Lymphoplasmacytic Lenfoma nədir?

MəZmun

• LPL və digər lenfomalara qarşı
• İmmunitet sisteminə nə olur?
• Semptomlar hansılardır?
• Buna səbəb nədir?
• Diaqnoz necə qoyulur?
• Müalicə variantları
• İzləyin və gözləyin
• Kimyoterapiya
• Bioloji müalicə
• Hədəfli terapiya
• Kök hüceyrə nəqli
• Klinik sınaqlar
• Görünüş necədir?

Baxış

Lymphoplasmacytic lenfoma (LPL) yavaş-yavaş inkişaf edən və əsasən yaşlı insanları təsir edən nadir bir xərçəng növüdür. Diaqnozda orta yaş 60-dır.

Lenfomalar, infeksiyalarla mübarizə aparmağa kömək edən immunitet sisteminizin bir hissəsi olan limfa sisteminin xərçəngləridir. Lenfomada ya B lenfositləri ya da T lenfositləri olan ağ qan hüceyrələri mutasiya səbəbi ilə idarədən çıxır. LPL-də anormal B lenfositləri sümük iliyinizdə çoxalır və sağlam qan hüceyrələrini əvəz edir.

Amerika Birləşmiş Ştatları və Qərbi Avropada 1 milyon insana təxminən 8,3 LPL yoluxma halı var. Kişilərdə və qafqazlılarda daha çox yayılmışdır.

LPL və digər lenfomalara qarşı

Hodgkin lenfoma və qeyri-Hodgkin lenfoma, xərçəngə çevrilən hüceyrələrin növü ilə seçilir.

• Hodgkin lenfomaları, Reed-Sternberg hüceyrəsi adlanan xüsusi bir növ anormal hüceyrəyə sahibdir.
• Hodgkin olmayan lenfomaların bir çox növü xərçənglərin harada başladığı və bədxassəli hüceyrələrin genetik və digər xüsusiyyətləri ilə seçilir.

LPL, B limfositlərində başlayan Hodgkin olmayan bir lenfomadır. Bütün lenfomaların yalnız 1 - 2 faizini təşkil edən çox nadir bir lenfoma.

Ən çox yayılmış LPL növü, anormal immunoglobulin (antikor) istehsalı ilə xarakterizə olunan Waldenström makroglobulinemiyasıdır (WM). WM bəzən səhvən LPL ilə eyni adlandırılır, lakin əslində LPL-nin bir alt hissəsidir. LPL olan 20 nəfərdən 19-da immunoglobulin anormallığı var.

İmmunitet sisteminə nə olur?

LPL sümük iliyində B lenfositlərinin (B hüceyrələrinin) çoxalmasına səbəb olduqda daha az normal qan hüceyrəsi əmələ gəlir.

Normalda B hüceyrələri sümük iliyinizdən dalaq və limfa düyünlərinə doğru hərəkət edir. Orada infeksiyalarla mübarizə aparmaq üçün antikor istehsal edən plazma hüceyrələri ola bilərlər. Əgər kifayət qədər normal qan hüceyrənizə sahib deyilsinizsə, bu, immunitet sisteminizi pozur.

Bu nəticələnə bilər:

• anemiya, qırmızı qan hüceyrələrinin çatışmazlığı
• infeksiya riskini artıran neytropeniya, bir növ ağ qan hüceyrəsi çatışmazlığı (neytrofillər deyilir)
• trombositopeniya, qan trombositlərinin çatışmazlığı, qanaxma və göyərmə risklərini artırır

Semptomlar hansılardır?

LPL yavaş böyüyən bir xərçəngdir və LPL olan insanların təxminən üçdə biri diaqnoz qoyulduğu anda heç bir simptomları yoxdur.

LPL xəstələrinin yüzdə 40-a qədərində yüngül bir anemiya var.

LPL-nin digər simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

• zəiflik və yorğunluq (tez-tez anemiya səbəb olur)
• qızdırma, gecə tərləmə və kilo itkisi (ümumiyyətlə B hüceyrəli lenfomalarla əlaqəli)
• bulanık görmə
• başgicəllənmə
• burun qanaması
• qan damarları
• qançırlar
• şişlər üçün qan göstəricisi olan yüksək beta-2-mikroqlobulin

LPL xəstələrinin təxminən yüzdə 15 ilə 30-u aşağıdakılardır:

• şişmiş limfa düyünləri (limfadenopatiya)
• qaraciyər böyüməsi (hepatomeqaliya)
• dalağın böyüməsi (splenomeqaliya)

Buna səbəb nədir?

LPL-nin səbəbi tam aydın deyil. Tədqiqatçılar bir neçə ehtimalı araşdırırlar:

• Genetik bir komponent ola bilər, çünki WM olan hər 5 nəfərdən birinin LPL və ya oxşar bir lenfoma növü olan bir qohumu var.
• Bəzi tədqiqatlar LPL-nin Sjögren sindromu və ya hepatit C virusu kimi otoimmün xəstəliklərlə əlaqəli ola biləcəyini tapdı, lakin digər tədqiqatlar bu əlaqəni göstərmədi.
• LPL olan insanlar ümumiyyətlə irsi olmayan müəyyən genetik mutasiyalara sahibdirlər.

Diaqnoz necə qoyulur?

LPL diaqnozu çətindir və ümumiyyətlə digər imkanlar istisna edildikdən sonra qoyulur.

LPL oxşar plazma hüceyrələri fərqliliyi ilə digər B hüceyrəli lenfomalara bənzəyə bilər. Bunlara daxildir:

• mantiya hüceyrəli lenfoma
• xroniki lenfositik lösemi / kiçik lenfositik lenfoma
• marginal zona lenfoma
• plazma hüceyrəli miyelom

Doktorunuz sizi fiziki olaraq müayinə edəcək və xəstəlik tarixçənizi soruşacaq. Mikroskop altında hüceyrələrə baxmaq üçün qan işi və bəlkə də sümük iliyi və ya limfa düyünlərinin biopsiyasını sifariş edəcəklər.

Həkiminiz oxşar xərçəngləri istisna etmək və xəstəliyinizin mərhələsini təyin etmək üçün digər testlərdən də istifadə edə bilər. Bunlara sinə rentgenoqrafiyası, KT müayinəsi, PET taraması və ultrasəs daxil ola bilər.

Müalicə variantları

İzləyin və gözləyin

LBL yavaş böyüyən bir xərçəngdir. Siz və həkiminiz müalicəyə başlamazdan əvvəl qanınızı müntəzəm olaraq gözləməyə və izləməyə qərar verə bilərsiniz. Amerika Xərçəng Cəmiyyətinə (ACS) görə, simptomları problemli olana qədər müalicəni təxirə salan insanlar, diaqnoz qoyulan kimi müalicəyə başlayan insanlarla eyni uzunömürlülüyə sahibdirlər.

Kimyoterapiya

Xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün müxtəlif yollarla işləyən bir neçə dərman və ya dərman birləşmələrindən istifadə edilə bilər. Bunlara daxildir:

• xlorambusil (Leukeran)
• fludarabin (Fludara)
• bendamustin (Treanda)
• siklofosfamid (Sitoksan, Procytox)
• deksametazon (dekadron, deksazon), rituximab (Rituxan) və siklofosfamid
• bortezomib (Velcade) və rituximab, deksametazonlu və ya olmadan
• siklofosfamid, vinkristin (Oncovin) və prednizon
• siklofosfamid, vinkristin (Oncovin), prednizon və rituximab
• talidomid (talomid) və rituximab

Xüsusi dərman rejimi ümumi sağlamlığınıza, simptomlarınıza və gələcəkdə mümkün müalicələrə görə dəyişəcəkdir.

Bioloji müalicə

Biyolojik terapiya dərmanları, lenfoma hüceyrələrini öldürmək üçün öz immunitet sisteminiz kimi fəaliyyət göstərən süni hazırlanmış maddələrdir. Bu dərmanlar digər müalicələrlə birləşdirilə bilər.

Monoklonal antikor adlanan bu süni antikorlardan bəziləri:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Digər bioloji dərmanlar immunomodulyasiya edən dərmanlar (IMiD) və sitokinlərdir.

Hədəfli terapiya

Hədəf terapiya dərmanları, xərçəngə səbəb olan müəyyən hüceyrə dəyişikliklərini maneə törətməyi hədəfləyir. Bu dərmanlardan bəziləri digər xərçəng xəstəlikləri ilə mübarizə aparmaq üçün istifadə edilmişdir və hazırda LBL üçün araşdırılır. Ümumiyyətlə, bu dərmanlar lenfoma hüceyrələrinin böyüməsini davam etdirməyə imkan verən zülalları bloklayır.

Kök hüceyrə nəqli

ACS'nin LBL olan gənc insanlar üçün bir seçim ola biləcəyini söylədiyi daha yeni bir müalicədir.

Ümumiyyətlə, qan əmələ gətirən kök hüceyrələr qan dövranından çıxarılır və dondurulmuş vəziyyətdə saxlanılır. Sonra bütün sümük iliyi hüceyrələrini (normal və xərçəngli) öldürmək üçün yüksək dozada kimyəvi terapiya və ya radiasiya istifadə olunur və orijinal qan əmələ gətirən hüceyrələr qan dövranına qaytarılır. Kök hüceyrələr müalicə olunan şəxsdən (otolog) gələ bilər və ya insana yaxın bir şəxs olan (allogenik) biri tərəfindən hədiyyə edilə bilər.

Kök hüceyrə nəqlinin hələ təcrübə mərhələsində olduğunu unutmayın. Ayrıca, bu nəqllərdən qısa və uzun müddətli yan təsirlər var.

Klinik sınaqlar

Bir çox xərçəng növündə olduğu kimi, yeni müalicələr də hazırlanır və iştirak etmək üçün klinik bir sınaq tapa bilərsiniz. Bu barədə həkiminizdən soruşun və daha çox məlumat üçün ClinicalTrials.gov saytını ziyarət edin.

Görünüş necədir?

LPL-nin hələ müalicəsi yoxdur. LPL-niz remissiyaya keçə bilər, lakin daha sonra yenidən görünə bilər. Həm də yavaş böyüyən bir xərçəng olsa da, bəzi hallarda daha aqressiv ola bilər.

ACS qeyd edir ki, LPL xəstələrinin yüzdə 78-i beş il və ya daha çox həyatda qalır.

Yeni dərmanlar və yeni müalicə üsulları inkişaf etdikcə LPL üçün sağ qalma nisbətləri yaxşılaşır.