Nəhənglik

MəZmun

• Nəhəngliyə səbəb olan nədir?
• Nəhənglik əlamətlərini tanımaq
• Nəhənglik necə diaqnoz qoyulur?
• Nəhənglik necə müalicə olunur?
• Cərrahiyyə
• Dərman
• Qamma bıçaqlı radiocərrahiyyə
• Nəhəngliyi olan uşaqlar üçün uzunmüddətli perspektiv

Nəhənglik nədir?

Nəhənglik, uşaqlarda anormal böyüməyə səbəb olan nadir bir vəziyyətdir. Bu dəyişiklik hündürlüyü baxımından ən çox nəzərə çarpır, lakin ətraf da təsirlənir. Bu, uşağınızın hipofiz bezi somatotropin kimi də bilinən çox böyümə hormonu meydana gətirdiyi zaman meydana gəlir.

Erkən diaqnoz vacibdir. Sürətli müalicə uşağınızın normaldan daha böyük böyüməsinə səbəb ola biləcək dəyişiklikləri dayandıra və ya yavaşlata bilər. Bununla birlikdə, bu vəziyyəti valideynlər tapmaq çətin ola bilər. Nəhənglik əlamətləri əvvəlcə normal uşaqlıq böyüməsi kimi görünə bilər.

Nəhəngliyə səbəb olan nədir?

Hipofiz bezi şişi demək olar ki, həmişə nəhəngliyin səbəbidir. Noxud ölçülü hipofiz bezi beyninizin dibindədir. Bədəninizdəki bir çox funksiyanı idarə edən hormonlar meydana gətirir. Bez tərəfindən idarə olunan bəzi vəzifələrə aşağıdakılar daxildir:

• temperatur nəzarət
• cinsi inkişaf
• böyümə
• maddələr mübadiləsi
• sidik istehsalı

Hipofiz bezində bir şiş böyüdükdə, bez bədən ehtiyacından daha çox böyümə hormonu meydana gətirir.

Nəhəngliyin daha az yayılmış digər səbəbləri var:

• McCune-Albright sindromu sümük toxumasında anormal böyüməyə, açıq qəhvəyi dəri ləkələrinə və vəzi anormalliklərinə səbəb olur.
• Carney kompleksi birləşdirici toxuma xərçəngsiz şişlərə, xərçəngli və ya xərçəngsiz endokrin şişlərə və qaranlıq dəri ləkələrinə səbəb olan irsi bir xəstəlikdir.
• Çoxsaylı endokrin neoplaziya tip 1 (MEN1) hipofiz, pankreas və ya paratiroid bezlərində şiş əmələ gətirən irsi bir xəstəlikdir.
• Neyrofibromatoz, sinir sistemində şiş əmələ gətirən irsi bir xəstəlikdir.

Nəhənglik əlamətlərini tanımaq

Çocuğunuzda nəhənglik varsa, onların eyni yaşdakı digər uşaqlardan daha böyük olduqlarını görə bilərsiniz. Ayrıca, bədənlərinin bəzi hissələri digər hissələrə nisbətdə daha böyük ola bilər. Ümumi simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• çox böyük əllər və ayaqlar
• qalın barmaqlar və barmaqlar
• görkəmli bir çənə və aln
• qaba üz xüsusiyyətləri

Nəhəng uşaqlarda da düz burun və böyük başlar, dodaqlar və ya dillər ola bilər.

Uşağınızın əlamətləri hipofiz bezi şişinin ölçüsündən asılı ola bilər. Şiş böyüdükcə beyindəki sinirlərə basa bilər. Bir çox insan bu bölgədə baş ağrısı, görmə problemi və ya şişlərdən ürək bulanması ilə qarşılaşır. Gigantizmin digər simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

• həddindən artıq tərləmə
• şiddətli və ya təkrarlanan baş ağrıları
• zəiflik
• yuxusuzluq və digər yuxu pozğunluqları
• həm oğlanlarda həm də qızlarda erkən yetkinlik
• qızlarda nizamsız aybaşı dövrləri
• karlıq

Nəhənglik necə diaqnoz qoyulur?

Çocuğunuzun həkimi nəhənglikdən şübhələnirsə, böyümə hormonlarının səviyyələrini və qaraciyər tərəfindən istehsal olunan bir hormon olan insulinə bənzər böyümə faktoru 1 (IGF-1) ölçmək üçün qan testi tövsiyə edə bilər. Həkim ayrıca oral qlükoza tolerantlığı testini də tövsiyə edə bilər.

Şifahi bir qlükoza tolerantlığı testi zamanı uşağınız şəkərin bir növü olan qlükoza olan xüsusi bir içki içəcəkdir. Qan nümunələri uşağınız içkini içmədən əvvəl və sonra alınacaq.

Normal bir bədəndə qlükoza yeyəndən və ya içdikdən sonra böyümə hormonu səviyyəsi azalacaq. Çocuğunuzun səviyyəsi eyni qalırsa, bu, bədəninin çox böyümə hormonu istehsal etdiyi deməkdir.

Qan testləri nəhəngliyi göstərirsə, uşağınızın hipofiz bezinin MRT müayinəsinə ehtiyacınız olacaq. Həkimlər bu taramadan şişi tapmaq və ölçüsünü və vəziyyətini görmək üçün istifadə edirlər.

Nəhənglik necə müalicə olunur?

Gigantizm üçün müalicə, uşağınızın böyümə hormonları istehsalını dayandırmaq və ya yavaşlatmaq məqsədi daşıyır.

Cərrahiyyə

Şişin çıxarılması, əsas səbəb olduğu təqdirdə nəhənglik üçün ən yaxşı müalicədir.

Cərrah uşağınızın burnunda bir kəsik edərək şişə çatacaq. Mikroskoplar və ya kiçik kameralar cərrahın vəzindəki şişi görməsinə kömək etmək üçün istifadə edilə bilər. Əksər hallarda, uşağınız əməliyyatdan bir gün sonra xəstəxanadan evə qayıtmağı bacarmalıdır.

Dərman

Bəzi hallarda cərrahiyyə əməliyyatı seçim ola bilməz. Məsələn, kritik bir qan damarının və ya sinirin zədələnmə riski yüksəkdirsə.

Əməliyyat üçün bir seçim deyilsə, uşağınızın həkimi dərman tövsiyə edə bilər. Bu müalicə ya şişi kiçiltmək, ya da artıq böyümə hormonu istehsalını dayandırmaq üçündür.

Doktorunuz böyümə hormonunun sərbəst buraxılmasının qarşısını almaq üçün oktreotid və ya lanreotid dərmanlarını istifadə edə bilər. Bu dərmanlar böyümə hormonu istehsalını dayandıran başqa bir hormonu təqlid edir. Ümumiyyətlə ayda bir dəfə iynə şəklində verilir.

Bromokriptin və kabergolin böyümə hormonu səviyyəsini azaltmaq üçün istifadə edilə bilən dərmanlardır. Bunlar ümumiyyətlə həb şəklində verilir. Oktreotid ilə istifadə edilə bilər. Octreotid, enjekte edildikdə böyümə hormonları və IGF-1 səviyyələrini də endirə bilən sintetik bir hormondur.

Bu dərmanların faydalı olmadığı hallarda, gündəlik pegvisomant atışlarından da istifadə edilə bilər. Pegvisomant, böyümə hormonlarının təsirini maneə törədən bir dərmandır. Bu, uşağınızın bədənindəki IGF-1 səviyyələrini aşağı salır.

Qamma bıçaqlı radiocərrahiyyə

Qamma bıçaqlı radiocərrahiyyə, uşağınızın həkimi ənənəvi bir əməliyyatın mümkün olmadığını düşünürsə bir seçimdir.

"Qamma bıçaq" çox fokuslanmış radiasiya şüalarının toplusudur. Bu şüalar ətrafdakı toxuma zərər vermir, lakin birləşdikləri və şişə vurduğu nöqtədə güclü bir radiasiya dozası verə bilirlər. Bu doza şişin məhv edilməsi üçün kifayətdir.

Qamma bıçaq müalicəsinin tam təsirli olması və böyümə hormonu səviyyəsini normallaşdırması aylarla il çəkir. Ümumi anesteziya altında ambulator şəraitdə aparılır.

Bununla birlikdə, bu cür cərrahi əməliyyatdakı radiasiya uşaqlarda obezlik, öyrənmə qüsurları və duyğu problemləri ilə əlaqəli olduğundan, ümumiyyətlə yalnız digər müalicə variantları işləmədikdə istifadə olunur.

Nəhəngliyi olan uşaqlar üçün uzunmüddətli perspektiv

St. Joseph Xəstəxanası və Tibb Mərkəzinə görə, ən çox görülən hipofiz şişinin səbəb olduğu nəhənglik hadisələrinin yüzdə 80-i əməliyyatla sağalır. Şiş qayıtsa və ya əməliyyata etibarlı bir cəhd edilə bilməzsə, uşağınızın simptomlarını azaltmaq və uzun və doyurucu bir ömür yaşamaq üçün dərmanlar istifadə edilə bilər.