadangəlmə methemoglobinemiyanın ən çox yayılmış növüdür. Bu, hər iki valideyn tərəfindən keçdikdə baş verir, lakin onların özləri belə olmur. Yalnız qırmızı qan hüceyrələrini təsir edir. Adətən, onun yeganə əlaməti siyanozdur. 1 tipli insanlar, bütün simptomları olmadan mavi rəngli dəriyə sahib ola bilərlər. Kosmetik səbəblərdən müalicə ala bilərlər. Bu tip insanlar, əldə edilmiş formaları inkişaf etdirmə ehtimalı daha yüksəkdir.

Hemoglobin M xəstəliyi

Bu növ, mütləq valideynlərinizdən miras qalmayan bir genetik mutasiya ilə yaranmışdır. Bu tip insanlarda simptomlar olmur və müalicəyə ehtiyac yoxdur.

2 növü

Tip 2, sitokrom b5 reduktaz çatışmazlığı kimi də tanınır. Methemoglobinemiyanın ən nadir formasıdır. Tip 2 bütün hüceyrələrə təsir göstərir. Valideynlərinizdən yalnız birinin anormal genə keçməsi lazımdır. Şiddətli inkişaf problemlərinə və inkişaf edə bilməməyə səbəb ola bilər. Tip 2 ilə doğulmuş körpələr ümumiyyətlə ilk ilində ölürlər.

Əldə edilmiş methemoglobinemiya

Bu da kəskin methemoglobinemiya olaraq bilinir. Əldə edilmiş methemoglobinemiya vəziyyətin ən yaygın növüdür. Müəyyən dərmanlara, kimyəvi maddələrə və ya qidalara məruz qalma nəticəsində yaranır. Vəziyyətin bir genetik formasını daşıyan insanların, əldə edilmiş növün inkişaf etdirmə şansı daha yüksəkdir. Lakin bu vəziyyəti əldə edən insanların əksəriyyətində anadangəlmə problem yoxdur. Əldə edilmiş methemoglobinemiya dərhal müalicə olunmazsa, ölümlə nəticələnə bilər.

Körpələrdə

Körpələr bu vəziyyətə ən çox həssasdırlar. Körpələr əldə edilmiş methemoglobinemiyanı aşağıdakılardan inkişaf etdirə bilər:

Benzokain: Benzokain, diş ağrısından (Anbesol, Baby Orajel və Orajel, Hurricaine və Orabase) bir körpənin ağrılarını sakitləşdirmək üçün istifadə edilə bilən (OTC) məhsullarda olur. ABŞ Qida və Dərman İdarəsi, valideynlər və baxıcılara bu OTC dərmanlarını 2 yaşdan kiçik uşaqlarda istifadə etməmələrini tövsiyə edir.

Çirklənmiş quyu suyu: 6 aydan kiçik körpələrdə artıq nitrat olan çirklənmiş quyu suyundan əldə edilmiş methemoglobinemiya inkişaf edə bilər. Bir körpənin həzm sistemindəki bakteriyalar nitratlarla qarışır və methemoglobinemiyaya səbəb olur. Tamamilə inkişaf etmiş həzm sistemləri, 6 aydan yuxarı olan uşaqları və böyükləri bu nitrat zəhərlənməsinin inkişafına mane olur.

Methemoglobinemiya diaqnozu

Methemoglobinemiya diaqnozu vermək üçün həkiminiz aşağıdakı kimi testləri sifariş edə bilər.

• tam qan sayı (CBC)
• fermentləri yoxlamaq üçün testlər
• qan rənginin müayinəsi
• nitritlərin və ya digər dərmanların qan səviyyəsi
• qanınızdakı oksigen doymasını yoxlamaq üçün nəbz oximetriyası
• DNT sıralanması

Methemoglobinemiya müalicəsi

Methemoglobinemiya tibbi təcili yardım ola bilər.

İlk müalicə dərman metilen mavi ilə infuziya. Bu dərman adətən insanlara tez bir zamanda kömək edir. Lakin metilen mavi anadangəlmə tipli methemoglobinemiyası olan insanlarda istifadə edilə bilməz.

Metilen mavi ilə reaksiya verməyən insanlar qan köçürməsinə ehtiyac duya bilərlər.

Tip 1 irsi methemoglobinemiyası olan insanlar aspirin müalicəsi ala bilərlər.

Methemoglobinemiyanın ağırlaşmaları

Aşağıdakı şərtlərdən biri olduqda benzokain ehtiva edən dərmanların istifadəsi methemoglobinemiya fəsadlarınızı artırır:

• astma
• bronxit
• amfizem
• ürək xəstəliyi

Bəzi dərmanlar, o cümlədən dapson və benzokain, yenidən təsir göstərir. Bu o deməkdir ki, bu dərmanlardan methemoglobinemiya əldə etmiş olsanız, metilen mavi ilə uğurla müalicə olunmaq və methemoglobin səviyyənizin 4 ilə 12 saatdan sonra yenidən artması mümkündür.

Methemoglobinemiya üçün Outlook

1-ci tip anadangəlmə methemoglobinemiya ilə yaşayan insanların bir çoxunda əlamət yoxdur. Vəziyyəti yaxşıdır.

Əldə edilmiş bir forma inkişaf etdirən anadangəlmə bir forma olan insanlar üçün effektiv müalicə yoxdur. Bu o deməkdir ki, benzokain və lidokain kimi dərman qəbul etməməlidirlər.

Dərman vasitələrindən methemoglobinemiya əldə edən insanlar lazımi müalicə ilə tamamilə qurtula bilər.

Methemoglobinemiyanın qarşısının alınması

Methemoglobinemiyanın genetik növlərinin qarşısını almaq üçün bir yol yoxdur. Əldə edilmiş methemoglobinemiyanın qarşısını almaq üçün, bu səbəb ola biləcək şeylərdən qaçınmaq üçün bu strategiyaları sınayın:

Benzokain

OTC məhsulları almazdan əvvəl benzokainin aktiv bir maddə olub olmadığını görmək üçün etiketi oxuyun. 2 yaşdan kiçik uşaqlarda benzokain olan məhsulları istifadə etməyin.

Bir diş körpəsini sakitləşdirmək üçün benzokain olan bir OTC məhsulundan istifadə etmək əvəzinə, Amerika Pediatriya Akademiyasının bu tövsiyəsinə əməl edin:

• Çocuğunuza soyuducuda soyuduğunuz diş halqasını istifadə etməsinə icazə verin.
• Körpənizin diş ətlərini barmağınızla ovuşdurun.

Yetkinlər benzokain olan məhsulları gündə dörd dəfədən çox istifadə etməməlidirlər. Yetkinlər benzokain olan məhsullardan istifadə etməməlidirlər:

• ürək xəstəliyi var
• tüstü
• astma, bronxit və ya amfizem var

Qrunt sularında nitratlar

Düzgün möhürlənərək quyuları çirklənmədən qoruyun. Quyulardan da uzaq durun:

• heyvan tullantıları və gübrələr ehtiva edə biləcək barnyard axını
• septik tanklar və kanalizasiya sistemləri

Quyu suyu qaynatmaq ən pis şeydir, çünki nitratları özündə cəmləşdirir. Suyun yumşaldılması, süzülməsi və ya başqa bir şəkildə təmizlənməsi də nitratları azaltmır.