Hipoqammaqlobulinemiya

MəZmun

• Baxış
• Simptomlar
• Səbəbləri
• Müalicə seçimləri
• Fəsadlar
• Gözləmə müddəti və proqnoz

Baxış

Hipoqammaqlobulinemiya immunoglobulinlər adlanan kifayət qədər antikor meydana gəlməsinə mane olan immunitet sistemi ilə əlaqəli bir problemdir. Antikorlar, vücudunuzun bakteriya, virus və göbələk kimi xarici işğalçılarını tanımasına və mübarizə aparmağa kömək edən zülallardır.

Kifayət qədər antikor olmasa, infeksiyaya yoluxma ehtimalı daha yüksəkdir. Hipoqammaglobulinemiyası olan insanlar sağlam bir immunitet sisteminin normal şəkildə qoruduğu sətəlcəm, menenjit və digər infeksiyaları asanlıqla tuta bilərlər. Bu infeksiyalar orqanlara zərər verə bilər və ciddi fəsadlara yol aça bilər.

Simptomlar

Bu vəziyyətdə olan insanlar adi haldan daha tez-tez infeksiya alırlar. Ümumi infeksiyalara aşağıdakılar daxildir:

• bronxit
• qulaq infeksiyası
• meningit
• sətəlcəm
• sinus infeksiyaları
• dəri infeksiyaları

Bu infeksiyalardan bəziləri ciddi ola bilər.

Hipoqammaqlobulinemiyası olan körpələr tez-tez tənəffüs yolları, qida allergiyası və ekzema alırlar. Körpələrdə sidik yolları və bağırsaq infeksiyaları da inkişaf edə bilər.

THI ilə doğulan körpələr əvvəlcə doğuşdan 6-12 ay sonra simptomlar göstərir. Əsas simptom tez-tez qulaq, sinus və ağciyər iltihabıdır.

Sizin və ya uşağınızın hansı simptomları, hansı infeksiyalara yoluxacağınızdan asılı olacaq, lakin bunlar aşağıdakıları əhatə edə bilər.

• öskürək
• boğaz ağrısı
• hərarət
• qulaq ağrısı
• tıxanma
• sinus ağrısı
• ishal
• ürəkbulanma və qusma
• qarın spazmı
• oynaq ağrısı

Səbəbləri

Bir neçə gen dəyişiklikləri (mutasiyalar) hipogammaglobulinemiya ilə əlaqələndirilmişdir.

Belə mutasiyalardan biri BTK geninə təsir göstərir. Bu gen B hüceyrələrinin böyüməsi və yetkinləşməsi üçün lazımdır. B hüceyrələri antikorlar meydana gətirən bir immun hüceyrə növüdür. Yetişməmiş B hüceyrələri bədəni infeksiyadan qorumaq üçün kifayət qədər antikor meydana gətirmir.

THI, vaxtından əvvəl körpələrdə daha çox rast gəlinir. Körpələr normal olaraq hamiləlik dövründə plasenta vasitəsilə analarından antikor alırlar. Bu antikorlar onları doğulduqdan sonra infeksiyalardan qoruyur. Çox erkən doğulan körpələr analarından kifayət qədər antikor almayacaqlar.

Digər bir neçə şərt hipoqammaglobulinemiyaya səbəb ola bilər. Bəziləri ailələrdən keçir və doğuşdan (anadangəlmə) başlayır. Bunlara ilkin immun çatışmazlığı deyilir.

Bunlara daxildir:

• ataksiya-telangiektaziya (A-T)
• otosomal resessiv agammaglobulinemia (ARA)
• ümumi dəyişkən immun çatışmazlığı (CVID)
• hiper-IgM sindromları
• IgG alt sinif çatışmazlığı
• təcrid olunmuş qeyri-IgG immunoglobulin çatışmazlığı
• ağır birləşmiş immun çatışmazlığı (SCID)
• xüsusi antikor çatışmazlığı (SAD)
• Wiskott-Aldrich sindromu
• x ilə əlaqəli agammaglobulinemiya

Daha tez-tez hipoqammaglobulinemiya ikinci dərəcəli və ya qazanılmış immun çatışmazlığı adlanan başqa bir vəziyyət nəticəsində inkişaf edir. Bunlara daxildir:

• xroniki lenfositik lösemi (CLL), limfoma və ya miyeloma kimi qan xərçəngləri
• HİV
• nefrotik sindrom
• zəif qidalanma
• protein itirən enteropatiya
• orqan nəqli
• radiasiya

Bəzi dərmanlar da daxil olmaqla hipogammaglobulinemiyaya səbəb ola bilər.

• immunitet sistemini sıxan dərmanlar, məsələn, kortikosteroidlər
• kemoterapi dərmanları
• antiseizure dərmanları

Müalicə seçimləri

Həkimlər bakterial infeksiyanı antibiotiklərlə müalicə edirlər. Şiddətli və ya tez-tez bakterial infeksiyaya yoluxan insanların qarşısını almaq üçün bir anda bir neçə ay antibiotik qəbul etmələri lazım ola bilər.

Hipoqammaglobulinemiyamız ağırdırsa, vücudunuzun etmədiyini əvəz etmək üçün immun globulin əvəzedici terapiya ala bilərsiniz. Bu müalicəni bir IV yolu ilə alırsınız. İmmun globulin sağlam donorların qan plazmasından gəlir.

Bəzi insanlar yalnız bir immun globulin əvəzedici bir injectiona ehtiyac duyurlar. Digərləri bu müalicəni bir il və daha çox müddətə davam etdirməli olacaqlar. Doktorunuz bir neçə aydan bir səviyyəni normal vəziyyətə gətirənə qədər yoxlamaq üçün qan analizi edəcəkdir.

Fəsadlar

Fəsadlar hipoqammaglobulinemiyanın səbəb olduğu və infeksiyaların hansı növlərinə aid olduğundan asılıdır. Bunlar daxil ola bilər:

• Kron xəstəliyi və ülseratif kolit kimi otoimmün xəstəliklər
• ürəyə, ağciyərə, sinir sisteminə və ya həzm sisteminə ziyan
• xərçəng riskini artırdı
• təkrar infeksiyalar
• uşaqlarda böyümənin yavaşladı

İnfeksiyalara qarşı müalicə almaq və immun globulin terapiyası qəbul etmək bu ağırlaşmaların riskini azalda bilər.

Gözləmə müddəti və proqnoz

Bu vəziyyətin ömrü, onun nə qədər ağır olduğundan və necə müalicə olunduğundan asılıdır. Bir çox ağır infeksiyaya yoluxan insanlar, bir çox infeksiyaya yoluxmayanlara nisbətən daha pis bir dünyaya sahib olacaqlar.

THI olan körpələr ümumiyyətlə ondan böyüyürlər. İnfeksiyalar tez-tez ilk doğum günlərində dayandırılacaqdır. İmmunoglobulin adətən dörd yaşına qədər normal səviyyəyə çatır.

Bu vəziyyəti erkən tutmaq və antibiotiklər və ya immun globulin müalicəsi infeksiyaları məhdudlaşdıra bilər, ağırlaşmaların qarşısını alır və ömrünüzü yaxşılaşdırır.