Kernicterus nədir?

MəZmun

• Baxış
• Kernikterusun simptomları
• Yetkinlərdə kernicterus
• Kernikterusa səbəb olan nədir?
• Rh xəstəliyi və ya ABO uyğunsuzluğu
• Crigler-Najjar sindromu
• Kernicterus və sulfonamidlər
• Kernicterus risk faktorları
• Kernikterus necə diaqnoz qoyulur?
• Kernicterus müalicəsi
• Kernikterusun fəsadları
• Kernicterus üçün Outlook

Baxış

Kernicterus, körpələrdə ən çox görülən beyin ziyanının bir növüdür. Beyindəki bilirubinin həddindən artıq artması nəticəsində yaranır. Bilirubin, qaraciyərinizin köhnə qırmızı qan hüceyrələrini parçaladığı zaman ortaya çıxan bir tullantı məhsuludur.

Yenidoğulmuşlarda bilirubin səviyyəsinin yüksək olması normaldır. Bu, yeni doğulmuş sarılıq kimi tanınır. Körpələrin təxminən 60 faizində sarılıq var, çünki bədənləri bilirubini çıxara bilmədikləri kimi, hələ də olmalıdır. Kernicterus daha nadirdir. Təhlükəli yüksək bilirubin səviyyəsini əhatə edir.

Kernicterus tibbi təcili yardımdır. Bu vəziyyətdə olan körpələrə bilirubin səviyyələrini aşağı salmaq və beyinin daha da zədələnməsinin qarşısını almaq üçün dərhal müalicə edilməlidir.

Kernikterusun simptomları

Sarılıq əlamətləri yeni doğulmuş uşağın həyatının ilk günlərində görünə bilər. Sarılıq körpənin dərisini və göz ağlarını sarımtıl bir rəngə çevirir. Kernicterus simptomları daha şiddətlidir.

Kernicterus olan körpələr də letargik vəziyyətdədirlər. Bu, onların qeyri-adi şəkildə yatdıqları deməkdir. Bütün körpələr çox yatırlar, amma letargik körpələr tipik olduğundan daha çox yatırlar və oyanmaq çox çətindir. Uyandıqları zaman tez-tez yuxuya dönürlər.

Kernicterusun digər simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

• yüksək səsli ağlama
• iştahın azalması və adi haldan daha az qidalanma
• dözülməz ağlama
• disket və ya qüsursuz bədən
• itkin reflekslər
• bir yay kimi başın və heelsin arxası
• nəzarətsiz hərəkətlər
• qusma
• qeyri-adi göz hərəkətləri
• yaş və ya çirkli uşaq bezlərinin olmaması
• hərarət
• nöbet

Bu simptomları görsəniz, həkimə baxın və ya körpənizi dərhal xəstəxanaya aparın.

Yetkinlərdə kernicterus

Kernicterus, yetkinlərdə çox nadirdir. Buna səbəb olan şərtlər körpələrə ən çox təsir edir. Yetkinlərdə bilirubinin yüksək səviyyədə inkişafı mümkündür, lakin demək olar ki, heç vaxt kernicterus yoxdur.

Yetkinlərdə çox yüksək bilirubin səviyyəsinə səbəb ola biləcək şərtlər bunlardır:

• Crigler-Najjar sindromu: Bədəndə bilirubinin parçalanmasını çətinləşdirən irsi bir vəziyyət.
• Dubin-Johnson sindromu: Bədənin bilirubini effektiv şəkildə xaric etməsinə mane olan nadir, irsi bir xəstəlikdir. Bu vəziyyət kernicterusa səbəb olmur.
• Gilbert sindromu: Qaraciyər bilirubini düzgün işləyə bilmədiyi bir vəziyyət.
• Rotor sindromu: Qanda bilirubin səviyyəsinin artmasına səbəb olan irsi bir xəstəlikdir. Bu vəziyyət kernicterusa səbəb olmur.

Kernikterusa səbəb olan nədir?

Kernicterus, müalicə edilməyən ağır sarılıq səbəb olur. Yenidoğulmuşlarda sarılıq ümumi bir problemdir. Yenidoğulmuş bir qaraciyər bilirubini kifayət qədər tez işlədə bilmədiyi üçün baş verir. Bilirubin nəticədə körpənin qan axını içərisində meydana gəlir.

Bədəndə bilirubinin iki növü var:

• Bağlanmamış bilirubin: Bu növ bilirubin qan dövranından qaraciyərinizə keçir. Suda həll olunmur, yəni suda həll olunmur, buna görə bədəninizin toxumalarında özünə yer tapa bilər.
• Yaranmış bilirubin: Bu, qaraciyərinizdə tənzimlənməmiş bilirubindən çevrilir. Yaranmış bilirubin suda həll olunur, buna görə də bağırsağınızdan bədəninizdən çıxarıla bilər.

Tutulmamış bilirubin qaraciyərdə çevrilmirsə, körpənin bədənində əmələ gələ bilər. Tutulmamış bilirubinin səviyyəsi çox yüksək olduqda, qan xaricində və beyin toxumasına keçə bilər. Bağlanmamış bilirubin, bir şeyin qurulmasına səbəb olarsa kernicterusa səbəb ola bilər. Yaranmış bilirubin qandan beyinə keçmir və ümumiyyətlə bədəninizdən çıxarıla bilər. Buna görə də, konjugated bilirubin kernicterusa səbəb olmur.

Tutulmamış bilirubinin əmələ gəlməsinə səbəb ola biləcək bir neçə səbəb var:

Rh xəstəliyi və ya ABO uyğunsuzluğu

Bəzən körpənin və ananın qan növləri uyğun gəlmir. Bir ana Rh mənfi olarsa, deməli, qırmızı qan hüceyrələrində müəyyən bir protein növü yoxdur. Körpəsinin ondan daha fərqli bir Rh faktoru olması mümkündür. Əgər körpəsi Rh pozitivdirsə, deməli bu zülalın qırmızı qan hüceyrələrinə bağlandıqları deməkdir. Bu Rh uyğunsuzluğu kimi tanınır.

Rh uyğunsuzluğu halında, dölün qırmızı qan hüceyrələrinin bir hissəsi plasentanı keçib ananın qan axınına girə bilər. Ananın immun sistemi bu hüceyrələri xarici olaraq tanıyır. Körpənin qırmızı qan hüceyrələrinə hücum edən antikorlar adlanan zülallar istehsal edir. Ananın antikorları daha sonra plasenta vasitəsilə körpənin bədəninə daxil olur və körpənin qırmızı qan hüceyrələrini məhv edə bilər.

Bu qan hüceyrələri məhv edildikdə körpənin bilirubin səviyyəsi yüksəlir. Körpə doğulduqdan sonra bilirubin qan axını və beyində qurulur. Rh xəstəliyi bu gün nadirdir, çünki hamiləlik dövründə analar buna müalicə edilə bilər.

Bənzər, lakin daha az ağır bir vəziyyət bəzən bir ananın O qanı olduqda və körpəsinin fərqli bir növü (ABO uyğunsuzluğu) meydana gələ bilər. Bu hələ kifayət qədər yaygındır. Bu körpələrin kernikterus üçün daha yüksək risk altında olmasına baxmayaraq, lazımi hallarda monitorinq və erkən müalicə ilə demək olar ki, hər zaman qarşısını almaq olar.

Crigler-Najjar sindromu

Bu miras alınmış vəziyyətdə olan körpələrin çıxarılmaması üçün tənzimlənməmiş bilirubinin konjugasiya edilmiş bilirubinə çevrilməsi üçün lazım olan bir ferment yoxdur. Nəticədə qanlarında yüksək miqdarda bilirubin əmələ gəlir.

Kernicterus və sulfonamidlər

Bəzi dərmanlar - xüsusən də antibiotiklər kernicterus ilə əlaqələndirilmişdir. Sulfonamidlər (sulfa dərmanları da deyilir) bakteriyaları öldürən bir qrup antibiotikdir. Bir ümumi antibiotik, bakterial infeksiyanı müalicə etmək üçün, sulfonamid sulfametoksazolu trimetoprim (SMX-TMP) ilə birləşdirir. Tədqiqatlar sulfonamidlərin kernikterus riskini artıra biləcəyinə dair narahatlıq doğurdu.

Bağlanmayan bilirubin normal olaraq qan axını ilə protein albumininə bağlanmış qaraciyərə keçir. Qaraciyərdə bədəndən çıxarıla bilməsi üçün konjugasiya olunmuş bilirubinə çevrilir. Sulfonamidlər bilirubinin qan səviyyəsini artıran albümindən çıxara bilər. Sərbəst olmayan bilirubin beyinə keçərək kernicterusa səbəb ola bilər.

Kernicterus risk faktorları

Körpələr aşağıdakı hallarda şiddətli sarılıq və kernikterus alma ehtimalı yüksəkdir:

• Vaxtından əvvəl doğulmuşdu. Körpələr 37 həftədən əvvəl doğulduqda, yırtıqları daha da inkişaf etmir və bilirubinin təsirli şəkildə çıxarılması üçün daha uzun vaxt tələb olunur.
• Yaxşı qidalanma. Bilirubin tabure içərisində çıxarılır. Zəif qidalanma körpələrin kifayət qədər çirkli uşaq bezi düzəltməsinin qarşısını alır.
• Körpəlikdə sarılığı olan bir valideyniniz və ya bacınız var. Bu vəziyyət ailələrdə davam edə bilər. Qırmızı qan hüceyrələrinin çox erkən parçalanmasına səbəb olan G6PD çatışmazlığı kimi müəyyən irsi xəstəliklərlə əlaqələndirilə bilər.
• O tip və ya Rh mənfi qan növü olan bir anadan doğulmuşdur. Bu qan növləri olan analar bəzən yüksək bilirubin səviyyəsinə sahib olan körpələr doğurur.

Kernikterus necə diaqnoz qoyulur?

Kernicterus ən çox körpələrdə diaqnoz qoyulur. Bilirubinin səviyyəsini yoxlamaq üçün istifadə edilə bilən bir test bir işıq sayğacıdır. Bir həkim və ya tibb bacısı körpənizin başına işıq sayğacı qoyaraq körpənizin bilirubin səviyyəsini yoxlayacaqdır. İşıq sayğacı körpənizin dərisində nə qədər bilirubinin olduğunu və ya onların transkutan bilirubin (TcB) səviyyəsini göstərir.

Körpənizin TcB səviyyəsi yüksəkdirsə, bilirubinin onların bədənində inkişaf etdiyinə işarə ola bilər. Doktorunuz bilirubin qan testi sifariş edəcək.

Kernicterus müalicəsi

Müalicənin məqsədi körpənin bədənindəki tənzimlənməmiş bilirubinin miqdarını kernikterus tərəfindən beyin ziyanına səbəb olan səviyyəyə çatmazdan əvvəl azaltmaqdır.

Bilirubin səviyyəsi yüksək olan uşaqlar tez-tez fototerapiya və ya yüngül terapiya ilə müalicə olunurlar.Bu müalicə zamanı körpənin çılpaq bədəni xüsusi bir işığa məruz qalır. İşıq körpənin cəsədinin tənzimlənməmiş bilirubini parçalama sürətini artırır.

Kernikterusun fəsadları

Kernicterus olan körpələr bu ağırlaşmaları inkişaf etdirə bilər:

• atetoid serebral iflic, beyin zədələnməsi nəticəsində yaranan hərəkət pozğunluğu
• əzələ tonunun olmaması
• əzələ spazmları
• hərəkət koordinasiya
• eşitmə itkisi və karlıq
• göz hərəkətində problemlər, o cümlədən axtarma problemi
• danışmaqda çətinlik çəkir
• intellektual əlillik
• ləkələnmiş körpə dişləri

Kernicterus üçün Outlook

Kernikterusun simptomları göründükdən sonra beyin zədələnməsi artıq başlamışdır. Müalicə dayandırıla bilər, ancaq bu ziyanı bərpa edə bilməz. Buna görə yeni doğulmuş uşaqlarda bilirubin səviyyəsinin yüksək olmasına nəzarət etmək vacibdir, xüsusilə də risk altında olduqda - onları tez müalicə edin.