Hemolitik anemiya: nədir və necə müalicə etmək olar

MəZmun

• Hemolitik anemiya
• Kənar hemolitik
• Bağırsaq hemolitik
• Hemolitik anemiyanın səbəbləri
• Hemolitik anemiyanın hansı əlamətləri var?
• Yenidoğulmuşlarda hemolitik anemiya
• Uşaqlarda hemolitik anemiya
• Hemolitik anemiyanın diaqnozu
• Hemolitik anemiya necə müalicə olunur?
• Qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi
• IVIG
• Kortikosteroidlər
• Cərrahiyyə
• Outlook

Hemolitik anemiya

Qırmızı qan hüceyrələri ağciyərlərdən ürəyinizə və bütün bədəninizə oksigen daşıyan vacib bir missiyaya sahibdir. Sümük iliyiniz bu qırmızı qan hüceyrələrini meydana gətirməkdən məsuldur.

Qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi sümük iliyinizin bu hüceyrələrin istehsalından üstün olduğu zaman hemolitik anemiya meydana gəlir.

Hemolitik anemiya xarici və ya daxili ola bilər.

Kənar hemolitik

Extrinsic hemolitik anemiya bir neçə üsulla inkişaf edir, məsələn, dalaq tələyə düşəndə ​​və sağlam qırmızı qan hüceyrələrini məhv edərkən və ya otoimmün reaksiya meydana gəlir. Qırmızı qan hüceyrələrinin məhvindən də meydana çıxa bilər:

• infeksiya
• şişlər
• otoimmün pozğunluqlar
• dərman yan təsirləri
• lösemi
• limfoma

Bağırsaq hemolitik

Bədəniniz tərəfindən istehsal olunan qırmızı qan hüceyrələri düzgün işləmədikdə, daxili hemolitik anemiya inkişaf edir. Bu vəziyyət tez-tez, məsələn, oraq hüceyrəli anemiya və ya talassemiyası olan, anormal hemoglobinə sahib olan insanlarda irsi olur.

Digər dövrlərdə irsi bir metabolik anormallıq, G6PD çatışmazlığı olan insanlarda və ya qırmızı qan hüceyrə membranının qeyri-sabitliyi, məsələn, irsi sperositoz kimi vəziyyətə səbəb ola bilər.

Hər yaşda hər kəs hemolitik anemiya inkişaf etdirə bilər.

Hemolitik anemiyanın səbəbləri

Həkimin hemolitik anemiya mənbəyini təyin edə bilməməsi mümkündür. Ancaq bir neçə xəstəlik və hətta bəzi dərmanlar bu vəziyyətə səbəb ola bilər.

Xarici hemolitik anemiyanın əsas səbəblərinə aşağıdakılar daxildir:

• genişlənmiş dalaq
• yoluxucu hepatit
• Epstein-Barr virusu
• tif xəstəliyi
• E. coli toksin
• lösemi
• limfoma
• şişlər
• sistemik lupus eritematosus (SLE), otoimmün xəstəlikdir
• Wiskott-Aldrich sindromu, otoimmün xəstəlik
• HELLP sindromu (hemoliz, yüksəlmiş qaraciyər fermentləri və aşağı trombosit sayı daxil olan xüsusiyyətlərinə görə)

Bəzi hallarda, hemolitik anemiya müəyyən dərmanların alınmasının nəticəsidir. Bu dərmanla əlaqəli hemolitik anemiya kimi tanınır. Vəziyyətə səbəb ola biləcək bəzi dərman nümunələri:

• asetaminofen (Tilenol)
• sefaleksin, seftriakson, penisilin, ampisillin və ya metisilin kimi antibiotiklər
• xlorpromazin (Torazin)
• ibuprofen (Advil, Motrin İB)
• interferon alfa
• procainamide
• quinidin
• rifampin (Rifadin)

Hemolitik anemiyanın ən ağır formalarından biri yanlış qan növü olan qırmızı qan hüceyrəsi köçürülməsinin alınması nəticəsində yaranan növdür.

Hər bir insanın fərqli bir qan növü var (A, B, AB və ya O). Uyğunsuz bir qan növü alsanız, antikorlar adlanan ixtisaslaşdırılmış immun zülalları xarici qırmızı qan hüceyrələrinə hücum edəcəkdir. Nəticə ölümcül ola biləcək qırmızı qan hüceyrələrinin son dərəcə sürətli bir şəkildə məhv edilməsidir. Buna görə tibb işçilərinə qan vermədən əvvəl qan növlərini diqqətlə yoxlamaq lazımdır.

Hemolitik anemiyanın bəzi səbəbləri müvəqqətidir. Bir həkim əsas səbəbi müəyyənləşdirə və müalicə edə bilsə, hemolitik anemiya müalicə edilə bilər.

Hemolitik anemiyanın hansı əlamətləri var?

Hemolitik anemiyanın səbəbləri o qədər çox olduğu üçün hər bir insan fərqli simptomlara sahib ola bilər. Bununla birlikdə, bir çox insanın hemolitik anemiya yaşadıqları bəzi paylaşılan simptomlar var.

Hemolitik anemiyanın bəzi simptomları digər anemiya formaları ilə eynidir.

Bu ümumi simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• dərinin solğunluğu
• yorğunluq
• hərarət
• qarışıqlıq
• yüngüllük
• başgicəllənmə
• zəiflik və ya fiziki fəaliyyət edə bilməməyiniz

Hemolitik anemiya olanlarda görülən digər ümumi əlamətlər və simptomlar bunlardır:

• qaranlıq sidik
• dərinin və gözlərin ağarması (sarılıq)
• ürək çırpınır
• artan ürək dərəcəsi
• genişlənmiş dalaq
• böyüdülmüş qaraciyər

Yenidoğulmuşlarda hemolitik anemiya

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi, ana və körpənin uyğun olmayan qan növləri olduqda, bir qayda olaraq Rh uyğunsuzluğu səbəbiylə meydana gələn bir vəziyyətdir. Bu vəziyyətin başqa bir adı eritroblastoz fetalisdir.

Əvvəllər müzakirə olunan ABO qan növlərinə (A, B, AB və O) əlavə olaraq Rh faktoru da insanın özünəməxsus qan növünə aiddir: İnsan Rh faktoru üçün mənfi və ya müsbət ola bilər. Bəzi nümunələrə müsbət, A mənfi, AB mənfi və O müsbət daxildir.

Bir ananın mənfi Rh qan növü varsa və körpəsinin atası müsbət bir xəstəliyi varsa, körpənin qırmızı qan hüceyrələri Rh faktoru üçün müsbət olarsa, yeni doğulmuş uşağın hemolitik xəstəliyi meydana gələ bilər.

Bunun təsiri, ABO uyğunsuzluğun olduğu qırmızı qan hüceyrələrinin transfüzyon reaksiyalarına bənzəyir. Ananın cəsədi körpənin qan növünü "xarici" olaraq görür və potensial olaraq körpəyə hücum edə bilər.

Bu vəziyyət ikinci bir hamiləlikdə və ondan sonra bir qadında daha çox olur. Bu, bədənin toxunulmazlığını necə qurduğuna bağlıdır.

İlk hamiləliyində bir ananın immun sistemi, xarici olaraq gördüyü qırmızı qan hüceyrələrinə qarşı müdafiə inkişaf etdirməyi öyrənir. Həkimlər bunun fərqli tip qırmızı qan hüceyrələrinə həssas olduğunu deyirlər.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi problemdir, çünki körpə əhəmiyyətli dərəcədə anemik ola bilər və bu da sonrakı ağırlaşmalara səbəb olur. Bu vəziyyət üçün müalicə mümkündür. Bunlara qırmızı qan hüceyrələri köçürülməsi və damardaxili immunoglobulin (IVIG) olaraq bilinən bir dərman daxildir.

Həkimlər qadına RhoGam vuruşu kimi tanınan bir inyeksiya verməklə vəziyyətin qarşısını ala bilər. Bu vuruşu hamiləliyin 28-ci həftəsində, Rh mənfi qanı varsa və Rh müsbət bir dölə həssas olmadıqda ala bilər. Əgər körpə Rh müsbətdirsə, doğuşdan 72 saat sonra Rh mənfi ananın RhoGam ikinci dozasına ehtiyacı olacaq.

Uşaqlarda hemolitik anemiya

Çikaqo Universitetinin məlumatına görə, uşaqlarda hemolitik anemiya ümumiyyətlə bir virus xəstəliyindən sonra baş verir. Səbəblər yetkinlərdə olanlara bənzəyir və bunlara daxildir:

• infeksiyalar
• otoimmün xəstəliklər
• xərçəng
• dərmanlar
• Evans sindromu olaraq bilinən nadir bir sindrom

Hemolitik anemiyanın diaqnozu

Hemolitik anemiyanın diaqnozu tez-tez tibbi tarixinizi və simptomlarınızı nəzərdən keçirməklə başlayır. Fiziki imtahan zamanı həkiminiz solğun və ya sarı rəngli dəri olub olmadığını yoxlayır. Böyüdülmüş qaraciyər və ya dalağın işarəsini yoxlamaq üçün qarınınızın müxtəlif bölgələrinə də yumşaq bir şəkildə basa bilərlər.

Bir həkim anemiyadan şübhələnirsə, diaqnostik testlər sifariş edəcəklər. Bu qan testləri ölçməklə hemolitik anemiyanın diaqnozuna kömək edir:

• Bilirubin. Bu test qaraciyərinizin parçalanıb emal etdiyi qırmızı qan hüceyrəsi hemoglobinin səviyyəsini ölçür.
• Hemoglobin. Bu test dolayı yolla qanınızda dövran etdiyiniz qırmızı qan hüceyrələrinin miqdarını əks etdirir (qırmızı qan hüceyrələrinizdəki oksigen daşıyan protein ölçməklə)
• Qaraciyər funksiyası. Bu test qanınızdakı zülalların, qaraciyər fermentlərinin və bilirubinin səviyyəsini ölçür.
• Retikulositlərin sayı. Bu test zamanla qırmızı qan hüceyrələrinə çevrilən yetkinləşməmiş qırmızı qan hüceyrələrini bədəninizin istehsal etdiyini ölçür

Doktorunuz vəziyyətinizin daxili bir hemolitik anemiya ilə əlaqəli olduğunu düşünürsə, forma və ölçülərini araşdırmaq üçün qan nümunələrinizi mikroskop altında araşdıra bilər.

Digər testlər qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanmasının varlığını axtarmaq üçün bir sidik testini əhatə edir. Bəzi hallarda həkim bir sümük iliyinə aspirasiya və ya biopsiya sifariş edə bilər. Bu test neçə qırmızı qan hüceyrəsinin edildiyi və forması haqqında məlumat verə bilər.

Hemolitik anemiya necə müalicə olunur?

Hemolitik anemiyanın müalicə variantları anemiyanın səbəbinə, vəziyyətin ağırlığına, yaşınıza, sağlamlığınıza və müəyyən dərmanlara dözümlülüyünüzə görə fərqlənir.

Hemolitik anemiyanın müalicə variantları aşağıdakıları əhatə edə bilər.

• qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi
• IVIG
• bir kortikosteroid kimi immunosupressantlar
• əməliyyat

Qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi

Qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi, qırmızı qan hüceyrələrinizin sayını tez bir zamanda artırmaq və məhv edilmiş qırmızı qan hüceyrələrini yeniləri ilə əvəz etmək üçün verilir.

IVIG

Bir immunitet prosesi hemolitik anemiyaya səbəb olarsa, bədənin immunitet sistemini zədələmək üçün xəstəxanaya vena daxilində immunoglobulin verilə bilər.

Kortikosteroidlər

Otoimmün mənşəli hemolitik anemiyanın xarici bir forması halında, sizə kortikosteroid təyin edilə bilər. Qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsinin qarşısını almaq üçün immunitet sisteminizdəki fəaliyyətinizi azalda bilər. Eyni məqsədə çatmaq üçün digər immunosupressantlardan istifadə edilə bilər.

Cərrahiyyə

Ağır hallarda, dalağınızı çıxarmaq lazım ola bilər. Dalaq qırmızı qan hüceyrələrinin məhv olduğu yerdədir. Dalağın çıxarılması qırmızı qan hüceyrələrinin nə qədər sürətli məhv olacağını azalda bilər. Bu, ümumiyyətlə kortikosteroidlərə və ya digər immunosupressantlara cavab verməyən immun hemoliz vəziyyətində bir seçim olaraq istifadə olunur.

Outlook

Hemolitik anemiya hər yaşdakı insanlara təsir edə bilər və çoxsaylı əsas səbəblərə malikdir. Bəzi insanlar üçün simptomlar mülayimdir və zamanla və müalicəsiz həll olunur. Digərləri həyatlarının qalan hissəsi üçün qayğıya ehtiyacı ola bilər.

Bir insanın erkən anemiya simptomları olduqda qayğı axtarmaq, uzunmüddətli dövrdə daha yaxşı hiss etmək üçün ilk addım ola bilər.